Neonatale pustulöse Dermatose: Ein Überblick | Company Pride
Transiente gutartige pustulöse Eruptionen
Erythema toxicum neonatorum
(Synonyme: Erythema neonatorum allergicum und toxisches Erythem), die Terminologie ist eine falsche Bezeichnung, da es keine Hinweise auf eine toxische Ursache gibt. Es ist der häufigste vorübergehende Hautausschlag bei gesunden Neugeborenen, ein gutartiger, selbstlimitierender, physiologischer Hautausschlag, der etwa 50% der Neugeborenen betrifft. Es wird selten bei Frühgeborenen gesehen. Sie beginnen normalerweise im Alter von 1 bis 2 Tagen, können aber jederzeit bis etwa zum vierten Tag auftreten. Bei Erythema toxicum neonatorum (ETN) treten fleckige erythematöse Makula mit einem Durchmesser von 1 bis 3 cm und einem zentralen Vesikel oder einer Pustel von 1 bis 4 mm auf. Anzahl der Läsionen kann von einem oder zwei bis zu mehreren hundert variieren. Sie sind nicht nur am Rumpf stärker ausgeprägt, sondern treten auch häufig im Gesicht und an den proximalen Gliedmaßen auf und schonen Handflächen und Fußsohlen. Das Kind erscheint gut, ungestört von der Eruption. Die spontane Erholung erfolgt in der Regel innerhalb von 3 bis 7 Tagen ohne Restpigmentierung .
Ein Neugeborenes mit mehreren diskreten winzigen Pusteln auf erythematöser Basis, verteilt über den Stamm
Ein Abstrich des zentralen Vesikel- oder Pustelinhalts zeigt zahlreiche Eosinophile auf den Färbepräparaten. Keine Organismen können gesehen oder kultiviert werden. Eine periphere Blut-Eosinophilie von bis zu 20% kann mit schweren Fällen einhergehen.
Es ist keine Behandlung indiziert. Besorgte Eltern können über die gutartige Natur des Ausbruchs beruhigt werden.
Transiente neonatale pustulöse Melanose
Transiente neonatale pustulöse Melanose (TNPM) ist eine idiopathische pustulöse Eruption, die mit braun pigmentierten Makula heilt. TNPM tritt häufiger bei schwarzen Neugeborenen auf und ist wahrscheinlich der Grund für das sogenannte Lentigines neonatorum, das bei 15% der schwarzen Neugeborenen festgestellt wurde. Die Läsionen sind fast immer bei der Geburt mit 1-3 mm, schlaffen, oberflächlichen, zerbrechlichen Pusteln ohne umgebendes Erythem vorhanden. Normalerweise über Kinn, Nacken, Stirn, Rücken und Gesäß verteilt, können sogar Handflächen und Fußsohlen betroffen sein. Schließlich brechen die Pusteln und bilden braune Kruste und schließlich einen kleinen Kragen von Schuppen. Manchmal sind pigmentierte Makula bereits bei der Geburt vorhanden. Die Pigmentierung kann etwa 3 Monate andauern, aber die betroffenen Neugeborenen sind ansonsten völlig normal. Es wurde vorgeschlagen, dass es sich lediglich um eine Variante von ETN handelt, und ihre Beschreibung wurde aus Gründen der Klarheit getrennt .
Ein Neugeborenes mit zahlreichen diskreten winzigen Pusteln mit hyperpigmentiertem Hintergrund, verteilt auf Stirn, Gliedmaßen und Rumpf
Abstrich aus Pusteln Inhalt zeigt Vorherrschaft von Neutrophilen mit gelegentlichen Eosinophilen auf der Färbepräparation. Die Bakterienkultur ist negativ. In der Histopathologie zeigen pustulöse Läsionen intra- oder subkorneale Ansammlungen von Neutrophilen mit wenigen Eosinophilen. Die pigmentierten Makula zeigen eine basale und supra-basale Zunahme der Pigmentierung ohne Pigmentinkontinenz. Wie ETN benötigt auch TNPM keine Behandlung und löst sich spontan auf.
Miliaria pustulosa
Miliaria ist eine Erkrankung, die durch die Bildung oberflächlicher Vesikel gekennzeichnet ist, die aus einer Schweißretention aufgrund einer Verstopfung der Schweißdrüsen im Stratum corneum oder tiefer in der Epidermis resultieren. Es ist bei Neugeborenen wahrscheinlich wegen der Unreife der Schweißporen, der warmen und feuchten Umgebung und der übermäßigen Kleidung üblich.
Es wurden vier Arten von Miliaria beschrieben, nämlich Miliaria crystalline, Miliaria rubra, Miliaria pustulosa und Miliaria profunda. Wenn oberflächliche Vesikel von Miliaria pustulös werden, ist dies als Miliaria pustulosa bekannt. Die Läsionen von Miliaria pustulosa sind nicht das Ergebnis einer Sekundärinfektion und sind selbstlimitierend, können jedoch sekundär infiziert werden und mit Pruritus in Verbindung gebracht werden. Läsionen können über den oberen Rücken, Biegungen, Stirn und Nacken verteilt sein .
Ein Neugeborener mit zahlreichen oberflächlichen kleinen Pusteln an Stirn und oberen Gliedmaßen
Die Färbung des Pustelinhalts mit Wrights Färbung zeigt spärliche Plattenepithelzellen. Die Histopathologie ist durch intrakorneale oder subkorneale Vesikel in Verbindung mit Schweißgängen gekennzeichnet. Schweißkanäle enthalten oft amorphe Pasten. Systemische Antihistaminika können für den damit verbundenen Juckreiz zusammen mit einem topischen Beruhigungsmittel wie Calamine Lotion verschrieben werden.
Infantile Akropustulose
Dies ist ein Zustand, der durch wiederkehrende Ernten von juckenden, sterilen Vesikulopusteln mit einer Vorliebe für die Handflächen und Fußsohlen gekennzeichnet ist. Beginn ist in der Regel in den ersten 3 Monaten des Lebens, aber Läsionen können manchmal bei der Geburt vorhanden sein. Einzelne Läsionen scheinen als winzige, rote Papeln zu beginnen, die sich über etwa 24 h zu Vesikeln und dann zu Pusteln entwickeln. Obwohl die Läsionen hauptsächlich an den Fußsohlen und -seiten und an den Handflächen auftreten, können Läsionen auch an der Dorsa der Füße, Hände, Finger, Knöchel und Unterarme auftreten. Exkoriation führt zu Erosionen und dann Krusten und heilt schließlich mit postinflammatorischer Hyperpigmentierung. Die Läsionen jucken stark und neigen in den meisten Fällen dazu, in Abständen von 2-4 Wochen wieder aufzutreten, während jede Ernte 7 bis 14 Tage dauert. Die Anfälle treten mit allmählich abnehmender Anzahl von Läsionen und mit abnehmender Häufigkeit auf, bis sie vollständig aufhören, normalerweise innerhalb von 2 Jahren nach Beginn. Abstriche aus dem Pustelgehalt zeigen eine Dominanz von Eosinophilen und späteren Neutrophilen. Kulturen sind steril. Die Histopathologie würde gut umschriebene subkorneale oder intraepidermale Aggregationen von Neutrophilen mit spärlichen lymphohistiozytären Infiltraten in der papillären Dermis aufdecken.
Infantile Akropustulose spricht im Allgemeinen nicht auf die Therapie an. Dapson kann in einigen Fällen die Symptome innerhalb von 24 Stunden und die Anzeichen innerhalb von 72 Stunden lindern. Orale Antihistaminika helfen, den Juckreiz zu verringern. Der Zustand kann schwer von Krätze zu unterscheiden sein, für die eine therapeutische Studie angezeigt sein kann.
Eosinophile Pustulose
Es ist auch als eosinophile pustulöse Follikulitis bekannt. Es wurde vorgeschlagen, dass eosinophile Pustulose und infantile Akropustulose unterschiedliche Manifestationen einer einzigen Störung sein können. Es ist gekennzeichnet durch wiederkehrende Kulturen juckender ringförmiger oder polyzyklischer Plaques, die aus koaleszierenden sterilen Papulopusteln an den seborrhoischen Bereichen der Kopfhaut, des Gesichts, des Rumpfes und der Extremitäten bestehen. Sie lösen sich spontan ohne Narbenbildung auf, nachdem sie sich durch eine verkrustete Phase von 5-10 Tagen entwickelt haben, um mit hyperpigmentierten Makula zu heilen, und wiederholen sich ungefähr alle 2-8 Wochen. Onset ist am wahrscheinlichsten in den ersten 6 Monaten des Lebens und etwa 25% von ihnen vorhanden bei oder kurz nach der Geburt. Die spontane Auflösung erfolgt meist zwischen 4 und 36 Monaten. Obwohl keine systemischen Symptome vorliegen, weisen die Patienten normalerweise eine periphere Eosinophilie und Leukozytose auf. Wright Fleck Abstrich von pustulösen Inhalt zeigen reichlich Eosinophilen. Die Histopathologie würde perifollikuläre und periappendagale entzündliche Infiltrate in der oberen und mittleren Dermis zeigen, die hauptsächlich aus Eosinophilen zusammen mit Neutrophilen und mononukleären Zellen bestehen. Die Haarfollikel selbst zeigen eine spongiotische Degeneration der äußeren Wurzelscheide mit einem nekrotischen Zentrum.
Antihistaminika sind bei Pruritus indiziert. Obwohl nicht durchweg wirksam, können topische Steroide mit mittlerer bis hoher Wirksamkeit Juckreiz reduzieren und die Involution von Läsionen beschleunigen.
Talgdrüsenhyperplasie und neonatale Akne
Die Talgdrüsen von Neugeborenen produzieren in den ersten Lebenswochen aufgrund der Wirkung mütterlicher Androgene eine beträchtliche Menge Talg. Viele Säuglinge haben winzige Papulopusteln mit Komedonen über Nase, Stirn und Wangen als Folge der Talghyperplasie während der ersten 3 Monate des Lebens beigemischt. Später verkümmern die Drüsen, die Seborrhoe nimmt ab und die Läsionen verschwinden spontan in den nächsten 2 bis 3 Monaten. Die Kinder sind immer bei guter Gesundheit. Endokrine Untersuchungen sind nur bei Vorliegen anderer Merkmale der Androgenität gerechtfertigt. Die meisten Fälle von neonataler Akne erfordern keine Behandlung. Schwere resistente Fälle können ähnlich wie bei Erwachsenen Akne mit Komedolytika wie topische Retinoide, topische antimikrobielle wie Benzoylperoxid oder systemische Therapie mit oralen Antibiotika behandelt werden.
Ein fünf Tage altes Neugeborenes mit Talgdrüsenhyperplasie über der Nase
Transiente neonatale cephalic pustulose
Auch als neonatale Malasezzia furfur pustulose (NMFP) bezeichnet. Wurde historisch fälschlicherweise als neonatale Akne wegen ihrer klinischen Ähnlichkeit bezeichnet. Es zeigt sich in den ersten 3 Lebenswochen, gekennzeichnet durch erythematöse Papulopusteln, umgeben von erythematösem Heiligenschein, an Wangen, Kinn, Augenlidern, Hals und oberer Brust bei einem ansonsten gesunden Neugeborenen. Es wurde postuliert, dass Malasezzia furfur der ursächliche Erreger der neonatalen Cephalic Pustulose ist und tatsächlich die neonatale Variante der Pityriasis Follikulitis bei Erwachsenen ist, aber diese Theorie wird immer noch für eine definitive Schlussfolgerung diskutiert. Das Fehlen von Komedonen und das Vorhandensein von Pusteln, die von erythematösem Halo umgeben sind, helfen, diese Entität von neonataler Akne zu unterscheiden. Das folgende Kriterium wurde vorgeschlagen, um diese Entität zu definieren: (1) Pusteln an Gesicht und Hals, (2) Alter zu Beginn, jünger als 1 Monat, (3) Isolierung von M. furfur durch direkte Mikroskopie in pustulösem Material, (4) Beseitigung anderer Ursachen für Pusteleruption, (5) Ansprechen auf topische Ketoconazoltherapie. Eine Behandlung ist aufgrund ihrer selbstlimitierenden Natur normalerweise nicht erforderlich und heilt innerhalb von 3 Monaten ohne Narbenbildung. Wenn persistent, kann topisches Ketoconazol von Vorteil sein .
Tabelle 1
Vorübergehende gutartige pustulöse Dermatose bei Neugeborenen
Pustulöser Ausbruch einer vorübergehenden myeloproliferativen Störung
Die vorübergehende myeloproliferative Störung ist eine myeloische Störung, die eine seltene Entität darstellt, die 10-20% der Neugeborenen mit Down-Syndrom oder Neugeborenen mit 21-Trisomie-Mosaiken betrifft, die selten von einem vesikulopustulären Ausbruch auf einem erythematösen Hintergrund begleitet sein können. Das Gesicht, insbesondere die Wangen, sind die am häufigsten betroffene Stelle, aber die Läsion kann auch an Rumpf und Extremitäten auftreten, insbesondere an Traumastellen wie Venenpunktionsstellen oder unter Klebeband. Es gibt eine damit verbundene hohe Anzahl weißer Blutkörperchen, oft mit dem Vorhandensein von Blasten. Sie nehmen spontan in 1 bis 3 Monaten ab, parallel zur Abnahme der Anzahl der weißen Blutkörperchen. Blastenzellen in Abstrichen, die innerhalb von 3 Tagen nach Ausbruch aus oberflächlichen Pusteln hergestellt wurden, können die Diagnose bestätigen. Die Hautbiopsie zeigt intraepidermale Pusteln mit einem perivaskulären dermalen Infiltrat von Neutrophilen, Eosinophilen und atypischen mononukleären Zellen.
Pustulöse Psoriasis
Infantile generalisierte pustulöse Psoriasis ist eine seltene Entität, die sehr selten in der Neugeborenenperiode vorhanden sein kann. Das Neugeborene kann einen plötzlich einsetzenden generalisierten sterilen Pustelausbruch entwickeln, der sich über den Rumpf, die Extremitäten, die Nagelbetten, die Handflächen und die Fußsohlen ausbreitet und eine Vorliebe für Beuger und Windelbereiche hat. Das Kind kann mit Fieber und Myalgie mit erhöhten Akutphasenreaktanten wie Leukozyten und C-reaktiven Proteinen usw. toxisch erscheinen. Eine frühzeitige Diagnose mit Behandlung ist notwendig, um schwere Komplikationen wie bakterielle Superinfektion, Dehydratation und Sepsis zu verhindern. Die Hautbiopsie würde Hypogranulose, subkorneale neutrophile Pusteln und lymphohistiozytäre perivaskuläre Infiltrate in der oberflächlichen Dermis aufdecken. In Anbetracht des jungen Alters sind topische Weichmacher und Kortikosteroide normalerweise die erste Option. Andere Mittel, die verabreicht werden können, sind topisches Calcipotriol, topisches Pimecrolimus, systemisches Acitrin usw. Aber wenn die Schwere der Krankheit mehr ist, ist der Kurs in der Regel fulminant und verlängert.