Die frontotemporale Lobardegeneration ist derzeit mit drei syndromischen Varianten assoziiert. Störungen der Sprache und Sprache Figur prominent in zwei der drei Varianten, und sind mit linksseitigen frontotemporalen Atrophie assoziiert. Die detaillierte Charakterisierung dieser Syndrome steht im Gegensatz zu dem relativen Mangel an Informationen über die frontotemporale Lobardegeneration, die hauptsächlich die rechte Gehirnhälfte betrifft. Ziel dieser Studie war es, das klinische Profil einer asymmetrischen, überwiegend rechtsseitigen Temporallappenatrophie zu identifizieren. Zwanzig Patienten mit vorherrschender Atrophie des rechten Temporallappens wurden auf der Grundlage einer verblindeten visuellen Beurteilung der MRT-Scans identifiziert. Der Schweregrad der rechten Temporallappenatrophie wurde mittels volumetrischer Analyse der gesamten Temporallappen, der Amygdala und des Hippocampus quantifiziert. Profile der kognitiven Funktion, Verhaltens- und Persönlichkeitsveränderungen wurden bei jedem Patienten erhalten. Das Muster der Atrophie und die klinischen Merkmale wurden mit denen verglichen, die bei einer Gruppe von Patienten mit semantischer Demenz und vorherrschender linksseitiger Temporallappenatrophie beobachtet wurden. Das mittlere rechte Temporallappenvolumen in der rechten Temporallappenatrophie-Gruppe war um 37% reduziert, während das mittlere linke Temporallappenvolumen um 19% reduziert war. Es gab eine ausgeprägte Atrophie des rechten Hippocampus und der rechten Amygdala, wobei das mittlere Volumen um 41 bzw. 51% reduziert war (das Volumen des linken Hippocampus und der Amygdala waren um 18 bzw. 33% reduziert). Die auffälligsten kognitiven Defizite waren die Beeinträchtigung des episodischen Gedächtnisses und der Verlust. Prosopagnosie war ein Symptom bei Patienten mit Atrophie des rechten Temporallappens. Diese Patienten zeigten auch eine Vielzahl von Verhaltenssymptomen, einschließlich sozialer Enthemmung, Depression und aggressivem Verhalten. Fast alle Verhaltensstörungen waren häufiger in der rechten Temporallappenatrophie Patientengruppe als die semantische Demenz-Gruppe. Zu den Symptomen der Patientengruppe mit Atrophie des rechten Temporallappens gehörten Hyperreligiosität, visuelle Halluzinationen und crossmodale sensorische Erfahrungen. Die Kombination klinischer Merkmale, die mit einer vorherrschenden Atrophie des rechten Temporallappens assoziiert sind, unterscheidet sich signifikant von denen, die mit den anderen Syndromen assoziiert sind, die mit einer fokalen Degeneration des Frontal- und Temporallappens assoziiert sind, und es wird daher vorgeschlagen, dass diese rechte Temporalvariante als separate syndromische Variante der frontotemporalen Lobardegeneration betrachtet werden sollte.