Ventrikelseptumdefekte

Isolierte Ventrikelseptumdefekte (VSDs) machen 25-30% aller angeborenen Herzerkrankungen (KHK) bei Kindern aus. VSD kann in 50% der KHK vorhanden sein, wie in der Fallot-Tetralogie, im rechten Ventrikel mit doppeltem Auslass, im Truncus arteriosus und in anderen.

Anatomie

Etwa 70% aller VSDs sind im membranösen Teil des interventrikulären Septums vorhanden, etwa 20% befinden sich im muskulären Teil und die verbleibenden Defekte befinden sich entweder am Einlass oder am Auslass des ventrikulären Septums. Der Einlass VSD ist in der Regel ein Teil des atrioventrikulären Septums (AV-Kanal) Defekt. Der Auslass (supra-cristal) VSD ist häufiger (etwa 20%) in der orientalischen Bevölkerung (oder ostasiatischen Bevölkerung).

Abbildung mit einem ventrikulären Septumdefekt

Pathophysiologie

Bei einem kleinen VSD, „restriktivem VSD“, hängt die Richtung und Größe des Shunts von der Größe des ventrikulären Septumdefekts VSD und der Druckgradient zwischen dem linken und rechten Ventrikel. Die restriktive Natur des VSD hält den Druckgradienten zwischen den beiden Ventrikeln aufrecht.

Bei einem großen VSD ist das Loch nicht restriktiv und der Druck in beiden Ventrikeln ist fast gleich. Richtung und Größe des Shunts hängen von der relativen Differenz zwischen dem pulmonalen und dem systemischen Gefäßwiderstand ab. Im fetalen Leben ist der Lungenwiderstand höher als der systemische Widerstand. Wenn sich die Lunge mit dem ersten Atemzug ausdehnt, sinkt der Lungenwiderstand signifikant und der Lungenfluss nimmt zu. Der Lungenwiderstand nimmt weiter ab, bis nach 4-8 Wochen das normale Erwachsenenverhältnis von 1:10 erreicht ist (siehe Abbildung).

Ein längerer großer Links-Rechts-Shunt führt zu einem allmählichen Anstieg des Lungendrucks und schließlich entwickelt sich eine pulmonale Hypertonie. Wenn die Druckdifferenz zwischen dem systemischen und dem pulmonalen System abnimmt, nimmt auch der Fluss über den Shunt ab. Übersteigt der pulmonale Gefäßwiderstand den systemischen Gefäßwiderstand, kehrt sich die Richtung des Shunts um und es entwickelt sich eine Zyanose (Eisenmenger-Syndrom). Dies kann sich innerhalb von zwei Jahren bei ansonsten gesunden Kindern und innerhalb eines Jahres bei Patienten mit Down-Syndrom entwickeln.

Klinische Präsentationen

Kinder mit einem kleinen VSD sind normalerweise asymptomatisch. Ein zufällig entdecktes holosystolisches oder Decrescendo-Herzgeräusch ist die häufigste Darstellung. Das Geräusch wird häufig im Alter von 2-4 Wochen entdeckt, wenn der Lungengefäßwiderstand abnimmt und der Druckunterschied zwischen den beiden Ventrikeln bemerkenswert wird (Abbildung). Die Intensität des Rauschens ist aufgrund der erhöhten Turbulenz und Strömungsgeschwindigkeit, die durch einen kleineren Defekt erzeugt wird, umgekehrt proportional zur Größe des VSD. In einigen Fällen kann ein Nervenkitzel spürbar sein. Der Defekt kann klein genug sein, um sich am Ende eines systolischen Decrescendo-Murmels fast zu schließen.

Ein Säugling mit einem großen VSD kann in den ersten Tagen / Wochen des Lebens asymptomatisch sein, bis der Lungengefäßwiderstand sinkt. Wenn der Lungenwiderstand abnimmt, nimmt der Shunt von links nach rechts zu. Der rechte Ventrikel ist somit einem hohen Druck ausgesetzt und wird hypertrophiert, während der linke Vorhof und der linke Ventrikel mehr Volumen erhalten und erweitert werden. Das rechte Atrium ist normalerweise nicht betroffen. Kongestive Herzinsuffizienz (CHF) kann sich entwickeln und präsentiert sich als Tachykardie, Tachypnoe, Belastungsdyspnoe, Atemnot und Schwitzen während der Fütterung. Das Wachstum des Kindes wird auch oft wegen der schlechten Kalorienzufuhr verzögert. Bei einigen Säuglingen, insbesondere bei Patienten mit Down-Syndrom, kann der Lungengefäßwiderstand nicht signifikant abnehmen. Diese Säuglinge entwickeln möglicherweise keine CHF, haben jedoch ein erhöhtes Risiko, eine pulmonale Hypertonie zu entwickeln. Sie benötigen möglicherweise einen früheren chirurgischen Eingriff, um eine Verschlechterung der pulmonalen Hypertonie und die frühe Entwicklung des Eisenmenger-Syndroms zu verhindern.

Abbildung, die den Abfall des pulmonalen Gefäßdrucks / -widerstands und den Anstieg des pulmonalen Blutflusses nach der Geburt zeigt

Diagnose stellen

• Am linken sternalen Rand ist ein holosystolisches Geräusch zu hören zu Turbulenzen über den VSD. Die Intensität des Murmelns ist umgekehrt proportional zur Größe des Shunts; Je kleiner der Shunt, desto lauter das Murmeln und umgekehrt.
• Ein decrescendo (frühes) systolisches Geräusch kann auf einen kleinen und schließenden VSD hinweisen. Es gibt verminderten Fluss im letzten Teil der Systole und kein Murmeln ist zu hören.
• Ein apikales mitteldiastolisches Geräusch (Rumpeln) kann aufgrund eines erhöhten Flusses über die Mitralklappe (relative Mitralstenose) zu hören sein. Dies deutet darauf hin, dass der VSD groß genug ist, um einen übermäßigen pulmonalen Blutfluss zu verursachen, und dies weist klinisch auf eine kongestive Herzinsuffizienz (CHF) hin. Dieser CHF ist nicht wie bei Erwachsenen auf eine Pumpenfunktionsstörung zurückzuführen, sondern auf den erhöhten pulmonalen Blutfluss.
• Ein frühes diastolisches Geräusch, das am oberen linken sternalen Rand in sitzender Position zu hören war, konnte in einem kleinen membranösen oder einem supra-kristallinen VSD gehört werden. Dies deutet auf eine Aorteninsuffizienz aufgrund eines Vorfalls eines der Aortenklappenhöcker in den VSD infolge der durch den Hochgeschwindigkeitsstrahl erzeugten Absaugung (Venturi-Effekt) hin.
• Ein lautes P2 mit enger Spaltung von S2 weist auf einen erhöhten pulmonalen Gefäßdruck und Widerstand hin, was zu einem frühen Schließen der Pulmonalklappe führen würde.
• Ein frühes diastolisches Geräusch aufgrund einer Lungeninsuffizienz kann zu hören sein, wenn sich eine pulmonale Hypertonie entwickelt.
• Pulmonale Hypertonie verringert den pulmonalen Blutfluss und macht CHF unwahrscheinlich (besonders vor der Entwicklung des Eisenmenger-Syndroms).
• Kardiomegalie und Hepatomegalie können vorliegen, wenn CHF vorliegt.
• Röntgenaufnahmen des Brustkorbs können Kardiomegalie und erhöhte Lungenvaskularität zeigen.
• EKG spiegelt den hämodynamischen Status wider und kann RVH, linksatriale Vergrößerung und linksventrikuläre Vergrößerung zeigen (das EKG ist nicht sehr empfindlich bei der Unterscheidung von LVH von LV-Dilatation). Das rechte Atrium ist in der Regel nicht betroffen.
• Echokardiogramm zeigt die Lage, Art und Größe des VSD. Es kann auch den Druckgradienten über den VSD schätzen. Die hämodynamischen Wirkungen von VSD auf verschiedene Kammern können aufgeklärt werden. Es ist auch wichtig, nach einer Aorteninsuffizienz zu suchen (insbesondere bei membranösem und suprakristallinem VSD), die auf eine frühzeitige Schädigung der Aortenklappe hindeuten kann.
• Eine Herzkatheterisierung ist selten erforderlich, könnte jedoch den pulmonalen Druck / Widerstand messen und helfen, die Reaktivität (und damit die Funktionsfähigkeit) des Lungengefäßsystems bei pulmonaler Hypertonie zu bestimmen.

Naturgeschichte

Während mehr als die Hälfte der kleinen und mittleren VSDs spontan schließen, schließen nur etwa 10% der großen VSDs spontan. Der muskuläre VSD schließt sich durch Muskelwachstum. Der membranöse VSD schließt sich durch das benachbarte Trikuspidalklappenblättchengewebe, das ein Aneurysma bildet, das allmählich endothelialisiert wird. Es ist unwahrscheinlich, dass sich sowohl Einlass- als auch suprakristalline (Auslass-) VSDs spontan schließen. Bei nicht operierten Patienten mit großem VSD kann sich das Eisenmenger-Syndrom innerhalb von zwei Jahren entwickeln, bei Patienten mit Down-Syndrom jedoch bereits nach einem Jahr. Dies könnte auf die erhöhte vaskuläre / alveoläre Dichte und die erhöhte Sekretion von Endostatin bei Patienten mit Down-Syndrom zurückzuführen sein.

Management

Asymptomatische Kinder mit einem kleinen oder mittleren VSD benötigen nur unterstützende Pflege, mit der Erwartung, dass der VSD in den ersten Lebensjahren geschlossen wird. Wenn sich CHF entwickelt, besteht die Behandlung aus Diuretika, nachlastreduzierenden Mitteln wie ACE-Hemmern und möglicherweise Digoxin. Herzinsuffizienz bei Links-nach-Rechts-Shunts ist auf eine Volumenüberlastung des Lungenkreislaufs zurückzuführen. Dies steht im Gegensatz zu Erwachsenen mit Myokardinfarkt, bei denen die Herzinsuffizienz auf eine Pumpenfunktionsstörung zurückzuführen ist. Bei Erwachsenen mit Herzinsuffizienz wird Digoxin zur Verbesserung der Pumpfunktion eingesetzt. Wenn Digoxin jedoch zur Behandlung von CHF aufgrund eines Links-Rechts-Shunts verwendet wird, wirkt es hauptsächlich aufgrund seiner cholinergen Wirkung, um die Herzfrequenz zu senken. Flüssigkeitsbeschränkung sollte vermieden werden, da sie die Kalorienaufnahme reduziert und das Wachstum verzögert.

Eine Sauerstofftherapie sollte ebenfalls vermieden werden, da es sich um einen pulmonalen Vasodilatator und einen systemischen Vasokonstriktor handelt. Das würde den Links-Rechts-Shunt und die CHF-Symptome verschlimmern. Patienten mit persistierendem CHF oder Patienten, die eine pulmonale Hypertonie entwickeln, benötigen einen chirurgischen Verschluss des VSD. Wenn ein Patient kein geeigneter Kandidat für eine Operation ist, sollte ein Lungenarterienband in Betracht gezogen werden, bis eine Operation durchgeführt werden kann (normalerweise innerhalb des ersten Lebensjahres). Kürzlich wurden Trans-Katheter-Techniken verwendet, um VSDs (insbesondere die muskulären VSDs) zu schließen.

Patent Anatomie des Ductus Arteriosus

Anatomie

Der aus dem embryonalen 6. Aortenbogen gebildete Ductus arteriosus verbindet die Aorta mit der Lungenarterie. Es schließt normalerweise innerhalb weniger Tage nach der Geburt. Eine hohe Sauerstoffspannung und eine Abnahme der endogenen Prostaglandine sind wichtige Faktoren für die Induktion des duktalen Verschlusses. Aus dem gleichen Grund sind Prostaglandinsynthetasehemmer wie Indomethacin wirksam bei der Induktion des Duktalverschlusses und werden häufig in der Neugeborenenperiode, insbesondere bei Frühgeborenen, verwendet.

Abbildung eines patentierten Ductus Arteriosus

Pathophysiologie

Ein Versagen des Verschlusses des Ductus arteriosus führt zu hämodynamischen Veränderungen, die denen bei VSD ähneln. Die Richtung und Ausdehnung des Shunts im PDA hängt von der Größe des PDA und den relativen systemischen und pulmonalen Gefäßwiderständen ab.

Klinische Präsentationen

PDA ist häufiger bei Frauen, Frühgeborenen, Patienten mit Down-Syndrom und angeborenem Röteln-Syndrom. Die Symptome ähneln denen bei VSD und hängen von der Größe des Shunts und der Strömungsrichtung ab. Während ein kleiner PDA normalerweise asymptomatisch ist, kann ein großer PDA mit signifikantem Links-Rechts-Shunt zu CHF und schließlich zu pulmonaler Hypertonie führen.

Diagnose stellen

• Bei älteren Kindern erzeugt PDA klassisch ein kontinuierliches oder „Maschinen“ -Murmeln aufgrund des Flusses über den Shunt während des gesamten Herzzyklus. Bei Neugeborenen, insbesondere bei Frühgeborenen, kann das Murmeln nur während der Systole zu hören sein, da der höhere pulmonale arterielle Druck den Fluss während der Diastole verringert.
• Ein apikales mitteldiastolisches Geräusch kann aufgrund eines erhöhten Flusses durch die Mitralklappe (relative Mitralstenose) zu hören sein. Dies bedeutet normalerweise einen großen PDA und wird oft mit CHF in Verbindung gebracht.
• Ein breiter Pulsdruck zeigt einen großen Shunt von links nach rechts aufgrund eines plötzlichen Abfalls des diastolischen Drucks an.
• In einem kleinen PDA ist das EKG normalerweise normal. In einem großen PDA zeigt das EKG eine rechtsventrikuläre Hypertrophie, eine linksventrikuläre und eine linksatriale Vergrößerung aufgrund einer Volumenüberlastung.
• Röntgenaufnahmen des Brustkorbs können eine erhöhte Lungenvaskularität und Kardiomegalie aufgrund einer Vergrößerung des linken Vorhofs und des linken Ventrikels zeigen. Die Herzgröße kann normal sein, wenn der Shunt klein ist.

Naturgeschichte und Management

Kleine und mittelgroße PDA schließen sich häufig spontan, insbesondere bei Vollzeitkindern. PDA bei Frühgeborenen kann eine Indomethacin-Behandlung (in den ersten 2-4 Lebenswochen) oder eine chirurgische Ligation erfordern. Transkatheter-Gerät Schließung von PDA wird häufig bei älteren Kindern verwendet.

Vorhofseptumdefekte (ASDs)

Anatomie

Vorhofseptumdefekte betreffen viele verschiedene Teile des Vorhofseptums. Der Septum Secundum-Defekt ist der häufigste und macht 6-10% aller KHK aus. Es befindet sich in der Fossa ovalis, an der Stelle des Foramen ovale. Der Primumseptumdefekt wird als partielle Form des atrioventrikulären Septumdefekts angesehen. Die anderen „weniger häufigen“ Arten von ASDs sind der Sinus venosus und die Entdeckung des Koronarsinus.

Abbildung zeigt einen Secundum-Vorhofseptumdefekt

Pathophysiologie

Da die Druckdifferenz zwischen den beiden Vorhöfen gering ist, werden durch die Strömung über den ASD keine Turbulenzen erzeugt. Bei mittelschweren bis großen ASDs hängt die Richtung und Größe des Shunts über die ASD von der relativen rechts- und linksventrikulären Compliance ab. In der frühen Kindheit ist die rechtsventrikuläre Compliance gering und der Shunt über die ASD ist gering. Wenn die rechtsventrikuläre Compliance zunimmt, nimmt der Shunt von links nach rechts zu. Wenn die rechtsventrikuläre Compliance abnimmt, nimmt der Shunt später im Leben ab. Der Shunt kann sich schließlich umkehren, wenn der Patient pulmonale Hypertonie und Eisenmenger-Syndrom entwickelt. Dies dauert normalerweise einige Jahrzehnte, um sich zu entwickeln.

Klinisches Erscheinungsbild

ASD ist in der Regel asymptomatisch und weist im Vorschulalter typischerweise ein Herzgeräusch auf. CHF entwickelt sich selten bei Patienten mit einer großen ASD. Die Dehnung des rechten Vorhofs kann zu Vorhofarrhythmien führen. Eine längere Volumenüberlastung der Lunge führt schließlich zu einer pulmonalen Hypertonie, deren Entwicklung 4 bis 5 Jahrzehnte dauern kann.

Diagnose stellen

• Im Lungenbereich kann aufgrund eines erhöhten Flusses über die Pulmonalklappe (relative Lungenstenose) ein systolisches Ejektionsgeräusch zu hören sein.
• Ein mitteldiastolisches Geräusch kann am unteren linken Brustbeinrand aufgrund eines erhöhten Flusses über die Trikuspidalklappe zu hören sein. Dieses Murmeln ist selten zu hören, da der Trikuspidalklappenring größer ist als der Pulmonalklappenring. Ein Trikuspidalklappengeräusch zeigt an, dass sich der Patient aufgrund eines großen Links-Rechts-Shunts in CHF befindet.
• Durch die Strömung über den ASD entsteht kein Murmeln, da zwischen den beiden Vorhöfen nur ein minimaler Druckgradient besteht und keine Turbulenzen entstehen.
• Eine breite Spaltung von S2 ist auf ein verzögertes Schließen von P2 zurückzuführen, das auf einen erhöhten Fluss über die Pulmonalklappe zurückzuführen ist.
• Die Spaltung von S2 ist „fixiert“ und variiert nicht mit der Atmung. Dies ist auf verminderte Auswirkungen des Atemzyklus auf das rechtsventrikuläre Volumen zurückzuführen. Bei der Inspiration nimmt der venöse Rückfluss zum rechten Vorhof zu und behindert den Shunt von links nach rechts über die ASD. Beim Ausatmen nimmt der venöse Rückfluss zum rechten Vorhof ab und der Shunt über die ASD nimmt zu. In beiden Fällen ist das Blutvolumen im rechten Ventrikel erhöht und bleibt sowohl bei der Inspiration als auch bei der Exspiration unverändert.
• Das EKG kann eine Vergrößerung des rechten Vorhofs, eine Verzögerung der rechtsventrikulären Leitung (unvollständiger Rechtsschenkelblock), eine rechtsventrikuläre Dilatation und eine Abweichung der rechten Achse aufweisen.
• Die Röntgenaufnahme des Brustkorbs zeigt eine erhöhte Lungenvaskularität, eine Vergrößerung des rechten Vorhofs und des rechten Ventrikels.

Management

Die meisten Patienten mit ASD sind asymptomatisch und es ist keine spezifische medizinische Behandlung erforderlich. Medizinische Behandlung (wie bei VSD) kann erforderlich sein, wenn CHF vorhanden ist. Der Transkatheterverschluss ist die bevorzugte Methode zum Schließen der Secundum-ASDs. Ein chirurgischer Verschluss kann bei Patienten mit einer großen Secundum-ASD erforderlich sein, die einem Transkatheterverschluss oder anderen Arten von ASD nicht zugänglich ist, da es unwahrscheinlich ist, dass sie sich spontan schließen.

Atrioventrikulärer Defekt (AVSD)

Abbildung zeigt einen atrioventrikulären Septumdefekt

AVSD tritt bei 2% aller KHK auf und ist häufiger bei Patienten mit Down-Syndrom. Vierzig Prozent der Kinder mit Down-Syndrom haben KHK und 40 % der Defekte sind Formen von AVSD

Anatomie

Der atrioventrikuläre Septumdefekt ist auch als Endokardkissendefekt (ECD) und atrioventrikulärer Kanal (AVC) bekannt. Es besteht aus einer Vielzahl von Defekten in den Endokardkissen, die den unteren Teil des Vorhofseptums, den oberen Teil (Einlass) des Ventrikelseptums und die medialen Teile der AV-Klappen bilden.

Es gibt 4 mögliche Typen:

a) Partielle AVSD (Primum ASD) besteht aus einem Defekt im unteren Teil des Vorhofseptums und ist normalerweise mit einer Spalte in der vorderen Mitralklappe verbunden, die eine Mitralinsuffizienz verursacht. Das Ventrikelseptum ist normalerweise intakt.

b) Eine vollständige AVSD weist einen Defekt auf, der sich vom unteren Teil des Vorhofseptums bis zum oberen Teil (Einlass) des Ventrikelseptums erstreckt. Die Mitral- und Trikuspidalklappen verlieren ihre Ankerpunkte im Ventrikelseptum und sind stattdessen aneinander befestigt, wodurch eine gemeinsame AV-Klappe gebildet wird, die das Ventrikelseptum überhängt.

c) Intermediate AVSD ähnelt dem kompletten AVSD, verfügt jedoch über 2 AV-Ventile mit einem Primum-ASD und einem großen Einlass-VSD.

d) Transitional AVSD ähnelt dem Intermediate AVSD, aber der VSD ist klein.

Pathophysiologie

Die Pathophysiologie hängt von der vorherrschenden Läsion ab (atrial vs. ventrikulär). Es gibt einen Links-Rechts-Shunt auf atrialer Ebene aufgrund einer erhöhten relativen rechtsventrikulären Compliance, die zu einer Vergrößerung des rechten Vorhofs führt. Die Vergrößerung des linken Vorhofs tritt aufgrund einer Mitralinsuffizienz infolge der Mitralklappenspalte auf. Es gibt einen unterschiedlichen Grad an pulmonaler Hypertonie, da das Lungengefäßsystem bei höheren Drücken einem überschüssigen Blutvolumen ausgesetzt ist. Pulmonale Hypertonie kann sich in den ersten zwei Jahren bei normalen Patienten und im ersten Jahr bei Patienten mit Down-Syndrom entwickeln.

Klinische Präsentationen

Die klinische Präsentation von AVSD ist variabel und hängt von der Größe des Defekts und dem Grad des Links-Rechts-Shunts ab. Patienten mit vollständiger AVSD weisen in der Regel in den ersten Lebenswochen eine kongestive Herzinsuffizienz auf, während Patienten mit partieller AVSD (Primum ASD) vollständig asymptomatisch sein können.

Symptome von CHF sind schlechte Fütterung, Kurzatmigkeit, Diaphorese während der Fütterung und schlechte Gewichtszunahme. Eine leichte Zyanose kann sich selten aufgrund eines Rechts-Links-Shunts aufgrund eines erhöhten Lungenwiderstands oder aufgrund eines bevorzugten Strömens des venösen Blutes vom IVC zum linken Vorhof entwickeln.

Diagnosestellung

• Die körperlichen Befunde sind variabel und hängen vom Vorliegen oder Nichtvorhandensein einer Herzinsuffizienz ab. Das Präkordium kann hyperdynamisch sein und die Herzspitze kann minderwertig und nach links verschoben sein.
• Die auskultatorischen Befunde sind ebenfalls variabel und können ein systolisches Ejektionsgeräusch aufgrund eines erhöhten Flusses durch die Pulmonalklappe mit breiter und fester Spaltung von S2 wie bei ASD umfassen. Ein lautes, einzelnes S2 zeigt pulmonale Hypertonie an.
• Weitere auskultatorische Befunde sind ein mitteldiastolisches Geräusch am unteren linken sternalen Rand aufgrund eines erhöhten Flusses durch die Trikuspidalklappe, ein apikales holosystolisches Geräusch, das aufgrund einer Mitralinsuffizienz in die linke Achselhöhle ausstrahlt, und ein holosystolisches Geräusch von VSD.
• EKG ist durch eine Abweichung der linken Achse aufgrund einer inferioren und posterioren Verschiebung des AV-Knotens (anatomisch) gekennzeichnet. Es kann auch rechtsventrikuläre Hypertrophie (aufgrund von erhöhtem Druck), rechtsatriale Vergrößerung und LVH zeigen. Ein verlängertes PR-Intervall (Herzblock ersten Grades), wahrscheinlich aufgrund einer abnormalen AV-Knotenleitung, kann vorhanden sein.
• Die Röntgenaufnahme des Brustkorbs zeigt unterschiedliche Grade der Kardiomegalie und eine erhöhte Lungenvaskularität.
• Die Echokardiographie ist nützlich, um die anatomischen Läsionen und die damit verbundenen Anomalien nachzuweisen. Es ist wichtig, die Integrität der AV-Ventile zu beurteilen.

EKG mit überlegener Abweichung der QRS-Achse (negativ bei aVF) und rechtsventrikulär

Hypertrophie bei AVSD

Management

CHF, falls vorhanden, wird mit Diuretika, ACE-Hemmern und gelegentlich Digoxin behandelt. Eine Formel mit hoher Kaloriendichte sollte ohne Flüssigkeitsbeschränkung verwendet werden.

Fast alle Patienten mit AVSD müssen operiert werden. Der Zeitpunkt der Operation hängt von der Größe des Patienten, dem Vorhandensein von CHF, dem Ansprechen auf die medizinische Behandlung und dem Vorhandensein oder Fehlen einer pulmonalen Hypertonie ab. Bei asymptomatischen Patienten mit partieller AVSD kann sich die Operation bis zum Vorschulalter verzögern. Korrekturoperationen werden normalerweise bei symptomatischen Patienten mit hartnäckigem CHF in den ersten Lebensmonaten durchgeführt. Selbst bei Patienten, die auf eine medizinische Behandlung ansprechen, erfordert das Vorhandensein des Down-Syndroms eine frühzeitige Operation, um die Entwicklung einer pulmonalen Hypertonie zu verhindern. Wenn eine Operation bei einem symptomatischen Patienten nicht durchgeführt werden kann, kann das pulmonale arterielle Banding dazu beitragen, den pulmonalen Blutfluss zu begrenzen, bis eine chirurgische Reparatur möglich ist.