beskrivelse

en 42-årig kvinde med en historie med hypothyroidisme og Addisons sygdom præsenteret med akut begyndelse af åndenød, brystsmerter og tør hoste. Brystsmerterne var pleuritiske og udstrålede ind i ryggen. Ved fysisk undersøgelse var hun hypotensiv med blodtryk på 87/54 mm Hg. Hendes pulsfrekvens var 95 / min med normalt jugulært venetryk. Åndedrætssystemundersøgelse afslørede mild takypnø (RR 20) uden knitren eller hvæsen. En røntgenbillede af brystet var ikke bemærkelsesværdig. Iltmætning var 98% vejrtrækning 24% ilt og arteriel blodgasanalyse viste pH 7,36, pO2 13,5 kPa, pCO2 4,4 kPa og HCO3 20,3 mmol/l. antallet af hvide blodlegemer var 12,3 liter 109/l og C-reaktivt protein 44 mg/l (normalt interval 0-8). Biokemisk profil viste hyponatriæmi og hyperkaliæmi i overensstemmelse med binyrebarkinsufficiens. Et ekkokardiogram var ikke bemærkelsesværdigt. Da der ikke var nogen forklaring på hendes dyspnø, blev der opnået et CT-lungeangiogram (CTPA). CTPA viste ingen lungeemboli, men demonstrerede højre subclavian venestenose med sikkerhedscirkulation (figur 1 og 2). På baggrund af disse radiologiske fund blev der stillet en diagnose af højre subclavian veneobstruktion eller thoracic inlet syndrome (TIS). Patienten nægtede smerter i nakke eller arm, følelsesløshed eller prikken. I dette tilfælde var patientens præsentation tilfældig med diagnosen TIS, og hun reagerede godt på steroiderstatning for akut binyreinsufficiens på baggrund af Addisons sygdom. Tolv måneder efter den første præsentation forblev vores patient asymptomatisk fra tis. TIS er karakteriseret ved kompression af en eller flere af de neurovaskulære strukturer, såsom subclavian vene/arterie og brachialpleksus, der krydser brystindløbet. Det klassificeres i undergrupper på basis af involverede neurologiske eller vaskulære strukturer. De vigtigste årsager til TIS inkluderer skelet-og knogleabnormiteter såsom en cervikal ribbe, abnormiteter i blødt væv og dårlig kropsholdning og svag muskelstøtte hos tynde kvinder. TIS kan have forskellige kliniske præsentationer afhængigt af de involverede anatomiske strukturer. Mere end 90% af tilfældene har neurologiske symptomer på smerte, paræstesi eller svaghed i overarm eller hånd. Da den nedre stamme af brachialpleksus ofte påvirkes, manifesterer TIS sig som symptomer på C8 / T1 nerveinddragelse med smerter og paræstesi, der påvirker underarmens ulnargrænse sammen med tilsvarende område af hånd og fingre. Vaskulære præsentationer inkluderer Raynauds fænomen, 1 formindskede øvre lemmerimpulser med bruit over subclavian arterie og cyanose af hånden på den berørte side. Elektrofysiologisk evaluering er indiceret, hvis der er neurologiske symptomer såsom smerte, paræstesi eller svaghed og billeddannelse i form af dupleks ultralyd, CT, MR med T1-vægtede sekvenser og konventionel angiografi/venografi er passende i nærvær af vaskulære symptomer såsom smerte, cyanose og hævelse af den berørte ekstremitet. Håndteringen af TIS er skræddersyet efter patientens symptomer og graden af neurologisk eller vaskulær kompression. Motion og fysioterapi er den anbefalede behandling, især i neurogen variant. Kirurgisk dekompression er forbeholdt patienter med symptomer på vaskulær TIS. Desuden er en kombination af kirurgi med intraoperativ angioplastik en sikker og effektiv strategi i venøs TIS og kan reducere forekomsten af postoperativ tilbagevendende trombose og behov for efterfølgende stentplacering.2 prognosen for TIS er generelt gunstig, og symptomatiske succesrater på 93% efter 3 måneder og 73% efter 5 år er rapporteret efter kirurgisk indgreb.3 selvom duplekssonografi og MR-billeddannelse er uvurderlige til diagnosen vaskulær TIS,4 5 denne sag illustrerer, at CTPA kan være til gavn for diagnosen af dette syndrom i en passende klinisk sammenhæng. Klinikere kan identificere lignende tilfældige tilfælde oftere i betragtning af stigende tilgængelighed og brug af CTPA.