nøgle klinisk besked

Mirivi ‘ s syndrom er en sjælden komplikation af gallsten sygdom. Præoperativ diagnose og ledelse kan udgøre en udfordring. Kolangiografi er guldstandarden for diagnose, og minimalt invasiv laparoskopisk kolecystektomi kan anvendes som grundpillebehandling afhængigt af typen af diagnose.

nøgleord

gallsten sygdom, laparoskopisk kolecystektomi

introduktion

gallsten sygdom er en af de mest almindelige fordøjelsessygdomme. Det er en sjælden komplikation af galdesten sygdom og blev oprindeligt beskrevet af Pablo Louis som en obstruktiv gulsot forårsaget af en sten påvirket ved galdeblærens hals eller ved cystisk kanal . Den rapporterede forekomst varierer fra 0,05-2,7% hos patienter med kolelithiasis og 0,7-1,4% af patienterne, der gennemgår cholecystektomi . Den kliniske præsentation af patienter er uspecifik, lige fra ingen symptomer til svær cholangitis. Derfor kan nøjagtig diagnose og ledelse udgøre en udfordring selv for erfarne klinikere .

Vi rapporterer her om den vellykkede styring af en 54-årig mand med Mirisis syndrom på vores hospital.

Case report

en 54-årig mand blev indlagt på vores hospital for alvorlig højre øvre kvadrant og epigastrisk smerte. Bortset fra en let feber (37, 3 liter) og mild takykardi (98 slag i minuttet, regelmæssig) var hans vitale tegn stabile. Abdominal undersøgelse viste et positivt Murphys tegn med let ufrivillig bevogtning. Laboratoriefund ved optagelse afslørede leukocytose (9.720/liter) og et højt C-reaktivt proteinniveau (17,69 mg / dL), hvilket stærkt antyder tilstedeværelsen af inflammation. Total bilirubin ved 4,5 mg/dL, AST 128 U/L, ALAT 189 U/L, LDH 252 U/L, ALP 471 U/L og Karp-GTP 438 U/L. abdominal CT-scanning bekræftede en forstørret galdeblære med vægødem og en påvirket galdesten (ca.10 mm i diameter) i den cystiske kanal. Magnetic resonance cholangiography (MRC) blev udført på dag 2 og afslørede kompression af den fælles leverkanal såvel som den proksimale del af den fælles galdekanal af den betændte galdeblære (Figur 1, pil). Der blev ikke påvist sten i den fælles galdekanal.

Figur 1. Magnetic resonance cholangiography (MRC) afslører en komprimeret fælles leverkanal og fælles galdekanal.han blev behandlet konservativt med intravenøs hydrering og antibiotika, men fordi forhøjelse af lever-og galdemarkører samt inflammatoriske markører fortsatte, gennemførte vi en endoskopisk retrograd kolangiografi (ERC) på dag 6. Endoskopisk billeddannelse under ERC afslørede en normal ampulla af Vater (figur 2). Cholangiografi bekræftede stenose af den fælles leverkanal og den proksimale del af den fælles galdekanal på grund af kompression af galdeblæren (figur 3, Pil). Der var ingen galdesten i den fælles galdegang, og der blev ikke påvist fistler (cholecystobiliary eller bilio-enteric).

figur 2. Endoskopisk billeddannelse under endoskopisk retrograd kolangiografi (ERC), der afslører en normal ampulla af Vater.

figur 3. Endoskopisk retrograd kolangiografi (ERC), der bekræfter stenose i den fælles leverkanal og den fælles galdegang på grund af kompression af galdeblæren.

en diagnose af type 1 Mirisis syndrom blev etableret, og patienten blev overført til kirurgisk afdeling på dag 7. Han gennemgik laparoskopisk kolecystektomi på dag 8, og oral indtagelse blev genoptaget fra dag 10. Han oplevede ingen postoperative komplikationer og blev udskrevet på dag 16 (postoperativ dag 7) efter at have bekræftet markante forbedringer i laboratoriefund.

Diskussion

fordi galdeblæren er forbundet ved halsen til den cystiske kanal, der tømmes ud i den fælles galdekanal, kan galdesten, der er påvirket i den cystiske kanal eller i Hartmanns pose, forårsage hindring af den fælles leverkanal eller den fælles galdekanal gennem enten direkte mekanisk kompression (påvirket sten eller betændt galdeblære) eller sekundær betændelse. Dette er en af de mest almindelige årsager til gulsot, der forekommer i leveren .syndrom kan klassificeres i 4 typer, som er defineret af 4 udviklende stadier i henhold til tilstedeværelsen og omfanget af en fistel i den fælles galdekanal . Type i, kun ekstern kompression uden fistel, er den mest almindelige og enkleste type . Kolangiografi er fortsat den mest pålidelige metode til diagnosticering af dette syndrom, hvor ERC er guldstandarden. Selvom MRC ligesom i vores patients tilfælde også kan være af diagnostisk værdi, mangler den muligheden for terapeutisk intervention i tilfælde af komplikationer såsom koledocholithiasis og er muligvis ikke så følsom ved diagnosticering af tilstedeværelsen af fistler (type II til IV).

grundpillerne i terapi for Mirivi ‘ s syndrom er kirurgi for at fjerne årsagsfaktorerne. Selvom teknisk udfordrende, minimalt invasiv laparoskopisk kolecystektomi har vist sig at være en sikker og effektiv metode . Endoskopisk behandling kan betragtes som en midlertidig foranstaltning inden operationen, men denne tilgang er ikke altid mulig og bør forbeholdes uegnede kirurgiske kandidater . Hvad angår tidspunktet for laparoskopisk kolecystektomi, har nogle undersøgelser vist, at tidlig laparoskopisk kolecystektomi (udført inden for 7 dage efter symptomdebut/optagelse) ved akut cholecystitis kan reducere større galdekanalskade og lavere hospitalsomkostninger . Ikke desto mindre var forekomsten af større galdekanalskader meget mindre end 1% uanset tidspunktet, og nylige undersøgelser har også vist, at laparoskopisk kolecystektomi udført efter den såkaldte “72 timers sikre periode” eller efter diagnosen er sikker såvel som mere praktisk .

konklusion

som en del af differentialdiagnosen for obstruktiv gulsot i akut cholecystitis kan diagnosticeres præoperativt og ledelse med minimalt invasiv laparoskopisk tilgang i den almindelige Type 1 synes at være sikker og effektiv.Pl (1948) syndrom del conducto hepatico. J Int de Chir. 8: 731-777.Kumar a, Senthil G, Prakash a, Behari a, Singh RK, et al. (2016) mirivi ‘ s syndrom: erfaringer fra 169 patienter på et enkelt center. Koreansk J Hepatobiliær Pancreat Surg 20: 17-22.