Myksofibrosarcoma er en usædvanlig blødvævstumor, der typisk optræder i ældres nedre lemmer. Det er en ondartet tumor med høj risiko for lokal gentagelse.

histologi af myksofibrosarcoma

Myksofibrosarcoma præsenterer som en multinodulær tumor med en variabelt cellulær spindelcelleproliferation i en myksoid baggrund (figur 1, 2). Cellulær atypi med nuklear pleomorfisme og forstørrede hyperkromatiske kerner ses i det mindste fokalt (figur 3). Det karakteristiske træk er tilstedeværelsen af delikate krøllede kar (figur 4,5).

klassificering falder på et spektrum baseret på fortolkning af cellularitet.

• lav kvalitet: Hypocellulær uden faste områder.Mellemklasse: Myksoid med øget cellularitet.6,7)

særlige pletter

generelt er immunhistokemi ikke nyttigt i myksofibrosarcoma, men er positivt for vimentin og undertiden svagt positivt for glat muskelaktin og CD34.

myksofibrosarcoma varianter

Epithelioid: cellulære områder morfologisk epithelioid. Opfør dig som høj kvalitet og er tilbøjelige til øget lokal gentagelse og risiko for metastase.

differentialdiagnose

lavgradig fibromyksoid sarkom: typisk paucicellulær med skiftende fibrøse og myksoide områder. Nuklear pleomorfisme er mild eller fraværende.denne tumor har lipoblaster og mangler signifikant pleomorfisme. Vakuoler i lipoblasterne vil være klare i modsætning til myksofibrosarcoma, hvor vakuolerne typisk indeholder fint myksoidmateriale (pseudolipoblaster) (figur 8,9). Genetik viser en T(12;16) eller t (12; 22) translokation, mens MDM2 ofte er negativ.dermatofibrosarcoma protuberans: Storiform mønster med CD34 positiv immunfarvning.malignt fibrøst histiocytom: denne enhed opfører sig som og sandsynligvis er synonymt med myksofibrosarcoma af høj kvalitet.