Posteriore Skleritis

Posteriore Skleritis ist definiert als Entzündung der Sklera posterior der Ora serrata, die sich häufig auf sekundär zusammenhängende Augenstrukturen erstreckt, einschließlich Aderhaut, Netzhaut, Sehnerv, extraokulare Muskeln und orbitales Gewebe.4,8,13,14,25,26 Wie bei der anterioren Skleritis wird sie in diffuse, noduläre und nekrotisierende Varianten1 eingeteilt und kann entweder in Verbindung mit einer anterioren entzündlichen Erkrankung bei bis zu 60% der patienten11 oder als isolierte Erkrankung auftreten. Im letzteren Szenario kann die Diagnose übersehen werden, was teilweise zur relativen Seltenheit der posterioren Skleritis beiträgt, die zwischen 2% und 7,2% der Patienten mit Skleritis in mehreren großen Serien1,2,12 (Tabelle 98-1). Das Spektrum der systemischen Krankheitsassoziationen ähnelt dem der anterioren Skleritis, wenn auch mit einer leicht reduzierten Häufigkeit, die bei etwa 29% der Patienten auftritt.11 Während die posteriore Skleritis beide Augen betreffen kann, tritt sie bei Frauen mittleren Alters am häufigsten als einseitige rezidivierende Erkrankung auf. Die posteriore Skleritis bei Kindern ist äußerst selten, kann jedoch eine eigenständige Untergruppe von Patienten darstellen, die sich von der Erwachsenenvarietät aufgrund des Geschlechts (männlich), des Fehlens einer systemischen Krankheitsassoziation und des Mangels an Augenbefunden unterscheidet typischerweise bei Erwachsenen gesehen.27

Schmerzen und Sehverlust sind die vorherrschenden Symptome einer posterioren Skleritis. Wie bei der anterioren Skleritis sind die Schmerzen charakteristisch stark und strahlend, können jedoch bei Patienten, die bereits wegen einer systemischen Bindegewebserkrankung behandelt werden, abgeschwächt sein. Der Sehverlust kann durch Hinzufügen einer konvexen Linse mild und korrigierbar sein, was eine vorübergehende Hyperopie widerspiegelt, die durch eine Verringerung der axialen Länge infolge einer Verdickung der hinteren Sklera verursacht wird. Auf der anderen Seite kann ein mäßiger bis tiefgreifender unkorrigierbarer Sehverlust, der bei 17% bis 84% der Patienten auftritt,2,9,12 auf eine Vielzahl von Anzeichen zurückzuführen sein, einschließlich Aderhautfalten und Netzhautstreifen, ringförmiger ciliochoroidaler Ablösung, Bandscheiben- und Makulaödem sowie Fundus- oder Augenhöhlenmasseläsionen. Diese Komplikationen können reversibel sein, mit einer guten visuellen Prognose, vorausgesetzt, es gibt eine frühzeitige Diagnose und sofortige, angemessene Behandlung zu Beginn. Rötung ist ein häufiges präsentierendes Zeichen, insbesondere wenn sie mit anteriorer Skleritis assoziiert ist, kann aber bei posteriorer Skleritis, die isoliert auftritt, subtil oder nicht vorhanden sein. Tatsächlich haben bis zu 15% der Patienten keine körperlichen Anzeichen einer posterioren Skleritis.11 Proptose, Lidschwellung und schmerzhafte Einschränkung der Augenbewegungen sind nicht selten und können die Ausdehnung des Entzündungsprozesses auf die extraokularen Muskeln und / oder die Augenhöhle widerspiegeln.

Funduskopische Befunde, die die Diagnose einer posterioren Skleritis unterstützen, umfassen Papillenschwellung, exsudative Netzhautablösung, Aderhautfalten und seltener fokale subretinale massenartige Läsionen. Während eine sorgfältige Augenuntersuchung in der Regel ausreicht, um die Diagnose zu stellen und die verschiedenen Arten der anterioren Skleritis zu unterscheiden, ist eine qualitativ hochwertige Sonographie eine wesentliche Untersuchung bei der Diagnose der posterioren Skleritis, da sie eine Verdickung der Sklera und der Aderhaut sowie das Vorhandensein von Ödemen im Zapfenraum zeigt, das sogenannte „T“ -Zeichen28-30 (Abb. 98-7). Die Kombination von A- und B-Scan-Modalitäten liefert die nützlichsten Ergebnisse bei der Unterscheidung nicht nur diffuse Form noduläre posteriore Skleritis, sondern auch posteriore Skleritis im Allgemeinen von orbitalen, choroidalen und retinalen Pathologie, die es klinisch nachahmen kann.2 Die Computertomographie (CT) ist zwar nicht so empfindlich wie die Sonographie bei der Erkennung von Veränderungen der Augenwanddicke, ist jedoch unerlässlich, um entzündliche Erkrankungen der Augenhöhle, Tumore, Schilddrüsenerkrankungen und Nebenhöhlenerkrankungen auszuschließen und Patienten mit posteriorer Skleritis mit Ausdehnung des Entzündungsprozesses auf benachbarte Augenstrukturen zu identifizieren.31 Magnetresonanztomographie mit Gadolinium ist in der Lage, sklerale von Aderhautverdickungen zu unterscheiden, was bei Patienten mit Aderhautablösungen von Wert sein kann.32 Ebenso kann FA Aderhautfalten hervorheben, neurosensorische Netzhaut- und Pigmentepithelablösungen, Bandscheibenödeme und zystoide Makulaödeme aufdecken und zur Klärung der Differentialdiagnose dienen.

Angesichts des sehr unterschiedlichen Spektrums an Anzeichen und Symptomen ist die Differentialdiagnose der posterioren Skleritis breit und möglicherweise verwirrend und wird wahrscheinlich am besten im Kontext mehrerer Darstellungsmuster betrachtet.2,8,11 Foster & Sainz de la Maza2 haben drei solche Muster vorgeschlagen: (1) Präsentationen, die von Anzeichen von Proptose, Chemose, Lidschwellung und Einschränkung der extraokularen Motilität dominiert werden, die auf einen orbitalen Prozess hindeuten; (2) Orbital-, Choroidal- und Netzhautpathologie, die Anzeichen einer umschriebenen Fundusmassenläsion oder Aderhautfalten hervorruft; und (3) seröse Ablösungen der Aderhaut, des Ziliarkörpers und der neurosensorischen Netzhaut, Papillenschwellung und Makulaödem (Tabellen 98-2 bis 98-4).

Akute diffuse idiopathische orbitale Entzündungskrankheit, Orbitaltumoren und Schilddrüsen-Ophthalmopathie können nicht nur bei Proptose, Bindehautchemose, Lidschwellung und eingeschränkter extraokularer Funktion auftreten, sondern auch bei Aderhautfalten und Bandscheibenödemen. Die Differenzierung von der posterioren Skleritis, die sich auf benachbarte orbitale Strukturen ausgedehnt hat, erfordert eine sorgfältige Anamnese und Untersuchung zusammen mit den Befunden der Sonographie, CT und Magnetresonanztomographie (Tabelle 98-2). Darüber hinaus können diese Entitäten zusammen mit einer Keilbeinsinusitis und einer demyelinisierenden Optikusneuropathie auch einen akuten schmerzhaften Sehverlust aufweisen und müssen bei der Differentialdiagnose einer posterioren Skleritis berücksichtigt werden.

Die noduläre posteriore Skleritis kann als umschriebene subretinale Massenläsion auftreten, die von primären und sekundären choroidalen Neoplasmen unterschieden werden muss (Tabelle 98-3). Das Aderhautmelanom unterscheidet sich klinisch von der eher gleichmäßigen Farbe des Pigmentepithels, das bei posteriorer Skleritis über einer Skleralmasse liegt, durch das typische Vorhandensein einer Hyperpigmentierung oder Hypopigmentierung (amelanotisches Melanom) der Läsion, das darüber liegende orangefarbene Lipofuszinpigment und den seltenen Befund von Aderhautfalten.33 Darüber hinaus kann die Sonographie Befunde zeigen, die für ein Aderhautmelanom charakteristisch sind, einschließlich geringer innerer Reflektivität, Aderhautentgrabung, akustischer Hohlheit und orbitaler Abschattung, zusammen mit dem Fehlen eines retrobulbären Ödems. Umschriebene Aderhauthämangiome haben normalerweise eine rosa-orange Farbe, zeigen ein gleichmäßig hohes internes Reflexionsvermögen und das Fehlen einer Aderhautentgrabung oder eines retrobulbären Ödems im Ultraschall und zeigen eine frühe Hyperfluoreszenz großer unregelmäßiger Aderhautgefäße vor dem Füllen der Netzhautgefäße mit fortschreitender Leckage im Ultraschall. Metastatische Tumoren der Aderhaut können als einseitige Aderhautmasseläsion mit oder ohne darüber liegende subretinale Flüssigkeit oder Aderhautfalten auftreten, sind jedoch typischerweise gelblich oder amelanotisch und weisen eine hyperplastische Pigmentepithelfleckierung auf. Auch hier zeigt die Sonographie eine Aderhautmasse mit mäßiger bis hoher innerer Reflektivität und das Fehlen von retrobulbärem Ödem, Aderhautentgrabung, akustischer Hohlheit oder orbitaler Abschattung – Befunde, die typischerweise bei posteriorer Skleritis bzw.

Aderhautfalten sind zwar ein prominenter Befund bei posteriorer Skleritis, treten jedoch bei Patienten mit primären oder sekundären Aderhauttumoren, Orbitaltumoren, idiopathischer orbitaler Entzündung und Schilddrüsen-Ophthalmopathie unterschiedlich auf (Abb. 98-8). Andere Entitäten, die mit Aderhautfalten auftreten können, umfassen Augenhypotonie, Papillenödem und Aderhautneovaskularisation sowie nach einer Skleraknickoperation zur Netzhautablösung.Differentialdiagnostische Überlegungen bei Patienten mit posteriorer Skleritis mit ringförmiger ciliochoroidaler Ablösung und / oder seröser Ablösung der neurosensorischen Netzhaut umfassen das Uvealergusssyndrom, das Vogt–Koyanagi–Harada (VKH) -Syndrom und die idiopathische zentrale seröse Chorioretinopathie (Tabelle 98-4). Eine Aderhautablösung, häufig mit begleitender seröser Netzhautablösung, kann auch bei Aderhautmelanomen, metastasierten Aderhauttumoren und als Komplikation einer Hypotonie nach einer intraokularen Operation oder einer Netzhautablösung beobachtet werden. Das Uvealergusssyndrom unterscheidet sich von der posterioren Skleritis dadurch, dass es normalerweise bilateral auftritt, nicht von Schmerzen oder anteriorer Skleritis begleitet wird, keine Uveitis vorliegt und ein charakteristisches hyperpigmentiertes Muster (Leopardenflecken) des retinalen Pigmentepithels (RPE) mit klarer subretinaler Flüssigkeit vorliegt.34 FA zeigt eine langsame Aderhautperfusion mit verlängerter Aderhauthyperfluoreszenz und viel seltener fokale Lecks aus dem RPE.35 Trotz der Tatsache, dass beide Entitäten ähnliche Ultraschallbefunde aufweisen können, kann das Vorhandensein von Nanophthalmus oder retrobulbärem Ödem dazu dienen, das Uvealergusssyndrom bzw. die posteriore Skleritis zu unterscheiden. Schließlich reagiert das Uvealergusssyndrom im Gegensatz zur posterioren Skleritis nicht auf systemische Steroide.

Posteriore Skleritis und VKH können beide mit exsudativer Makulaablösung, ciliochoroidaler Ablösung, anteriorer und posteriorer Uveitis, Bandscheibenödem, trüber subretinaler Flüssigkeit und multifokalen, punktuellen Lecks auf der Ebene des RPE auf FA auftreten. VKH ist jedoch typischerweise eine bilaterale Erkrankung mit Patienten mit begleitenden integumentären Befunden (Vitiligo, Poliose und Alopezie), neuromeningealen Symptomen (Tinnitus, Dysakusus, Ataxie, Verwirrtheit und fokalen neurologischen Defekten) und ausgeprägter ethnischer Zugehörigkeit (orientalisch, dunkel pigmentierte Personen). Die Ultraschallanalyse kann bei beiden Entitäten eine diffuse Verdickung der Aderhaut und eine exsudative Netzhautablösung zeigen; Bei VKH ist die Verdickung der Aderhaut jedoch von geringer interner Reflektivität und ein retrobulbäres Ödem fehlt. Exsudative Makulaablösung und seltener bullöse seröse Netzhautablösung sind gut beschriebene Merkmale der idiopathischen zentralen serösen Chorioretinopathie; im Gegensatz zur posterioren Skleritis sind jedoch weder die Augenbefunde von Uveitis, anteriorer Skleritis und Bandscheibenödem noch die Ultraschallmerkmale einer sklerochoroidalen Verdickung oder eines retrobulbären Ödems für diese Entität charakteristisch.34 Es ist bekannt, dass systemische Steroide den Verlauf der idiopathischen zentralen serösen Chorioretinopathie verschlimmern, während sie die Auflösung seröser Netzhautablösungen bei posteriorer Skleritis beschleunigen.

Zusätzlich zur posterioren Skleritis gehören Bandscheiben- und Makulaödeme zu einer langen Liste infektiöser und entzündlicher Uveitiden und können die intraokulare Chirurgie erschweren.25 Eine gründliche ophthalmologische und medizinische Anamnese, Überprüfung der Systeme, gerichtetes Labor, und zusätzliche Bildgebungsstudien sind unerlässlich, um die posteriore Skleritis von diesen Entitäten zu unterscheiden.

Schließlich sollten wie bei der anterioren Skleritis Maskerade-Syndrome bei der Differentialdiagnose berücksichtigt werden, insbesondere bei atypischen Fällen von posteriorer Skleritis oder solchen, die unvollständig auf eine geeignete Therapie ansprechen. Zusätzlich zu den bereits erwähnten primären und metastasierten choroidalen Neoplasmen kann das primäre Lymphom des augen–entralen Nervensystems die posteriore Skleritis nachahmen36, während das mukosa-assoziierte lymphoide Gewebe (MALT) -Lymphom sich als anteriore Skleritis tarnt.37