Körperliche Urtikaria

Die körperliche Urtikaria ist eine Gruppe von Erkrankungen, bei denen Quaddeln als Reaktion auf verschiedene körperliche Reize auftreten.35,36 Dazu gehören Dermographismus und Druck, cholinerge, aquagenische, solare (siehe Kap. 19) und kalte Urtikaria. Dermographismus und cholinerge Urtikaria sind recht häufig, kalte Urtikaria ist seltener und andere Muster körperlicher Urtikaria sind relativ selten.

Dermographismus (Dermatographismus) manifestiert sich durch eine scharf lokalisierte ödematöse oder quaddelnde Reaktion mit einer umgebenden Erythemzone, die genau an der Stelle und innerhalb von Sekunden nach festem Streicheln der Haut auftritt (Abb. 20.8). Die Quaddel neigt dazu, etwa 6 Minuten nach Beginn maximal groß und intensiv zu sein und bleibt etwa 15 Minuten lang bestehen. Dieses häufige Phänomen, das als Dreifachreaktion von Lewis bekannt ist, tritt häufig bei Säuglingen auf, tritt bei etwa 50% der Kinder auf und wird nur bei etwa 1% der Jugendlichen oder Erwachsenen festgestellt.

Druckurtikaria ist eine Variante des Dermographismus, die durch die Entwicklung von Nesselsucht oder einer tieferen Schwellung gekennzeichnet ist, die ein Angioödem nach lokalem Druck simuliert, z. B. durch Kleidung, Schmuck oder Gewicht.37 Die Reaktion ist oft eher schmerzhaft als juckend und kann unmittelbar nach dem Druck oder häufiger nach einer 4- bis 6-stündigen Verzögerung auftreten (‚verzögerte Druckurtikaria‘)37 Aufgrund dieser Verzögerung des Auftretens erkennen die Patienten häufig nicht die Ursache der Störung. Die Handflächen und Fußsohlen sind am häufigsten betroffen. Patienten sprechen schlecht auf eine Antihistamintherapie an; einige Patienten haben auf den Leukotrien-Antagonisten Montelukast angesprochen.38

Cholinerge Urtikaria (mikropapuläre Urtikaria), die bei 5-7% der Personen mit Urtikaria auftritt, ist ein sehr charakteristischer Typ.39 Es beginnt normalerweise in der Adoleszenz und ist mit Hitze, Anstrengung oder emotionalem Stress verbunden. Die cholinerge Urtikaria ist durch einen generalisierten Ausbruch gekennzeichnet, insbesondere an Rumpf und Armen, der aus diskreten, papulösen Quaddeln mit einem Durchmesser von 1 bis 3 mm mit oder ohne Erythemumgebung besteht (Abb. 20.9). Die Quaddeln treten zuerst innerhalb von Minuten nach Beginn des Schwitzens auf und können von belastungsinduzierten Bronchospasmen, Kopfschmerzen, Magen-Darm-Beschwerden und Ohnmacht begleitet sein. Die Dauer des Ausbruchs variiert von 30 Minuten bis zu mehreren Stunden; Nach einer Episode folgt eine Refraktärzeit von etwa 24 Stunden.Es wird angenommen, dass Acetylcholin am Pathomechanismus der Quaddelbildung beteiligt ist, aber vor kurzem wurden Hautreaktionen vom Soforttyp auf den eigenen Schweiß und seltener positive autologe Serum-Hauttests (ASST, siehe oben) beschrieben.40 Patienten, die auf ihren eigenen Schweiß reagieren, zeigen normalerweise nicht-follikuläre Quaddeln mit Satelliten, während Personen mit cholinerger Urtikaria und positivem ASST-Test einen follikelbasierten Prozess ohne Satellitenquaddeln zeigen. Sobald cholinerge Urtikaria auftritt, kann der Zustand für Zeiträume von Monaten bis Jahren wiederkehren und neigt dann zu spontaner Verbesserung und Auflösung. Die Behandlung besteht aus systemischen Antihistaminika, insbesondere Cyproheptadin, Hydroxyzin und nicht sedierenden Antihistaminika wie Cetirizin; Bewusstsein für mögliche auslösende Faktoren; und Vermeidung von Hitze, übermäßiger Anstrengung und Aufregung, wann immer möglich.

Die aquagenische Urtikaria, eine Erkrankung, die der cholinergen Urtikaria ähnelt, tritt am häufigsten im Jugendalter auf und ist durch kleine, stark juckende, perifollikuläre papulöse Quaddeln mit umgebendem Erythem gekennzeichnet (Abb. 20.10). Die Handflächen und Fußsohlen werden geschont. Die Störung wird durch Kontakt mit Wasser oder Schweiß (unabhängig von der Temperatur) ausgefällt. Bewegung und andere cholinerge Faktoren lösen diese Störung nicht aus. Patienten können Wasser ohne Nebenwirkungen trinken. Antihistaminika verbessern oft die Reaktivität, unterdrücken sie jedoch nicht vollständig.

Kalte Urtikaria macht etwa 3% der chronischen Urtikaria aus und wurde bei Säuglingen im Alter von 6 Monaten dokumentiert. Es ist gekennzeichnet durch lokalisierte oder generalisierte Urtikaria, manchmal mit Angioödem oder Anaphylaxie, die sich innerhalb weniger Minuten oder Stunden nach der Exposition gegenüber kalter Luft oder Wasser entwickelt, oft beim erneuten Erwärmen. Die Urtikaria kann auf den Bereich der Haut in Kontakt mit Kälte (in milderen Fällen) beschränkt sein, kann verallgemeinert werden, aber ohne systemische Anzeichen. Bei hochsensiblen Personen kann es zu Atemwegs- oder Herz-Kreislauf-Erkrankungen kommen, insbesondere beim Eintauchen in Wasser. Das Ergebnis ist Hypotonie und gelegentlich Synkope, Bewusstlosigkeit und Ertrinken.41 Atemwegsbeschwerden wie verstopfte Nase, Husten und Atemnot sowie orale oder gastrointestinale Symptome wie Schwellung der Lippen, Schwellung der Mundschleimhäute, Dysphagie und Bauchkrämpfe können auftreten. Patienten, bei denen oropharyngeale Reaktionen auf kühle Flüssigkeiten oder Lebensmittel (insbesondere Lippenschwellungen) auftreten, haben ein erhöhtes Risiko für die Entwicklung systemischer Reaktionen.

Kalte Urtikaria bei Kindern und Jugendlichen wird normalerweise erworben, tritt häufiger bei Mädchen auf und tritt oft plötzlich auf. Anaphylaxie wurde in bis zu 30% bei der Präsentation beschrieben.42 Sobald sich Symptome entwickeln, sind sie in der Regel kurzlebig und Rezidive verschwinden in der Regel nach einigen Monaten oder Jahren. Sekundäre Formen der kalten Urtikaria können auch mit kalten Hämolysin- und kalten Agglutinin-Syndromen assoziiert sein. Diese Formen, die im Allgemeinen bei Erwachsenen auftreten, verursachen Raynaud-Phänomen, Akrozyanose und Hautgeschwüre. Einige Fälle von kalter Urtikaria, die sich durch Juckreiz, Erythem, Purpura, atypisches Raynaud-Phänomen und Ulzerationen manifestieren, sind auf Kryoglobuline zurückzuführen (siehe unten und Kap. 21). Kalte Urtikaria kann selten eine Manifestation des familiären autoinflammatorischen kalten Syndroms sein, einer autosomal dominanten Störung, die aus Mutationen in CIAS1 resultiert (siehe Kap. 25). Die erstere Störung kann bei der Geburt vorhanden sein oder zum ersten Mal im Säuglingsalter auftreten, entwickelt sich jedoch normalerweise in der frühen Kindheit. Es ist gekennzeichnet durch einen Urtikaria- oder papulösen Ausbruch, Fieber, Schüttelfrost, Arthralgie und manchmal Kopfschmerzen, Unwohlsein, Muskelempfindlichkeit und signifikante Leukozytose. Patienten klagen häufiger über Brennen oder Stechen als über Pruritus. Obwohl die Tendenz zur familiären kalten Urtikaria im Allgemeinen lebenslang anhält, kann der Schweregrad mit zunehmendem Alter abnehmen. Die Urtikariareaktion wird normalerweise durch eine generalisierte Körperkühlung ausgelöst, häufiger in kalter Luft als in kaltem Wasser. Es entwickelt sich im Allgemeinen nach einer Latenzzeit von mehreren Stunden und kann, sobald es sich entwickelt, bis zu 48 Stunden andauern. Kalte Urtikaria sollte von kälteinduzierter cholinerger Urtikaria unterschieden werden, bei der cholinerge Urtikaria während des Trainings in der Kälte auftritt.

Die Diagnose einer kalten Urtikaria erfordert eine sorgfältige Anamnese und Untersuchung auf andere mögliche ätiologische Faktoren. Die Diagnose kann bestätigt werden, indem die Zeichen durch lokale Anwendung eines Eiswürfels für Zeiträume von 2-10 min mit Beobachtung nach der Entfernung für mindestens 10 min reproduziert werden. Die besten Bereiche für diese Tests sind das Gesicht, der Hals und insbesondere die Arme (Abb. 20.11). Einige Patienten reagieren nicht auf Eis, sondern auf kaltes Wasser oder allgemeine Abkühlung des Körpers. Kritische Temperaturschwellentests zeigen eine inverse Beziehung zur Schwere und Aktivität der Erkrankung, was für die Beurteilung sowohl der Schwere als auch der Auswirkungen der Therapie hilfreich sein kann.43 Personen mit kälteinduzierter cholinerger Urtikaria zeigen negative Eiswürfeltests. Sofortige Eiswürfeltests neigen auch dazu, mit familiärem kaltem autoinflammatorischem Syndrom negativ zu sein. Grunderkrankungen sind bei Kindern selten. Kryoglobulinämie, Kryofibrinogenämie und Kälteagglutinine wurden insbesondere bei Erwachsenen berichtet und können eine zugrunde liegende Diagnose einer essentiellen gemischten Kryoglobulinämie, Hepatitis, Autoimmunerkrankung oder eines Lymphoms widerspiegeln. Kalte Urtikaria kann auch mit Infektionskrankheiten (Toxoplasmose, Epstein–Barr-Virus, Helicobacter pylori, Hepatitis C und HIV) in Verbindung gebracht werden. Autoimmunerkrankungen können ebenfalls assoziiert sein, insbesondere Lupus erythematodes oder Zöliakie.44

Patienten mit kalter Urtikaria und insbesondere mit schweren oder weit verbreiteten Urtikariareaktionen sollten Adrenalin tragen und vor dem Risiko des Ertrinkens nach Bewusstlosigkeit beim Schwimmen oder Baden in kaltem Wasser gewarnt werden. Die Behandlung der kalten Urtikaria wird durch orale Verabreichung von Antihistaminika, insbesondere nicht sedierenden H1-Blockern, unterstützt, obwohl das sedierende Antihistaminikum Cyproheptadin auch besonders hilfreich bei kalter Urtikaria ist und Leukotrienrezeptorantagonisten zusätzlich verwendet wurden. Erhöhungen der Dosen von nicht sedierendem Antihistaminikum auf das Vierfache der Standarddosierungen haben einen zusätzlichen Nutzen (gegenüber der Standarddosierung) ohne erhöhte unerwünschte Ereignisse gezeigt.45 Bei Patienten, die nicht auf systemische Antihistaminika ansprechen und erhöhte IgE-Spiegel aufweisen, kann die Behandlung mit Omalizumab hilfreich sein.46 Die Desensibilisierung gegen Kälte ist eine Alternative, die heute selten durchgeführt wird; Eine Extremität wird allmählich in kaltem Wasser für 5-10 min pro Tag mit einer allmählichen Zunahme der Expositionszeit und Abnahme der Temperatur über einen Zeitraum von Wochen oder Monaten gekühlt. Diese Behandlung ist nicht regelmäßig wirksam und muss vorsichtig durchgeführt werden, um das Risiko einer systemischen Reaktion zu minimieren. Patienten mit kalter Urtikaria als Manifestation eines autoinflammatorischen Syndroms benötigen häufig Anakinra als Reaktion.47,48