abstrakt

der er grundlæggende to årsager til vægerian degeneration i vores definition: neuronal celledød og aksonal læsion. Det skal bemærkes, at vores definition er bredere end normalt og ikke kun omfatter akutte aksonale læsioner, men neuronale og aksonale læsioner af enhver art. Degeneration af hele arboriseringen af en neuron med dens akson og aksonale grene følger uundgåeligt nekrose af neuroncellekroppen. Eksempler er degenerative sygdomme, der påvirker neuronale cellelegemer og aksoner, såsom Friedreichs sygdom, olivopontocerebellar Atrofi og ceroid lipofus cinosis. En læsion af aksonet, der fører til en afbrydelse af dens kontinuitet, giver anledning til degeneration af den distale del, mens den proksimale del overlever. Myelin i den distale del gennemgår opløsning som en konsekvens af den aksonale degeneration, da myelinskedernes integritet afhænger af fortsat kontakt med en levedygtig akson. Ændringerne i den distale del af den afbrudte nerve kaldes Vægerian degeneration i en snævrere forstand efter vægger oprindelige beskrivelse af de ændringer, som han observerede efter at have skåret glossopharyngeal og hypoglossal nerver i frøen i 1850. Enhver læsion af aksonerne, der fører til en afbrydelse, og enhver læsion af nervecellelegemerne, der fører til celledød, efterfølges af Vægerian degeneration. I CNS er almindelige årsager infarkt, blødning, tumorer og hovedskade med forskydning af nervefibre. I alle sygdomme i hvidt stof spiller Vægerian degeneration til sidst en rolle, da myelin tab efterfølges af sekundær aksonal degeneration, som igen efterfølges af Vægerian degeneration af de distale dele af aksonerne og deres myelinskeder. Som sådan kan Vægerian degeneration ikke betragtes som en sygdom, der primært påvirker myelin. Alligevel, Vægerian degeneration med demyelinering sekundær til neuronal og aksonal degeneration diskuteres her som en komponent i alle lidelser, og fordi deres MR-udseende kan forveksles med primære følelser af hvidt stof. Dette er især tilfældet, når hjernebarken og de neuronale cellelegemer ikke påvirkes. Et eksempel er den traumatiske klipning af nervefibre, hvilket kan føre til bilateral omfattende degeneration af hvidt stof, mens barken er bemærkelsesværdig normal.