Keratosis obturans kompliziert mit Gesichtsnervenlähmung: ein diagnostisches Dilemma / Brazilian Journal of Otorhinolaryngology
Einführung
Keratosis obturans tritt schätzungsweise bei 4 bis 5 Patienten unter 1000 neuen otologischen Fällen auf.1 Typische klinische Manifestationen umfassen schwere Otalgie und Hörverlust, die auf die Ansammlung von abschuppendem epidermalen Stopfen im Gehörgang zurückzuführen sind. Die epidermale Pfropfenbildung kann aufgrund einer fehlerhaften Migration oder einer übermäßigen Produktion von Epithelzellen auftreten, wie von Paparella und Shumrick vorgeschlagen.2 Ballooning oder Erweiterung des knöchernen äußeren Gehörgangs kann auch Keratosis obturans angeben.3 Keratosis obturans und externes Kanalcholesteatom wurden viele Jahre lang synonym verwendet, bis Piepergedes und Behnke sie 1980 als separate Einheit unterschieden.4 Unseres Wissens ist dies der erste gemeldete Fall einer ungewöhnlichen Darstellung von Keratosis obturans, die eine einseitige Gesichtslähmung ohne Anzeichen einer Knochenerosion verursacht.
Fallbericht
Ein zuvor gesunder 22-jähriger malaiischer Herr wurde unserer Klinik mit einer zweimonatigen Vorgeschichte einer Verschlechterung der linken Otalgie mit blutiger Otorrhoe vorgestellt. Es gab auch ein linksseitig reduziertes Gehör, gefolgt von einer Asymmetrie auf der linken Gesichtsseite in der letzten 1 Woche. Der Patient gab an, dass zuvor keine kürzliche oder wiederkehrende Infektion der oberen Atemwege aufgetreten sei.Eine weitere Anamnese des Patienten ergab, dass er vor einem Jahr ähnliche Beschwerden am rechten Ohr ohne Gesichtsasymmetrie hatte. Bei dem Patienten wurde ein rechter Gehörpolyp diagnostiziert, und die Polypektomie wurde unter örtlicher Betäubung in einem anderen staatlichen Krankenhaus durchgeführt. Der Patient versäumte jedoch seine Nachsorge, da das Problem vollständig behoben war.
Bei der Untersuchung war der Patient bequem, nicht septisch aussehend und afebril. Die Untersuchung des Gesichtsnervs ergab eine House-Brackmann-Lähmung des unteren Motoneurons Grad III, da die linke Nasolabialfalte verloren ging und der linke Lippenwinkel herabhängte. Die otoskopische Untersuchung ergab eine polypoide Masse, die den gesamten linken Gehörgang verschloss und mit blutiger, übel riechender Otorrhoe bedeckt war (Abb. 1). Die Untersuchung des rechten Gehörgangs war bei intaktem Trommelfell normal. Die Oropharynxuntersuchung war unauffällig und die Halsknoten waren nicht tastbar. Die Nasoendoskopie ergab eine leichte Adenoidvergrößerung ohne Anzeichen einer aktiven Infektion. Alle anderen Hirnnerven waren intakt und kein anderes neurologisches Defizit war offensichtlich. Die systemische Untersuchung war normal. Stimmgabeltest ergab linken Schallleitungsschwerhörigkeit. Vollblutbild und Elektrolyte waren im normalen Bereich. Die vorläufige Diagnose eines linken Gehörpolypen mit Gesichtsnervenlähmung Grad III wurde mit einer Differentialdiagnose des Cholesteatoms des äußeren Kanals gestellt. Der Patient wurde mit intravenösem Ciprofloxacin mit einer sich verjüngenden Dosis von Prednisolon begonnen. Am folgenden Tag wurde festgestellt, dass die Gesichtsnervenlähmung den Nachweis der Gesichtsnervenlähmung House–Brackmann Grad II verbessert.
Polypoidale Masse, die den linken Gehörgang verschließt.
Es wurde eine hochauflösende Computertomographie (HRCT) von Temporal erhalten, die eine nicht vergrößerte Weichteilmasse ergab, die den linken äußeren Gehörgang, den linken Prussak-Raum und das Mittelohr mit Erosion des linken Scutums einnahm. Das linke Innenohr war intakt mit normalen rechten Ohrstrukturen. Es gab keine Hinweise auf Dehiszenz oder Erosion des Gesichtskanals; Es wurden jedoch Anzeichen einer Entzündung über dem Trommelfellsegment des Gesichtskanals festgestellt (Abb. 2).
Der Patient wurde einer mikroskopisch geführten Untersuchung unter Narkose unterzogen, die eine polypoide Masse ergab, die das gesamte laterale Drittel des Gehörgangs mit weißlichen keratinartigen Ablagerungen einnahm, die medial zur Masse notiert waren. Polypektomie und Gehörtoilette wurden begonnen. Da das Trommelfell gewölbt zu sein schien, wurde eine Myringotomie und eine Tülleninsertion durchgeführt. Die histopathologische Untersuchung ergab eine Zystenwand, die mit geschichtetem Plattenepithel bedeckt war und lamellierte Keratinflocken enthielt, die auf Keratosis obturans hindeuteten (Abb. 3) Postoperativ Patient war gut. Er wurde am nächsten Tag nach Hause entlassen, da sich die Gesichtsasymmetrie verbesserte, wobei bei genauer Betrachtung nur eine leichte Schwäche ohne andere begleitende Komplikationen festgestellt wurde. Oral Ciprofloxacin, verjüngende Dosis von Prednisolon und Ofloxacin Ohrentropfen wurde für 1 Woche Dauer nach der Entlassung verschrieben. Er erhielt einen einwöchigen Termin, den er versäumte.
Zystenwand mit lamellierten Keratinflocken.
Diskussion
Keratosis obturans kann von zwei Arten sein: Entzündlicher Typ oder stiller Typ.1 Es wurde vorgeschlagen, dass der entzündliche Typ sekundär zu einer akuten Infektion auftritt, beispielsweise einer Virusinfektion, wobei der Entzündungsprozess die epitheliale Migration vorübergehend verändern kann. Der entzündliche Typ kann nach Entfernung des Keratins geheilt werden. Der stille Typ beruht auf einer abnormalen Trennung des Keratins, wodurch die Krankheit auch nach der ersten Entfernung kontinuierlich fortschreitet und eine kontinuierliche akustische Toilette erforderlich ist. Unser Patient kann in den entzündlichen Typ der Keratosis obturans eingeteilt werden.
Keratosis obturans betrifft in der Regel jüngere Altersgruppen, tritt bilateral auf und manifestiert sich als schwere Otalgie, leitfähiger Hörverlust und erweiterter Gehörgang.5 Otorrhea gilt als eine seltene Präsentation.5 Siebenundsiebzig Prozent der Kinder und zwanzig Prozent der Erwachsenen haben eine assoziierte Sinusitis und Bronchiektasie, die auf eine reflexartige sympathische autonome Aktivierung zurückzuführen ist, die zu einer übermäßigen Cerumensekretion und damit zu einer epidermalen Pfropfenbildung führt.6
Die Computertomographie zeigt typischerweise einen Weichteilstopfen im bilateralen äußeren Gehörgang mit Anzeichen einer Ballonbildung des knöchernen Teils. Bei unserem Patienten war seine Hauptbeschwerde schwere Otalgie und Otorrhoe, gefolgt von einseitiger Gesichtsschwäche und Hörverlust. Obwohl selten, wurden nur wenige Fälle von Keratosis obturans mit Gesichtsschwäche berichtet.7,8 Gesichtsnervenlähmung nach Keratose Obturane werden durch Knochenerosion verursacht,7,8 Dies kann auf die Druckwirkung zurückzuführen sein, die die Keratinmasse im äußeren Kanal ausübt.9 Bei unserem Patienten, wenn auch keine Hinweise auf Knochenerosion im HRCT-Temporal, kann der durch akute Entzündung ausgeübte Druck die Gesichtsnervenlähmung verursacht haben, die durch vollständige Auflösung nach Beginn der Antibiotika und chirurgische Entfernung der Ohrmasse unterstützt wurde.
Die klinische Differentialdiagnose für Masse im Gehörgang mit Gesichtsnervenlähmung umfasst Cholesteatom des äußeren Gehörgangs, Neoplasmen des äußeren Kanals und maligne Otitis externa. Es ist wichtig, die Diagnose zu unterscheiden, da das Management jeder der Differentialdiagnosen deutlich unterschiedlich ist. Daher ist eine gründliche und detaillierte Anamnese, körperliche Untersuchung, radiologische Untersuchung und vor allem histopathologische Untersuchung vor einer Diagnose entscheidend. Die histopathologische Untersuchung der biopsierten oder exzidierten Masse ist die Hauptdiagnosemodalität, insbesondere bei einer atypischen oder seltenen Präsentation.Wie für das Management erfordert Keratosis obturans in der Regel häufige akustische Toilettengänge, um den Keratinpfropfen und topische Medikamente zu entfernen. Dies kann unter Vollnarkose erfolgen, insbesondere bei nicht kooperativen Patienten. Split Hauttransplantation und canalplasty Methode wurden auch für refraktäre Keratose obturane berichtet.10 In Fällen von Keratosis obturans, die mit einer Gesichtsnervenlähmung kompliziert sind, können Steroide zusammen mit Antibiotika verschrieben werden, wenn eine Infektion vorliegt.
Fazit
Obwohl Keratosis obturans allgemein als gutartig angesehen wird, kann dies zu verheerenden Komplikationen führen, einschließlich einer Gesichtsnervenlähmung wie bei unserem Patienten. Daher sind ein hoher klinischer Verdacht und ein schnelles Management bei Klinikern von großer Bedeutung, da das Fehlen typischer klinischer Merkmale in der Regel sowohl den behandelnden Arzt als auch den Patienten in ein Dilemma bringt.
Interessenkonflikte
Die Autoren erklären keine Interessenkonflikte.