Lipoidpneumonie bei einem Tankwart
Zusammenfassung
Die exogene Lipoidpneumonie, die bei Erwachsenen ungewöhnlich ist, ist das Ergebnis der Inhalation und / oder Aspiration von Lipidmaterial in den Tracheobronchialbaum. Dies wird oft mit bakterieller Pneumonie und Lungentuberkulose aufgrund eines unspezifischen klinischen und radiologischen Bildes verwechselt. Es tritt akut oder chronisch auf und kann zu Lungenfibrose führen. Wir beschreiben hier einen Fall von Lipoidpneumonie bei einem Tankwart, der Benzin zum Befüllen von Motorrädern abgezapft hat; er wurde wegen einer schwer zu lösenden Atemwegsinfektion ins Krankenhaus eingeliefert. Der Patient unterzog sich einer Bronchoskopie mit bronchoalveolärer Lavage, die bei zytochemischer (ölrot O) Bewertung für Lipidmaterial im schaumigen Zytoplasma von Alveolarmakrophagen leicht positiv war. Aufgrund seiner beruflichen Vorgeschichte und röntgenologischen Anomalien, die auf eine Lipoidpneumonie hindeuten, wurde eine Lungenbiopsie durchgeführt, um die Diagnose zu bestätigen. Der Patient wurde seriell mit segmentaler Lungenspülung behandelt und zeigte eine klinische, funktionelle und radiologische Verbesserung.
1. Einführung
Das Auftreten einer exogenen Lipoidpneumonie (LP) bei gesunden Erwachsenen ist selten und tritt hauptsächlich bei Arbeitsunfällen auf, was zu einer Mikroaspiration von Lipidformulierungen führt . Diese öligen Substanzen werden von der Lunge nicht gereinigt und hemmen den Hustenreflex und die Funktion des Mukoziliarapparates, was die Aspiration auch bei normalen Personen erleichtert . Sie sind auch für wiederkehrende akute Atemwegsinfektionen verantwortlich. Die Diagnose ist oft schwierig, da sie andere häufige Lungenerkrankungen wie bakterielle Pneumonie und Lungentuberkulose nachahmt .
Ziel dieser Arbeit war es, über den klinischen Verlauf und die Behandlung eines Falles exogener LP bei einem Tankwart zu berichten, der Benzin in Tankmotorrädern abgezapft hat.
2. Fallbericht
Ein 41-jähriger Mann, seit 14 Jahren Tankwart, berichtete, dass er beim Befüllen von Fahrzeugen, hauptsächlich Motorrädern, häufig Benzin abgezapft habe (Abbildung 1). Vor einem Jahr Start macht trockener Husten und unspezifische Schmerzen heimtückisch im unteren Drittel des linken Hemithorax, mit fortschreitender Verschlechterung der Symptome. Er bestritt jede Geschichte von Fieber oder Gewichtsverlust. Er suchte ärztliche Hilfe, wo er für 15 Tage zur Behandlung einer ambulant erworbenen Lungenentzündung ins Krankenhaus eingeliefert wurde. Da es keine Besserung gab, wurde eine empirische Behandlung der Lungentuberkulose durchgeführt, ebenfalls ohne Reaktion, und er wurde daher mit den gleichen Symptomen neben Atemnot bei Anstrengung an die Atmungsambulanz des Hospital Universitario Antonio Pedro (HUAP) überwiesen. Er bestritt Vorgeschichte von Tabakkonsum und anderen Lungenerkrankungen.
Die körperliche Untersuchung ergab einen guten Allgemeinzustand, afebril, mit knisternden Rasselgeräuschen an den Lungenbasen und Clubbing. Hämogramm und Blutchemie waren normal und die PPD war negativ. Eine Röntgenaufnahme des Brustkorbs ergab Konsolidierungen in den Lungenbasen. Die hochauflösende Computertomographie (HRCT) des Brustkorbs zeigte trotz der ausgedehnten nichthomogenen Konsolidierungen in den hinteren Segmenten beider Unterlappen Schliffglastrübungen und Bereiche der Fibrose mit Bronchiektasen im Lungenparenchym (Abbildungen 2(a) und 2(b)). Die Spirometrie ergab mäßige restriktive Beatmungsstörungen und die Gehstrecke von 6 Minuten betrug 420 m (Maximum und Minimum: 608 und 455 m). Der Patient wurde einer Bronchofibroskopie mit bronchoalveolärer Lavage unterzogen, bei der die Zytologie eine Pleozytose mit einem vorherrschenden Anstieg des Lymphozytenanteils (57%) ergab. Mikrobiologische (VIREN, Pilze und Bakterien) und zytopathologische Studien waren negativ. Die zytochemische Auswertung mit Oil red O zeigte eine schwach positive Färbung, die eine Lungenbiopsie erforderte. Die histopathologische Untersuchung des Lungenfragments ergab eine Verzerrung der Lungenarchitektur mit Fibrose und mehrkernigen Riesenzellen mit Cholesterinspalten und intraalveolären und interstitiellen Makrophagen, die ein mit Ölrot gefärbtes schaumiges Zytoplasma zeigten O „lipid beladene Makrophagen“, die die Lipidnatur bestätigen, kompatibel mit exogener LP (Abbildung 2 (c)).
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Der Patient wurde einer segmentalen Lungenspülung unterzogen (Tabelle 1) Serie mit warmer physiologischer Kochsalzlösung 0.9% mit einem Volumen von 100 ml pro Segment in den Bereichen mit größerem Engagement gezeigt durch Tomographie der Brust hochauflösend, drei Segmente pro Verfahren. Ziel des Lungenspül-Segments war es, die respiratorischen Symptome zu verbessern, und Veränderungen der Zellularität der Flüssigkeit wurden einmal wöchentlich in zehn Sitzungen durchgeführt, die ein Jahr lang mit der Anwendung von Kortikosteroiden (Prednison 1 mg / kg / Tag oral) in Verbindung gebracht wurden schrittweise Entwöhnung, um eine signifikante klinische und radiologische Verbesserung zu erzielen (Abbildung 2(e)).
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3. Diskussion
LP wurde 1925 zum ersten Mal von Laughlen beschrieben, wobei es je nach Herkunft endogen, exogen oder idiopathisch sein kann .
Die seltenere endogene Form wird im Zusammenhang mit Lungenfettembolie, alveolärer Proteinose und Lipidablagerungskrankheiten wie alveolärer Phospholipoproteinose, Niemann-Pick-Krankheit, Wegener-Granulomatose und undifferenzierter Bindegewebserkrankung gefunden. Die ebenfalls seltene idiopathische Form wurde bei gesunden Rauchern beschrieben .
Die exogene Form tritt häufig bei Kindern und älteren Menschen auf und hängt mit der Verwendung von Mineralöl zur Behandlung von Darmverstopfung zusammen.
Mineralöl, ein inertes Material für unseren Körper, reduziert die Blendung durch Husten oder Ersticken und erleichtert die Aspiration, auch wenn keine Risikofaktoren vorliegen. In der Lunge wird Mineralöl von den Makrophagen phagozytiert und füllt die Alveolen, verbleibt in den Alveolarwänden und erreicht die interlobulären Septen durch Lymphkanäle, was zu fremdkörperartigen Granulomen führt, die im Lungeninterstitium lokalisiert sind.
Exogene PL kann in der akuten oder chronischen Form vorliegen. Die akute Form wird bei Kindern und älteren Menschen bei der Behandlung von Darmverstopfung beschrieben.
Die chronische Form ist seltener und tritt als Folge der kontinuierlichen Aspiration verschiedener Materialien im Arbeitsbereich (Kontakt mit Öldämpfen, Kerosin und/oder anderen) auf, wie in dem hier beschriebenen Fall, in dem der Patient, ein Tankwart, überschüssiges Benzin (Erdölderivat wie Mineralöl) abgesaugt hat.
Andere damit zusammenhängende Expositionen, die ebenfalls nicht sehr häufig sind, umfassen das Einatmen von Nasenpräparaten zur Obstruktion des Nasopharynx und die chronische Anwendung von Vicks Vaporub .
Die Unterscheidung zwischen der exogenen und der endogenen Form erfolgt nicht nur durch die klinische Vorgeschichte, die mit der Aufnahme und/oder Aspiration von Ölen im Falle der exogenen Form vereinbar ist, sondern auch durch die unterschiedlichen histologischen Eigenschaften, dh den Nachweis von extrazellulärem Lipidmaterial, das Auftreten von intrazytoplasmatischen Vakuolen, die Verteilung von Makrophagen im Lungengewebe und die physikochemischen Eigenschaften des Öls . Der Grad der Schädigung und Lungenfibrose hängt von der Menge der freien Fettsäure und der Schnelligkeit des Hydrolyseprozesses auf alveolarer Ebene ab. Die unterschiedlichen Eigenschaften der Öle können nach histochemischen Reaktionen nachgewiesen werden: Mineralöl in exogenem PL zeigt eine positive Reaktion als gelbe oder orange Farbe durch Färbung mit Sudan IV und Ölrot O, während in endogenem PL die Färbung eine positive Reaktion zeigt mit einer roten Farbe .
Bei exogener PL sind die klinischen Manifestationen unspezifisch und variieren je nach Alter des Patienten und Expositionsform (akut oder chronisch). In der Regel Patienten mit Husten und Atemnot . Fieber, Gewichtsverlust, Brustschmerzen und Hämoptyse sind weniger häufige Manifestationen . Die Mehrzahl der exogenen PL-Fälle wird zunächst als bakterielle Pneumonie und gelegentlich auch als Lungentuberkulose aufgrund klinischer, Labor- und unspezifischer radiologischer Befunde behandelt .
Im vorliegenden Fallbericht wurde der Patient auch zunächst wegen Lungenentzündung und Tuberkulose ohne klinische und radiologische Besserung behandelt.
Die radiologischen Veränderungen der exogenen PL sind unspezifisch und variieren von der perihilaren Opazität bis zu ausgedehnten Konsolidierungsbereichen mit Luftbronchogramm, die hauptsächlich im unteren und hinteren Lungenlappen auftreten, was zu einem ähnlichen Erscheinungsbild wie bei einer lobären Pneumonie führt . Dementsprechend ist es wichtig, exogene Pneumonie in die Differentialdiagnose der chronischen, wiederholten oder verzögerten Pneumonie einzubeziehen.
Die HRCT ist die beste bildgebende Methode zur Diagnose exogener LP, bei der die Alveolarkonsolidierung mit negativer Dichte (-30 bis -150 Hounsfield-Einheiten) häufig mit Fett, Schliffglastrübungen, Anomalien des Interstitiums und Knotenläsionen (kleine, schlecht definierte zentrilobuläre Knötchen) in Verbindung gebracht wird .
Die Diagnose wird durch die klinische Anamnese der Einnahme und /oder Aspiration von Mineralöl und das Vorhandensein von Alveolarmakrophagen mit schaumigem Zytoplasma und positiver zytochemischer Färbung mit Sudan- oder Ölrot O im Sputum, in der bronchoalveolären Spülflüssigkeit und in der Magenspülung bestätigt Flüssigkeit oder Gewebe. Bei dem hier berichteten Patienten wurde die Diagnose einer exogenen LP aufgrund seiner beruflichen Vorgeschichte vermutet und durch histopathologische Untersuchung des Lungenfragments bestätigt, das eine zytochemische Färbung mit Ölrot O zeigte, was auf das Vorhandensein von Lipidmaterial im Zytoplasma der Makrophagen hinweist „Lipid beladene Makrophagen.“Es besteht allgemeiner Konsens darüber, dass der Hauptansatz bei der Behandlung von exogener LP die sofortige Aussetzung von Mineralöl bei Kindern und älteren Menschen ist. Bei Erwachsenen ist es jedoch dringend erforderlich, sich vom Arbeitsbereich fernzuhalten und eine weitere Exposition zu vermeiden, wie dies bei dem hier beschriebenen Patienten der Fall ist.
Die Verwendung von Kortikosteroiden ist bei der Behandlung von PL immer noch umstritten, wo sie in schwereren Fällen als Strategie zur Blockierung von Entzündungen und der Entwicklung von Fibrose empfohlen werden .Spätere Studien deuteten darauf hin, dass die Hauptmaßnahme die mechanische Entfernung des in der Lunge vorhandenen Öls wäre, da natürliche Abwehrmechanismen wie mukoziliäre Aktivität und Husten geschädigt werden devido Die Anwesenheit von Mineralöl verhindert dessen Entfernung. Es gibt Berichte über PL, die erfolgreich mit totaler Lungenspülung bei Patienten behandelt wurden, die nicht auf die Behandlung mit hohen Dosen von Kortikosteroiden ansprachen. In: Sias et al. verwendete mehrere segmentale Lungenspülungen bei 10 Kindern mit PL, die eine klinische und radiologische Verbesserung erzielten. Mehrere segmentale Lungenspülungen haben den Vorteil, dass keine Vollnarkose erforderlich ist, und können in Fällen durchgeführt werden, in denen die totale Lungenspülung für die Patienten mehr Risiko als Nutzen aufweist.
Der Patient im vorliegenden Fallbericht wurde einer sequentiellen segmentalen Lungenspülung in Kombination mit einer systemischen Kortikotherapie unterzogen, was zu einer klinischen, funktionellen und radiologischen Verbesserung führte.
Das Schema verwendete Steroide mit Prednison 1 mg/kg/Tag, oral während der allmählichen Entwöhnung, alle drei Monate (60 mg, 40 mg, 20 mg und 10 mg), die gute Ergebnisse zeigten.
4. Schlussfolgerung
Chronische exogene Pneumonie bei gesunden Erwachsenen ist eine ungewöhnliche Erkrankung und ihre Diagnose kann sich verzögern, da das klinische Bild und radiologische Veränderungen bakterielle Pneumonie und Tuberkulose nachahmen können. Die Berufshistorie ist von äußerster Wichtigkeit und sollte immer untersucht werden. Die Vermeidung der Exposition gegenüber Mineralölen ist die Hauptbehandlung von exogener LP. Andere in der Literatur beschriebene Behandlungsoptionen umfassen die gesamte Lungenspülung, die Lobar- oder Segmentspülung und Kortikosteroide für ausgewählte schwere Fälle.
Interessenkonflikt
Die Autoren erklären, dass kein Interessenkonflikt bezüglich der Veröffentlichung dieses Artikels besteht.