Komedonaevus
Was ist ein Komedonaevus?
Ein Komedonaevus ist ein Haarfollikelnaevus. Es ist auch bekannt als ‚Comedone naevus‘ und ‚Nevus comedonicus‘.
Ein Komedonaevus ist eine ungewöhnliche Art von epidermalem Naevus oder Muttermal (ein pilosebaceous Hamartom), in dem es eine lokalisierte Sammlung von erweiterten Follikeln gibt, die mit Keratin gefüllt sind. Es wird genauer als follikulärer keratotischer Naevus bezeichnet, da es keine echten Komedonen gibt.
Was sind die klinischen Merkmale von Comedo naevus?
Comedo naevus ist normalerweise bei der Geburt vorhanden oder entwickelt sich in der frühen Kindheit. Männer und Frauen sind gleichermaßen betroffen. Läsionen wachsen in der Pubertät oft schneller. Sie können überall am Körper auftreten, sind aber am häufigsten im Gesicht, Rumpf, Hals und oberen Extremitäten zu finden.
Die Läsionen erscheinen als eng gruppierte, leicht erhöhte Papeln mit zentralen keratinösen Pfropfen, so dass sie wie Komedonen aussehen. Sie können in einem linearen, unterbrochenen, einseitigen oder bilateralen Muster verteilt sein und manchmal den Linien von Blaschko folgen.
Komedonaevus
Was verursacht eine Komedonaevus?
Die genaue Ursache von Comedo naevus ist unbekannt, aber es wird angenommen, dass es auf Hautmosaik zurückzuführen ist; das heißt, eine Linie von Zellen mit einem genetischen Fehler. Wenn dieser Fehler früh in der Entwicklung des Embryos auftritt, können sich die Zellen ausbreiten und mehrere Comedo Naevi verursachen.
Mutationen in FGFR2 wurden in den naevi einiger Patienten nachgewiesen. FGFR2 ist das gleiche Gen, das sich bei einer allgemeineren schweren genetischen Erkrankung, dem Apert-Syndrom, als abnormal erwiesen hat, so dass der Comedo naevus ein Mosaik des Apert-Syndroms sein kann (einige Zellen haben das abnormale Gen und andere Zellen haben das normale Gen). Das Apert-Syndrom verursacht eine kraniofaziale Dysostose (Anomalien der Knochenstruktur von Schädel und Gesicht) und andere Skelettanomalien. Patienten mit Apert-Syndrom leiden häufig an schwerer Akne, die auch innerhalb eines Komedonaevus auftritt.
Was ist das Comedo-Naevus-Syndrom?
Comedo-Naevus-Syndrom ist, wenn Comedo-Naevus mit anderen Erkrankungen assoziiert ist. Wie andere epidermale Naevi ist Comedo naevus selten mit anderen Anomalien der Ursprungszelle, dem embryonalen Ektoderm, assoziiert. Diese können umfassen:
- Katarakte
- Skelettanomalien, die insbesondere Finger und Zehen oder die Wirbelsäule betreffen
- Entwicklungsverzögerung
Was ist die Behandlung von Komedonäven?
Es gibt keine spezifische Behandlung für Comedo naevus. Läsionen sind in der Regel symptomlos, und die Behandlung wird in der Regel für kosmetische Zwecke gesucht. Eine gewisse Verbesserung der Läsionen kann bei der Verwendung von topischem Tretinoin, Salicylsäure oder Ammoniumlactatlotion beobachtet werden.Chirurgie und Laserbehandlung können verwendet werden, wenn Läsionen besonders entstellend sind.
Was sind die Komplikationen von Comedo naevus?
Selten, in der Pubertät oder später, kann ein Komedonävus entzündliche akneähnliche Läsionen entwickeln. Diese können zu Zysten, wiederkehrenden bakteriellen Infektionen, Abszessen und Narben führen. Diese sollten mit geeigneten Antibiotika oder chirurgischer Drainage behandelt werden. Topische und orale Behandlung von Akne kann das Aussehen verbessern.