Diskussion

Dieser Fall legt nahe, dass die Dysgeusie bei der akuten Ataxie ein wichtiges klinisches Merkmal darstellen kann, um die Diagnose der AAN ohne DTR-Anomalien oder externe Ophthalmoplegie zu unterstützen. Es ist bekannt, dass Kleinhirnläsionen in der Mittellinie eine trunkale Ataxie verursachen (10). Die Differentialdiagnose von sporadischen Ataxiefällen, die eine trunkale Ataxie umfassen, kann kompliziert sein, angesichts der Vielzahl von Krankheiten und Zuständen, die ähnliche Symptome aufweisen: chronic alcohol use, exposure to toxic agents, immune-mediated inflammation (paraneoplastic cerebellar degeneration, anti-glutamic acid decarboxylase antibodies ataxia, Hashimoto encephalopathy), vitamin deficiency (a deficiency in vitamin B1, vitamin B12, or vitamin E), chronic infections, neurodegenerative diseases, hereditary spinocerebellar ataxias, brain tumors, strokes, vestibular neuritis, Sjögren syndrome, and MFS (6, 10-16). Our patient presented with dysgeusia, limb and perioral numbness, and acute-onset truncal ataxia. Obwohl unser Patient keine Schwäche der Gliedmaßen hatte und eine normale DTR- und Nervenleitung aufwies, deuteten die symmetrische Gliedmaßen- und periorale Taubheit in Kombination mit dem Vorhandensein von Dysgeusie auf eine mögliche Diagnose einer peripheren Neuropathie hin. In ähnlicher Weise ist das Sjögren-Syndrom durch eine sensorische ataxische Neuropathie aufgrund einer Beeinträchtigung des Gelenkpositionssinns und Dysgeusie gekennzeichnet (15, 17). Beim Sjögren-Syndrom ist die Parästhesie jedoch meist asymmetrisch, segmental oder multifokal, anstatt sich als symmetrische Polyneuropathie zu präsentieren, und entwickelt sich normalerweise über mehrere Monate bis mehrere Jahre (15). Darüber hinaus ist Mundtrockenheit in der Regel Jahre vor dem Auftreten von Dysgeusie beim Sjögren-Syndrom vorhanden (17). Aufgrund des uncharakteristischen zeitlichen Verlaufs der Symptomentwicklung bei unserem Patienten haben wir das Sjögren-Syndrom als mögliche Diagnose ausgeschlossen. Wir betrachteten AAN zunächst als Diagnose, die auf der Anamnese unseres Patienten mit akutem Ausbruch, Infektionen der oberen Atemwege und neurologischen Befunden beruhte, und stellten die endgültige Diagnose nach Bestätigung der Positivität für Anti-GQ1b-Antikörper. Obwohl die Evidenz für eine zentrale Ursache der Ataxie bei MFS derzeit schwach ist (18), zeigte unser Patient eine leicht verwaschene Sprache in Abwesenheit von Gesichtsnervenlähmung und Bulbarparese. Daher können auch in diesem Fall zentrale Ursachen in Betracht gezogen werden.

Die vorliegenden Ergebnisse, kombiniert mit denen der früheren Berichte über das Vorhandensein von Dysgeusie bei MFS-Patienten (Tabelle) (1, 4-9), legen nahe, dass Dysgeusie ein seltenes klinisches Symptom des MFS darstellen kann. Dysgeusie tritt in etwa 0.6-2% Patienten mit Guillain-Barré-Syndrom (GBS) (19, 20), obwohl wir zuvor festgestellt haben, dass Dysgeusie bei 6 von 10 aufeinanderfolgenden GBS-Patienten vorlag (21). Darüber hinaus klagten 20% dieser Patienten spontan über Geschmacksbeeinträchtigungen, und detaillierte Diagramme der Krankengeschichte zeigten, dass 40% der Patienten eine Geschmacksbeeinträchtigung aufwiesen (21). Obwohl unser Patient eine trunkale Ataxie ohne fehlende / verminderte DTR oder extraokulare Bewegungsstörungen hatte, konnten wir Dysgeusie frühzeitig erkennen, da er spontan von einer Geschmacksbeeinträchtigung berichtete. Die vorherigen sieben Fälle von MFS mit Dysgeusie wiesen typische neurologische Merkmale des MFS auf, einschließlich äußerer Ophthalmoplegie, Ataxie und Abwesenheit von DTR (1, 4-9), und wurden alle mit Ausnahme eines Falles mit intravenösem Gammaglobulin behandelt (1). Im Gegensatz dazu, obwohl wir nicht in der Lage waren, das Vorhandensein von Doppelsehen und die extraokulare Bewegung des rechten Auges zu bewerten, weil unser Patient zuvor ein Auge verloren hatte, zeigte dieser Fall eine trunkale Ataxie und symmetrische Gliedmaßen- und periorale Taubheit, die sich beide spontan verbesserten ohne Immuntherapie. Wir glauben daher, dass der Verlauf des vorliegenden Falls mit AAN übereinstimmte. Folglich kann Dysgeusie ein wichtiges klinisches Merkmal darstellen, um bei der Diagnose von MFS zu helfen, auch wenn die Diagnose schwierig ist, wie in Fällen von AAN.

Es wird angenommen, dass eine Dysgeusie bei GBS auf eine Läsion des Gesichtsnervenastes chorda tympani oder auf die Beteiligung eines akzessorischen Geschmackspfades durch den Trigeminusnerv zurückzuführen ist (20). In MFS, Uchibori et al. spekuliert, dass Anti-GQ1b-Antikörper die peripheren Nerven beeinflussen können, die mit Geschmack und Geschmacksknospen assoziiert sind (5). Im vorliegenden Fall besserte sich die Dysgeusie schnell, wahrscheinlich weil sich die Geschmacksrezeptoren in nur 10 Tagen veränderten (6). Alternativ kann auch ein akzessorischer Geschmacksweg durch den Trigeminusnerv an Dysgeusie beteiligt sein, da unser Patient periorale Taubheit ohne Gesichtsnervenlähmung zeigte.Zusammenfassend kann festgestellt werden, dass Dysgeusie bei akut einsetzender Ataxie ein wichtiges klinisches Merkmal für die Diagnose von AAN, einer unvollständigen Form von MFS, darstellen kann. Ärzte sollten mögliche Beschwerden über Dysgeusie bei Patienten mit akuter Ataxie untersuchen.