Überprüfung

Embryologie

Die Definition der Anatomie und Embryologie des Odontoids ist entscheidend für das Verständnis der Ätiologie von OO und für die Verringerung der Rate falsch positiver Diagnosen, insbesondere in der pädiatrischen Bevölkerung. Zu Beginn der Entwicklung bildet das vierte Okzipitalsklerotom die Spitze des Odontoids, die als Ossiculum-Terminal oder apikale Odontoid-Epiphyse bezeichnet wird , während das erste und das zweite zervikale Sklerotom zum Odontoid- bzw. Nach der Geburt hat das Odontoid eine epiphysäre Wachstumsplatte, die die ersten und zweiten zervikalen Sklerotome trennt, die als neurozentrale Synchondrose bekannt sind und unterhalb der Ebene der oberen Gelenkfacetten der Achse liegen und normalerweise bei Kindern unter drei oder vier Jahren sichtbar sind, aber im Alter von acht Jahren verschwinden . Das Odontoid hat eine andere Blutversorgung als der Rest der Wirbelsäule. Die neurozentrale Synchondrose schließt eine rostrale Gefäßversorgung durch die vorderen und hinteren Äste der A. vertebralis aus. Infolgedessen hängt der Odontoid-Prozess signifikant von einer terminalen absteigenden Versorgung ab, die als apikale Arkade bezeichnet wird. Dieser relative Mangel der odontoiden Blutversorgung birgt ein erhebliches Risiko für Ischämie und Nekrose. Die Blutversorgung des Odontoid-Prozesses kommt aus zwei Quellen und unterscheidet sich vom Rest der Wirbelsäule. Die A. vertebralis gibt in Höhe von C3 posterior aufsteigende Arterien ab, die tief eindringende Äste versorgen, wenn sie anterior und posterior zu den Körpern der Achse und des Odontoidprozesses gelangen und schließlich mit der apikalen Arkade anastomosieren. Darüber hinaus anastomosieren die vorderen aufsteigenden Arterien und die apikale Arkade mit Ästen von den Halsschlagadern durch die Schädelbasis und die Flügelbänder. Dieser arterielle Apparat ist früh im Leben von entscheidender Bedeutung, da keine Gefäße die transiente Epiphysenplatte zwischen dem Odontoidfortsatz und der Achse passieren. Noch wichtiger ist, dass die relativ feste Position der Höhlen beim Drehen des Atlas eine ausreichende Vaskularisierung durch die vorderen und hinteren Äste der Wirbelarterien verhindert. Folglich hängt der Odontoid-Prozess wesentlich von einer terminalen absteigenden Versorgung ab (der apikalen Arkade). Dieser relative Mangel der odontoiden Blutversorgung macht sie besonders anfällig für Ischämie und Nekrose, insbesondere bei traumatischen Ereignissen. Darüber hinaus kann die Blutversorgung des Odontoidfortsatzes instabil sein, da die Blutgefäße eng mit dem Odontoidfortsatz verbunden sind und daher leicht verstopft werden können. Eine solche Obstruktion führt zu einer Ischämie, die zu einer schlechten Frakturheilung und Kallusbildung beitragen kann.

Ätiologie

Die Ätiologie von OO bleibt umstritten, obwohl eine wachsende Zahl von Beweisen die traumatische gegenüber der angeborenen Hypothese begünstigt. Nach dieser Hypothese resultiert OO aus einem Versagen der Höhlen, während der Embryonalentwicklung mit dem Körper der Achse zu verschmelzen, oder des sekundären Ossifikationszentrums an der Spitze der Höhlen, mit seinem Hauptteil zu verschmelzen . Eine andere mögliche Erklärung, die diese Hypothese zulässt, ist das Versagen der richtigen kaudalen Migration der Höhlen während der Entwicklung . Dieser Zustand wurde bei eineiigen Zwillingen und in Familien beschrieben, was auf ein autosomal dominantes Muster hindeutet . Die angeborene Ätiologie wird weiter durch die Assoziation von OO mit vielen angeborenen Syndromen und Missbildungen wie bipartitem Atlas , Morbus Morquio , Klippel-Feil-Syndrom , multipler Epiphysendysplasie , Achondroplasie , Larson-Syndrom , Wolcott-Rallison-Syndrom und Chondrodystrophia calcificans unterstützt . Autoren, die die angeborene Hypothese unterstützen, haben vorgeschlagen, dass ein Trauma an sich nicht zur OO-Bildung führen kann. Stattdessen könnte ein traumatisches Ereignis die Instabilität aufgrund einer Weichteilverletzung erhöhen und folglich eine bereits bestehende OO entlarven.

Die posttraumatische oder erworbene Hypothese entstand hauptsächlich aus der Arbeit von Fielding und Griffin , die vorschlugen, dass sich OO nach einer unerkannten Fraktur des Odontoids mit der anschließenden Kontraktion der apikalen und alaren Bänder, der Distraktion des gebrochenen Fragments und der Durchtrennung der Blutversorgung bildet, was zur Bildung eines Gehörknöchelchens, des OO, führt. Mehrere andere Studien haben die posttraumatische Ätiologie unterstützt . Befürworter dieser Hypothese argumentieren, dass OO am häufigsten an der Basis der Höhlen und nicht an der Synchondrose lokalisiert ist, wo ein angeborenes Fusionsversagen zu erwarten wäre. Darüber hinaus präsentierten Verska und Anderson einen Fallbericht über eine posttraumatische OO bei einem eineiigen Zwilling, wobei der andere Zwilling eine völlig normale Röntgenaufnahme des Gebärmutterhalses ohne Trauma in der Vorgeschichte hatte, was gegen eine angeborene Ätiologie spricht. Fallbericht Untersuchungen von Kindern mit OO weisen auf eine vaskuläre Ätiologie hin, wie z. B. eine posttraumatische avaskuläre Nekrose oder eine posttraumatische Blutversorgungsblockade des proximalen Odontoids mit knöcherner Absorption, bei der das Ossiculum terminale weiterhin eine normale Blutversorgung erhält und die OO bildet . Dennoch wird eine Kombination beider Ätiologien durch das Argument gestützt, dass eine mangelhafte Ossifikation des Odontoids und eine Hyperlaxität der Bänder bei den zuvor erwähnten kongenitalen Syndromen Individuen für traumatische OO prädisponieren . Unabhängig von der Ätiologie bleiben Diagnose und Behandlung jedoch gleich .

Klinisches Erscheinungsbild und Komplikationen

Seit der Erstbeschreibung von OO haben Forscher die Literatur mit zahlreichen Fallberichten und Serien im Zusammenhang mit der Erkrankung angereichert. Die genaue Inzidenz und Prävalenz bleibt aufgrund der Seltenheit dieser Anomalie und ihres stillen Verlaufs bei vielen Individuen unklar . Bei der Suche nach anatomischen Variationen des Odontoid-Prozesses haben Perdikakis et al. gefunden, dass 0.7 Prozent der Patienten, die auf eine wahrscheinliche Pathologie der Halswirbelsäule untersucht wurden, hatten OO, und Sankar et al. es wurde bei 3,1 Prozent der Kinder mit abnormalen Röntgenaufnahmen des Gebärmutterhalses festgestellt . Obwohl die Ätiologie, die Naturgeschichte und die Notwendigkeit einer Operation umstritten bleiben, kann das klinische Erscheinungsbild bei Patienten mit OO in vier Hauptkategorien eingeteilt werden: zufälliger Befund bei asymptomatischen Patienten, lokale Symptome, zervikale myelopathische Symptome und Anzeichen sowie Symptome im Zusammenhang mit vertebrobasilärer Ischämie . Diese breite Palette von Manifestationen kann auf mehrere Faktoren zurückgeführt werden, wie das langsame Fortschreiten der atlantoaxialen Instabilität und Reizung durch eine OO , den anatomischen Typ der OO (dystopisch vs. orthotop) und die radiologische Morphologie des Atlantoaxialgelenks, wobei der runde Typ mit schwereren myelopathischen Manifestationen assoziiert ist als der Kegel- oder Stumpfzahntyp .

Das Auftreten von Symptomen hängt merklich mit traumatischen Ereignissen zusammen, einschließlich geringfügiger Ereignisse, und Patienten werden häufig im Jugendalter und im frühen Erwachsenenalter diagnostiziert . Nackenschmerzen und Steifheit, Schulterschmerzen, Torticollis und okzipitale Kopfschmerzen sind die häufigsten lokalen Symptome bei Patienten mit OO . Es wurden auch mehrere atypische Symptome berichtet. Zum Beispiel, Zussman et al. präsentierte einen Fall von chronischen posterioren Thoraxschmerzen, die auf eine symptomatische Behandlung nicht ansprechen, bei dem später eine zervikale Instabilität infolge von OO diagnostiziert wurde . Aufgrund der hohen Prävalenz von Symptomen wie Kopfschmerzen und Nackenschmerzen in der Allgemeinbevölkerung ist ihre Assoziation mit OO jedoch schwer festzustellen.

Patienten mit Myelopathie können vorübergehende oder fortschreitende Symptome aufweisen, die mit der Stelle und dem Grad der Kompression zusammenhängen . Die Literatur dokumentiert eine breite Palette solcher Symptome, einschließlich Schwäche, Taubheit und Parästhesien , das zentrale Schnursyndrom, das Brown-Séquard-Syndrom , das Lhermitte-Phänomen , das zentrale Hypoventilationssyndrom (Ondines Fluch) sowie Herzstillstand und plötzlicher Tod . Ein Fallbericht beschrieb die Assoziation von OO mit der Ossifikation der hinteren atlantoaxialen Membran bei einem erwachsenen Patienten mit schwerer Myelopathie und nahm an, dass die Ossifikation, die eine seltene Ursache für Myelopathie ist, eine Folge chronischer mechanischer Belastung des Ligaments war .

OO wurde auch an der Entwicklung eines Kleinhirninfarkts beteiligt . Dreidimensionale (3D) Computertomographie (CT) -Angiographie zeigte, dass atlanto-axiale Dislokation zu einer unregelmäßigen Verengung der A. vertebralis führte, so dass das Endothel Es gibt einen wahrscheinlichen Fokus für die Embolusbildung .Differentialdiagnose von OS Basierend auf Anamnese und körperlicher Untersuchung können die klinischen Manifestationen von OO einer Vielzahl anderer Erkrankungen ähneln, insbesondere degenerativen Bandscheibenerkrankungen der Halswirbelsäule, zervikaler Spondylose und mechanischen Nackenschmerzen Grad II oder atlantoaxialer Subluxation (z. B. aufgrund von rheumatoider Arthritis).

Andererseits ist die radiologische Differentialdiagnose von OO begrenzt. Die Hauptdiagnose ist eine akute Fraktur des Odontoid-Prozesses. OO kann durch die glatte Oberfläche des Gehörknöchelchens und den darunter liegenden Körperteil von C2, das Fehlen einer jüngeren Traumaanamnese und die mögliche Sklerose und Hypertrophie des vorderen Tuberkels des Atlas unterschieden werden. Ein persistierendes Ossiculum terminale ist eine weitere Differentialdiagnose, die mit OO verwechselt werden kann. Es wird durch die Nichteinigung des Apex im sekundären Ossifikationszentrum verursacht. Es ist jedoch selten mit einer C1-C2-Instabilität verbunden und erfordert folglich keine chirurgische Korrektur.

Radiologische Befunde und Bildgebungsmodalitäten bei der Diagnose und Beurteilung von OO

Im Großen und Ganzen kann OO mit einfachen Röntgenaufnahmen mit offenem Mund, anteroposteriorer und lateraler Ansicht deutlich sichtbar gemacht werden. Darüber hinaus können einfache dynamische laterale Röntgenaufnahmen (durchgeführt in Flexion und Extension) die atlantoaxiale Instabilität weiter bewerten. Dennoch die Empfindlichkeit und Spezifität dieser Bildgebungsmodalitäten wurden nicht untersucht . Auf der anderen Seite sind CT-Scans, CT-Scans mit Angiographie und Magnetresonanztomographie (MRT) wichtig, um Knochenanomalien, die Anordnung der Wirbelarterien sowie die Kompression und Pathologie des Rückenmarks besser darzustellen. Eine solche Illustration ist obligatorisch, um die genauen Ursachen der Symptome der Patienten zu identifizieren und eine Operation zu planen . Darüber hinaus Hughes et al. die Verwendung der kinematischen MRT bei der Diagnose von OO wurde empfohlen, da die Bewegungen der Gelenkkomponenten und der umgebenden Weichteile direkt sichtbar gemacht werden können . Eine Erstuntersuchung von Patienten mit Myelopathie mittels konventioneller MRT-Untersuchung kann jedoch gelegentlich zu einer Fehldiagnose einer chronischen Instabilität der Halswirbelsäule infolge von OO als intramedullärem Rückenmarkstumor führen .

Bei Versuchen, den symptomatischen Status mit genauen Parametern zu korrelieren, wurden mehrere Indikatoren zur Beurteilung der Instabilität vorgeschlagen. Die am häufigsten verwendeten sind die Richtung der atlantoaxialen Instabilität, ob anterior (am häufigsten), posterior oder multidirektional , der für das Rückenmark verfügbare Raum (mit 13 mm als Cut-off) und der Instabilitätsindex ( mehr als 40 Prozent sind signifikant) . Dennoch sind viele Forscher zu dem Schluss gekommen, dass solche Parameter den wahren Grad der Instabilität nicht widerspiegeln können . Darüber hinaus verwenden MRT-Scans, Chang et al. vorgeschlagen, dass Myelopathie bei Patienten mit OO ist ein Ergebnis der retrodentalen zystischen und fibrocartilaginous Massen eher als atlanto-axiale Instabilität .

Diese erhebliche Besorgnis über geeignete Parameter ist hauptsächlich auf die Notwendigkeit zurückzuführen, klare Richtlinien für die Behandlung von Patienten mit OO festzulegen, insbesondere von Patienten, die asymptomatisch sind.

Leichenbefunde

In der ersten Studie dieser Art haben Sardi et al. berichten Sie über die Leichenfunde eines 72-jährigen Mannes mit OO, aber ohne kraniozervikale Instabilität in der Vorgeschichte. Die Todesursache war unbekannt. Bei grober Untersuchung zeigte die Probe keine arthritische Degeneration. Der proximale Teil des Odontoidfortsatzes wurde als deutliche Fortsetzung des Achskörpers beobachtet und misst 12.96×11,16×11,93mm (L x T x B). Das distale Fragment maß jedoch 10,03 x 6,06 x 4,03 mm (L x T x B) und war durch einen kleinen Spalt vom Rest des Odontoidfortsatzes getrennt. Die OO war orthotop, ziemlich beweglich und in Kontakt mit dem Odontoid-Prozess mit Anzeichen einer Umgestaltung, aber kein Gelenkknorpel wurde beobachtet. Interessanterweise waren die CT-Messungen des OO jedoch fast halb so groß (5,15 x 5,39 x 3,84 mm (L x B x T)).

Management von OO

Die Managementrichtlinien für OO bleiben vage, da die Evidenz in der Literatur begrenzt ist, zumal die Erkrankung selten ist und ihre Naturgeschichte schlecht verstanden wird. Es besteht allgemeine Übereinstimmung, dass Patienten mit symptomatischer OO (z. B. zervikale Myelopathie) chirurgisch behandelt werden sollten. Die Debatte über die Behandlung von asymptomatischer OO geht jedoch weiter.

Dai et al. stellte fest, dass fünf Fälle von asymptomatischer OO, die konservativ behandelt wurden, bei der Nachuntersuchung mehr als ein Jahr später stabil blieben . Andere haben keinen Unterschied im Ergebnis zwischen der konservativen und chirurgischen Behandlung von Patienten mit asymptomatischer OO gefunden . Daher glauben die meisten Autoren, dass ein konservativer Ansatz angemessen ist, wenn OO asymptomatisch ist, während klinische und radiologische Follow-ups verwendet werden, um auf radiologische Instabilität oder signifikante Symptome zu überwachen . Es wird jedoch angenommen, dass eine Untergruppe asymptomatischer Patienten einem Risiko für eine Verschlechterung ausgesetzt ist, daher sollten diese Patienten für eine prophylaktische Wirbelsäulenfusion in Betracht gezogen werden. Zum Beispiel fanden Spierings und Braakman heraus, dass asymptomatische OO-Patienten mit einem minimalen sagittalen Durchmesser von weniger als 13 mm das größte Risiko für Rückenmarksverletzungen hatten. Andere asymptomatische Patienten, die potenzielle Kandidaten für einen chirurgischen Eingriff sind, sind jung, haben eine günstige Anatomie und zeigen radiologische Hinweise auf atlantoaxiale Instabilität auf Flexions-Extension-Röntgenstrahlen .Auf der anderen Seite, weil Beweise für den langfristigen natürlichen Verlauf der unbehandelten OO begrenzt sind, glauben einige Autoren, dass alle asymptomatischen Patienten eine C1-C2-Fusion durchlaufen sollten, um neurologische Komplikationen abzuwenden, auch solche mit einer ’stabilen‘ OO. Dies kann besser gewürdigt werden, wenn wir Berichte in der Literatur über plötzlichen Tod , signifikante neurologische Komplikationen nach leichten Verletzungen bei zuvor nicht diagnostiziertem OO und Patienten mit später neurologischer Verschlechterung betrachten . Darüber hinaus haben diese Patienten ein erhöhtes Risiko für neurologische Verletzungen während der Flexion und Extension des Halses während Intubation und Patientenpositionierung . Aus diesen Gründen legt die medizinische Evidenz der Klasse III in der Literatur nahe, dass die prophylaktische C1-C2-Fusion in solchen Fällen verdienstvoll ist .

Es ist erwähnenswert, dass Chirurgen versucht haben, radiologische Risikofaktoren zu definieren, die ein hohes Risiko für Rückenmarksverletzungen bei asymptomatischen Patienten vorhersagen. Atlantoaxiale Instabilität wurde definiert als mehr als 3 mm Bewegung bei C1-C2 auf Flexions-Extension-Filmen . Es wurde jedoch gezeigt, dass weder zervikale Flexion-Extension-Röntgenstrahlen noch der Grad der atlantoaxialen Subluxation bei statischer Bildgebung (CT, MRT und einfache Filme) korrelieren mit dem neurologischen Status . Dennoch fanden einige Autoren heraus, dass ein sagittaler Spinalkanaldurchmesser von weniger als 13 mm stark mit Myelopathie assoziiert war , während Patienten mit vorübergehender oder progressiver Myelopathie einen Instabilitätsindex von mehr als 40 Prozent oder eine Sagittalebenenrotation von mehr als 20 Prozent aufwiesen größer als bei Patienten ohne neurologische Symptome . Die „runde“ Art der OO-Morphologie korreliert stärker mit der Myelopathie . Das Alter ist ein weiterer wichtiger Faktor bei der Behandlung von asymptomatischer OO. Kinder zum Beispiel sind anfälliger für Stürze aus alltäglichen Aktivitäten, so dass sie eher Schutz vor dem inhärent instabilen OO benötigen . Obwohl tägliche Aktivitäten modifiziert werden können, um das Verletzungsrisiko zu verringern (z. B. Kontaktsportarten), bleiben zufällige Verletzungen und Verkehrsunfälle ein Risikofaktor, der von allen Altersgruppen geteilt wird.

In Bezug auf das Management symptomatischer OO fehlt es in der Literatur immer noch an klaren, qualitativ hochwertigen Beweisen der Klasse I oder II, und die aktuellen Managementrichtlinien stammen alle aus Beweisen der Klasse III (Fallberichte und Fallserien). Die gebräuchlichste Technik ist die posteriore C1-C2-Fixierung und -Fusion, obwohl andere erfolgreiche Ansätze verwendet wurden .