Når diagnosen er stillet, vil babyen ofte blive indlagt på neonatal intensivafdeling (NICU). Et lægemiddel kaldet prostaglandin E1 kan bruges til at holde ductus arteriosis åben, så blod kan cirkulere til lungerne.

generelt kræver patienter med denne tilstand operation. Hvis hjertet ikke er i stand til at pumpe nok blod ud til lungerne og resten af kroppen, finder den første operation oftest sted inden for de første par dage af livet. I denne procedure indsættes en kunstig shunt for at holde blodet flydende til lungerne. I nogle tilfælde er denne første operation ikke nødvendig.

bagefter går babyen hjem i de fleste tilfælde. Barnet skal tage en eller flere daglige lægemidler og følges nøje af en pædiatrisk kardiolog. Denne læge vil beslutte, hvornår den anden fase af operationen skal udføres.

den næste fase af operationen kaldes Glenn shunt eller hemi-Fontan-proceduren. Denne procedure forbinder halvdelen af venerne, der bærer iltfattigt blod fra den øverste halvdel af kroppen direkte til lungearterien. Operationen udføres oftest, når barnet er mellem 4 og 6 måneder gammelt.

under fase I og II kan barnet stadig se blåt ud (cyanotisk).

trin III, det sidste trin, kaldes Fontan-proceduren. Resten af venerne, der bærer iltfattigt blod fra kroppen, er forbundet direkte til lungearterien, der fører til lungerne. Den venstre ventrikel skal nu kun pumpe til kroppen, ikke lungerne. Denne operation udføres normalt, når barnet er 18 måneder til 3 år. Efter dette sidste trin er babyens hud ikke længere blå.