Sj Largrens syndrom (SS) er en systemisk autoimmun sygdom, hvor immunmedieret betændelse forårsager sekretorisk kirteldysfunktion, hvilket fører til tørhed i de vigtigste slimhindeoverflader og systemisk organinddragelse.1 sygdommen har et vanskeligt at udtale navn på grund af den svenske øjenlæge Henrik Sj Krisgren (1899-1986), der beskrev de vigtigste sygdomskarakteristika i sin doktorafhandling fra 1933 “the Kenntnis der keratoconjunctivitis sicca.”Årsagen til SS er ukendt, men genetiske og miljømæssige faktorer synes at spille en rolle. Når symptomer forekommer hos en tidligere sund person, klassificeres sygdommen som primær SS (pSS). Når sicca-funktioner findes i forbindelse med en anden systemisk autoimmun sygdom, oftest reumatoid arthritis (RA), systemisk sklerose (SSc) eller systemisk lupus erythematosus (SLE), klassificeres den som associeret SS; pSS kan også være forbundet med forskellige organspecifikke autoimmune sygdomme.

SS påvirker primært hvide perimenopausale kvinder med et forhold mellem kvinder og mænd på næsten 20:1. Sygdommen kan forekomme i alle aldre, men har typisk sin begyndelse i fjerde til sjette årtier af livet. Anslået 2-4 millioner mennesker i USA har SS, hvoraf cirka 1 million har en etableret diagnose.2 nylige undersøgelser ved hjælp af de bedst accepterede klassificeringskriterier (2002 Amerikansk-Europæisk) har estimeret en prævalens på en til ni tilfælde pr.10.000 mennesker (0,01–0,09%) og en årlig forekomst på 4.2 tilfælde / 100.000 mennesker i USA 3 der er rapporteret om en differentieret klinisk og immunologisk ekspression for specifikke epidemiologiske undergrupper (mænd, pædiatriske og ældre patienter).