Das Myxofibrosarkom ist ein ungewöhnlicher Weichteiltumor, der typischerweise im unteren Extremitätengürtel älterer Menschen auftritt. Es handelt sich um einen bösartigen Tumor mit hohem Risiko für ein Lokalrezidiv.

Histologie des Myxofibrosarkoms

Das Myxofibrosarkom präsentiert sich als multinodulärer Tumor mit einer variabel zellulären Spindelzellproliferation in einem myxoiden Hintergrund (Abbildungen 1, 2). Zelluläre Atypien mit Kernpleomorphismus und vergrößerten hyperchromatischen Kernen sind zumindest fokal zu sehen (Abbildung 3). Das charakteristische Merkmal ist das Vorhandensein von zarten krummlinigen Gefäßen (Abbildungen 4,5).

Die Einstufung fällt auf ein Spektrum, das auf der Interpretation der Zellularität basiert.

• Niedriggradig: Hypozellulär ohne feste Bereiche.
• Mittelstufe: Myxoid mit erhöhter Zellularität.
• Hochgradig: Solider Tumor mit ausgeprägtem Pleomorphismus (Abbildungen 6,7)

Spezielle Färbungen

Im Allgemeinen ist die Immunhistochemie beim Myxofibrosarkom nicht hilfreich, aber positiv für Vimentin und manchmal schwach positiv für Aktin der glatten Muskulatur und CD34.

Myxofibrosarkomvarianten

Epitheloid: Zelluläre Bereiche morphologisch epitheloid. Verhalten sich als hochgradig und neigen zu einem erhöhten Lokalrezidiv und Metastasierungsrisiko.

Differentialdiagnose

Niedriggradiges fibromyxoides Sarkom: Typischerweise paucizellulär mit abwechselnden fibrösen und myxoiden Bereichen. Der nukleare Pleomorphismus ist mild oder fehlt.

Myxoides Liposarkom: Dieser Tumor hat Lipoblasten und keinen signifikanten Pleomorphismus. Vakuolen innerhalb der Lipoblasten sind klar, im Gegensatz zum Myxofibrosarkom, wo die Vakuolen typischerweise feines myxoides Material (Pseudolipoblasten) enthalten (Abbildungen 8,9). Die Genetik zeigt eine t (12;16) – oder t (12;22) -Translokation, während MDM2 häufig negativ ist.Myxoid dermatofibrosarcoma protuberans: Storiformes Muster mit CD34-positiver Immunfärbung.Malignes fibröses Histiozytom: Diese Entität verhält sich wie ein hochgradiges Myxofibrosarkom und ist wahrscheinlich ein Synonym dafür.