Diskussion

Die orofaziale Granulomatose (OFG) ist eine unspezifische granulomatöse Entzündung, die sich als Gesichts- oder Lippenschwellung, Cheilitis, Ulzerationen, Zahnfleischvergrößerung, Schleimhautentzündung und manchmal Lymphadenopathie darstellt. Häufig handelt es sich um eine anhaltende oder wiederkehrende Lippenschwellung, daher der Begriff Cheilitis Granulomatosa (CG) . CG ist eine monosymptomatische Form des Melkersson-Rosenthal-Syndroms, die CG, Gesichtsnervenlähmung und zerklüftete Zunge umfasst . Alle drei Komponenten erscheinen selten, die häufigste ist CG. Zwei Hauptkrankheiten können mit CG auftreten: Morbus Crohn und Sarkoidose . Der Begriff Idiopathische orofaziale Granulomatose (IOFG) wird in Fällen unbekannter Ätiologie verwendet.Der Begriff OFG, der 1985 von Wiesenfield eingeführt wurde, wird verwendet, um eine Vielzahl von möglichen Zuständen einschließlich Sarkoidose und Melkersson–Rosenthal-Syndrom zu umfassen, aber im Wesentlichen OFG tritt hauptsächlich isoliert oder als Manifestation von Morbus Crohn (CD) auf . Wenn die genaue Ätiologie unbekannt ist, spricht man von idiopathischer orofazialer Granulomatose . IOFG stellt eine erhebliche Herausforderung bei der Festlegung der Ätiologie, des Managements und der Nachsorge dar, um die Entwicklung von Morbus Crohn zu einem späteren Zeitpunkt zu bewerten. Andere ätiologische Faktoren sind Infektionen, Nahrungsmittelallergien, Lebensmittelkonservierungsmittel und Dentalmaterialien. Es gibt selten eine genetische Beziehung. Es wurde jedoch diskutiert, ob Überempfindlichkeit gegen Lebensmittel, Lebensmittelzusatzstoffe und Dentalmaterialien an sich die ätiologischen Erreger sind oder ob sie nur die prädisponierenden Faktoren sind, die die bereits bestehende Krankheit verschlimmern.

Die Beteiligung mikrobieller Agenzien an der Ätiologie von OFG wurde auf der Grundlage der Implikation von Mikroorganismen, insbesondere Bakterien, bei ähnlichen chronischen granulomatösen Zuständen wie Morbus Crohn, Sarkoidose und Tuberkulose vorgeschlagen. Die verfügbaren Studien konzentrieren sich hauptsächlich auf Mycobacterium tuberculosis, M. paratuberculosis, Saccharomyces cerevisiae, Spirochäten und virusähnliche Masern. Eine konkrete ursächliche mikrobielle Beziehung wurde jedoch nicht mit OFG in Verbindung gebracht, anders als bei Morbus Crohn.

Die inflammatorischen / immunologischen Reaktionen als ätiologische Faktoren zeigen einen signifikanten Anstieg der IFN-c-Expression in oralen Läsionen von OFG zusammen mit erhöhten IL-12-Spiegeln in den meisten Fällen, was auf eine vorherrschende Th1-Reaktion hindeutet. Erhöhte Spiegel von Chemokinen (RANTES, MIP-1a) und Chemokinrezeptoren (CCR5, CXCR3), die mit der Th1-vermittelten Immunantwort verbunden sind, liefern weitere Hinweise auf die Th1-Natur der Immunantwort bei OFG . Im Gegensatz zu der Hypothese, dass das Hauptallergen auf der Ebene der Mundschleimhaut wirkt, wurde stattdessen ein zufälliger Zustrom von T-Zellen an der Entzündungsstelle vorgeschlagen. Die tiefgreifende Dysregulation des peripheren T-Zell-Kompartiments legt nahe, dass OFG als systemische Störung mit lokalisierten Manifestationen angesehen werden sollte .OFG wird normalerweise in der zweiten Dekade des Lebens mit weiblicher Vorliebe von ungefähr 56% gesehen, wobei ungefähr 10% – 37% der Patienten mit OFG gefunden wurden, um Morbus Crohn zu haben . Es ist von größter Bedeutung, die Tatsache zu verstehen, dass orale Läsionen in solchen Fällen der Darmbeteiligung vorausgehen können. Die zugrunde liegende granulomatöse Entzündung des Morbus Crohn kann jedes Segment des Gastrointestinaltrakts betreffen. Eine Endoskopie und Biopsie aus dem Darmbereich ist unerlässlich, um eine Beteiligung auszuschließen. Die intestinalen Manifestationen können erst neun Jahre nach oralen Läsionen auftreten. Daher wäre eine langfristige Nachsorge dieser Patienten von Vorteil, um frühe Veränderungen zu überwachen, und falls abdominale Symptome auftreten, sollten Untersuchungen durchgeführt werden. Endoskopie und kolorektale Biopsie sind nur gerechtfertigt, wenn Anzeichen und Symptome einer gastrointestinalen Störung erkennbar sind .

Die histopathologische Untersuchung zeigt ein chronisch entzündliches Zellinfiltrat, eine peri- und paravaskuläre Aggregation von Lymphozyten, Plasmazellen, eine Nicht-Caseating-Granulombildung mit epitheloiden Zellen und Langhans-Riesenzellen . Der vorliegende Fall erfüllt die meisten klinischen und histopathologischen Manifestationen, um eine Diagnose von IOFG in Betracht zu ziehen.

Die Behandlung von OFG ist herausfordernd, mit häufigen Rezidiven trotz unterschiedlicher Modalitäten angewendet. Das medizinische Management umfasst die Verabreichung von nichtsteroidalen entzündungshemmenden Arzneimitteln, Breitbandantibiotika, Antituberkulotika, antilepromatösen Mitteln (Clofazimin), Sulfadrogen (Sulfasalazin), Malariamitteln (Hydroxycholoroquin), TNF-alpha, Infliximab und Steroiden, sei es systemisch oder intraläsional. Chirurgisch hat die Cheiloplastik einige Ergebnisse gezeigt, wird jedoch nur für resistente Fälle empfohlen, insbesondere wenn eine lang anhaltende chronische Entzündung Fibrose verursacht hat und wenn es zu spät ist, Medikamente einzunehmen. Daher ist eine frühzeitige Diagnose und Behandlung für ein besseres Ergebnis obligatorisch. Thalidomid hat sich kürzlich in widerspenstigen Fällen als wirksam erwiesen .

Unter den oben genannten sind Kortikosteroide First-Line-Behandlungen, da sie bei der Verringerung der Schwellung wirksam sind. Da die Natur von OFG rezidivierend ist, hat die Verwendung von systemischen Steroiden aufgrund von Nebenwirkungen Einschränkungen. Daher wurden intraläsionale Kortikosteroidinjektionen vorgeschlagen, wobei sich die intraläsionale Injektion von Triamcinolonacetonid (40 mg / ml) als wirksam und vorteilhaft erwiesen hat .

Die möglichen Nebenwirkungen von Kortikosteroiden wie vorübergehende Ischämie, Hypopigmentierung und Weichteilatrophie können kosmetische Probleme verursachen. Daher sollte der Weg der Nadeleinführung oral gerichtet sein. Das erwartete klinische Ansprechen ist angemessen, aber nicht dauerhaft und erfordert höchstwahrscheinlich in Zukunft wiederholte Injektionen.

Im vorliegenden Fall wurden intraläsionale Injektionen von 0,1 ml Triamcinolonacetonid (40 mg/ml) in jeden der drei äquidistanten Punkte an der Grenze zwischen Oberlippenrot und Schleimhaut verabreicht. Die Nadel wurde vertikal eingeführt, und um eine Ischämie der Lippenhaut zu vermeiden, wurde die Nadel leicht nach innen gerichtet und das Gesamtvolumen wurde signifikant reduziert, wodurch die Verwendung einer kleinen dünnen Nadel ermöglicht wurde, was das Verfahren relativ schmerzfrei macht

Das Verfahren wurde alle drei Tage wiederholt. Die Schwellung war innerhalb von drei Wochen signifikant abgeklungen. Ein achtmonatiges Follow-up zeigte kein Wiederauftreten oder keine Entwicklung von GIT-Symptomen. In Anbetracht der bedeutenden Rolle, die intraläsionale Steroide im Rahmen der Überprüfung spielen, werden die Indikationen, Kontraindikationen, Vorteile, Nachteile, Vorsichtsmaßnahmen und Komplikationen von intraläsionalen Steroiden wie Triamcinolonacetonid wie folgt diskutiert:

Indikationen

• Widerspenstige und ausgedehnte Läsionen des oralen Lichen Planus

• Persistierende Läsionen des Pemphigus.

• Resistente Läsionen des bullösen Pemphigoids .

• Granulomatöse Erkrankungen wie Orofaziale Granulomatose

Dermatologische Indikationen

Indikationen zur intraläsionalen Kortikosteroidtherapie bei dermatologischen Läsionen können aufgrund ihrer entzündungshemmenden Eigenschaften und ihrer atrophogenen Nebenwirkung vorteilhaft bei der Behandlung hypertropher Läsionstypen wie Keloide, Lichen simplex chronicus, hypertropher Lupus und Psoriasis eingesetzt werden .

Kontraindikationen

Intraläsionale Steroide sollten nicht an der Stelle einer aktiven Hautinfektion injiziert werden, z., Impetigo (Fieberbläschen) oder Herpes simplex (Fieberbläschen).

1. Sie dürfen nicht angewendet werden, wenn in der Vorgeschichte eine Überempfindlichkeit gegen Triamcinolon (Allergie) aufgetreten ist.

2. Wenn große Dosen von Triamcinolonacetonid-Injektionen als Alternative zu oralen Steroiden wie Prednison verwendet werden, gelten sie als systemische Steroide. Diese sollten bei Patienten mit folgenden Erkrankungen vermieden werden:

• Aktive Tuberkulose oder systemische Pilzinfektionen

• Ausgedehnte Plaque–Psoriasis, pustulöse Psoriasis oder erythrodermische Psoriasis – systemische Steroide können den Zustand destabilisieren

• Aktive Ulkuskrankheit

• Unkontrollierter Diabetes, Herzinsuffizienz oder schwerer Bluthochdruck

• Schwere Depression oder Psychose.

Vorteil

• Umgehung der Barriere eines verdickten Stratum corneum

• Verringerung der Wahrscheinlichkeit einer epidermalen Atrophie (Ausdünnung der Oberflächenhaut)

• Abgabe höherer Konzentrationen an den Ort der Pathologie

Komplikationen

Komplikationen von intraläsionalem Triamcinolon können in frühe und verzögerte Wirkungen unterteilt werden.

Frühe Effekte sind in der Regel selbstlimitierend. Dazu gehören:

• Schmerzen, Blutungen, Blutergüsse

• Infektion

• Kontaktallergische Dermatitis aufgrund des Konservierungsmittels Benzylalkohol

• Beeinträchtigte Wundheilung

• Steriler Abszess, der manchmal eine chirurgische Drainage erfordert Zu den Nebenwirkungen gehören:

• Kutane und subkutane Lipoatrophie (am häufigsten), die einige Wochen nach der Behandlung als Hautvertiefungen oder Grübchen an den Injektionsstellen auftritt, kann dauerhaft sein.

• Weiße Flecken (Leukoödem) oder braune Flecken (postinflammatorische Pigmentierung) an der Injektionsstelle oder Ausbreitung von der Injektionsstelle – diese können sich auflösen oder langfristig bestehen bleiben.

• Teleangiektasie oder kleine erweiterte Blutgefäße an der Injektionsstelle.

• Erhöhtes Haarwachstum an der Injektionsstelle (lokalisierte Hypertrichose)

• Lokalisierte oder entfernte Steroid-Akne: Steroide erhöhen das Wachstumshormon, was zu einer erhöhten Talgproduktion (Ölproduktion) durch die Talgdrüsen führt .

Nachteile

• Patientenbeschwerden, Weichteilatrophie, Hypopigmentierung (kosmetische Probleme)

• Günstiges, aber vorübergehendes klinisches Ansprechen, das mehrere wiederholte Injektionen über Monate oder sogar Jahre erfordert und bei Patienten relevante Schmerzen und Beschwerden verursacht.Aufgrund der hohen Variabilität und Komplexität des klinischen Verhaltens von OFG wurden gelegentlich schlimmste Ergebnisse mit Rezidiven berichtet.

Vorsichtsmaßnahmen

1. Betäubung der Lippen mit mentaler und infraorbitaler Nervenblockade mit 2% Lignocain, um Injektionen schmerzfrei zu machen und ein hohes Volumen ohne Belastung zu injizieren, vorgeschlagen von Sakuntabhai, Macleod und Lawrence 1992, wobei eine hohe Konzentration von intraläsionalem Triamcinolonacetonid mit verzögerter Freisetzung verwendet wurde, das vom Patienten im Allgemeinen gut vertragen wurde ohne signifikante Schmerzen und sehr geringe Beschwerden oder Beschwerden.

2. Nächste genaue Auswahl des genauen Punktes der Nadeleinführung an der virtuellen Linie, die das Prolabium und die Labialschleimhaut trennt. Die Nadel wurde tief auf die Mundschleimhaut gerichtet, um Atrophie und Hypopigmentierung der Lippenhaut zu vermeiden.Intraläsionales Steroid wie Triamcinolonacetonid wurde als Behandlungsoption gegenüber anderen Optionen ausgewählt und stellt den Grundstein der OFG-Therapie dar, da sie immens dazu beitragen, die Schwellung innerhalb von 2-3 Wochen zu reduzieren und ein chronisches Wiederauftreten zu verhindern und letztendlich eine lange krankheitsfreie Zeit zu sichern. Dies wird durch den synergistischen Effekt der verzögerten Freisetzung und der hohen Konzentration des Arzneimittels erreicht .