Das Scimitar- oder Lungenvenolobar-Syndrom ist ein seltener, aber bekannter angeborener kardiovaskulärer Defekt, der eine hypoplastische rechte Lungenarterie und die rechte Lunge umfasst, was zu einer Verlagerung der Herzstrukturen in den rechten Hemithorax, einer anomalen systemischen arteriellen Versorgung der rechten Lunge und einer charakteristisch gekrümmten anomalen rechten Lungenvene führt, die in die Vena cava inferior abfließt und dem gekrümmten Schwert „Scimitar“ aus dem Nahen Osten ähnelt.“1,2 Eine Vielzahl angeborener Thoraxanomalien ist mit dieser spezifischen Art des partiellen anomalen Lungenvenenrückflusses verbunden.3

Bildgebung und insbesondere Befunde aus der Magnetresonanztomographie bei einem 18 Monate alten Mann (11 kg Körpergewicht) mit bekanntem angeborenen rechten Lungenvenolobar-Syndrom mit zunehmend häufigen zyanotischen Episoden werden vorgestellt. Befunde zur Thoraxradiographie und kontrastmittelverstärkten Computertomographie der Brust, die im Alter von 4 Tagen durchgeführt wurden, umfassten Hypoplasie der rechten Lunge und partielle anomale pulmonale venöse Rückkehr mit Krummsäulenkreuzvene zur supradiaphragmatischen Vena cava inferior (Abbildung 1). Die Echokardiographie identifizierte die Scimitarvene und einen Vorhofseptumdefekt. Die kardiale Magnetresonanztomographie, einschließlich der 4-dimensionalen flussempfindlichen Magnetresonanztomographie, bestätigte diese Ergebnisse, identifizierte jedoch auch zusätzliche kardiovaskuläre Anomalien, einschließlich eines zusätzlichen partiellen anomalen pulmonalen venösen Rückflusses von der oberen rechten Lunge zur oberen Hohlvene und einer anomalen systemischen Arterie von der oberen Bauchaorta zur unteren rechten Lunge (Abbildung 2). Eine weitere umfassende Analyse des Flusses, die Quantifizierung des Blutflusses und die Erkennung der Blutflussrichtung waren in allen analysierten Gefäßen möglich.

Mit fortschrittlichen Ansätzen der Magnetresonanztomographie kann eine gleichzeitige anatomische und funktionelle hämodynamische Bildgebung unter Verwendung von 4-dimensionalen flussempfindlichen Sequenzen wie PC-VIPR (Phasenkontrast stark unterabgetastete isotrope Projektionsrekonstruktion) erhalten werden.4 PC-VIPR Magnetresonanztomographie wurde an einem klinischen durchgeführt 1.5T Signa HDx MR-System (GE Medical Systems, Milwaukee, Wis) ausgestattet mit einer 8-Element-Phased-Array-Herzspule und TwinSpeed-Gradientenleistung im „Whole“ -Modus (Gradientenstärke = 40 mT / m, maximale Anstiegszeit = 288 µs). Die Daten wurden während der freien Atmung mit respiratorischem Gating erfasst. Parameter für die 4-dimensionale Fließsequenz (PC-VIPR)4 wurden an die spezifischen anatomischen Anforderungen angepasst: Echozeit/Repetitionszeit=3,08/9 ms; Flipwinkel=10°, Bandbreite=62,5 kHz; Geschwindigkeitscodierungsempfindlichkeit=100 cm/s; Sichtfeld=256×256 mm; Brammenstärke=14 cm; 3-dimensionale radiale Aufnahmen mit 256 Datenpunkten in Ausleserichtung; Bildvolumen=256×256×140 Voxel; räumliche Auflösung=1×1×1 mm3; und 12 Zeitrahmen pro Herzzyklus bei einer Herzfrequenz von 137 Schlägen pro Minute. Die Offline-Bildvisualisierung wurde mit Vitrea Advanced Software (Vital Images Inc, Minnetonka, Minn) und MIMICS (Mimics Innovation Suite, Materialise, Ann Arbor, Mich) zur Bildsegmentierung und -morphologie durchgeführt (Abbildung 2; Nur-Online-Datenergänzung Movie I), die anschließend verwendet wurde, um Regionen für die Flussvisualisierung und -analyse mit EnSight 9.0 (CEI, Apex, NC; Abbildung 3; reine Online-Datenergänzung (I und II).

Die vierdimensionale Flussbildgebung ermöglicht nicht nur die Analyse der kardiovaskulären Morphologie, sondern liefert auch quantitative Flussparameter und Blutflussmuster aus einer einzigen Erfassung und hilft so bei der Diagnose, Identifizierung und Charakterisierung von Gefäßen. Das abgeleitete hochauflösende Angiogramm mit isotroper Ortsauflösung zeigt die veränderte kardiovaskuläre Anatomie mit multiplen partiellen anomalen pulmonalvenösen Rückflussvenen und der hypoplastischen rechten Pulmonalarterie (8 mm im Durchmesser gegenüber 14 mm in der linken Pulmonalarterie) sehr detailliert ohne intravenöses Kontrastmittel (Abbildung 2; Nur-Online-Datenergänzung Film I). Darüber hinaus konnten mit diesen Techniken die Geschwindigkeitsfelder visualisiert und Durchflussraten, Richtungen und Volumina in jeder Region von Interesse im Anschluss an den Scan analysiert werden, ohne dass mehrere 2-dimensionale Akquisitionen erforderlich waren. Bei diesem Patienten ergab die Flussquantifizierung ein pulmonales zu systemischem Flussverhältnis (QP / QS) von 1,33, wobei der Beitrag der Vena scimitar zur Vena cava inferior gleich 0,42 L / min und ein Links-Rechts-Shunt durch den Vorhofseptumdefekt gleich 1,34 L / min. Der vierdimensionale Fluss zeigte ferner die verschiedenen Beiträge zur Füllung und Mischung des rechten Vorhofs, die weniger organisiert waren als zuvor beschrieben.5

Ohne die Notwendigkeit eines interventionellen Verfahrens oder mehrerer Magnetresonanzaufnahmen konnte eine eingehende Visualisierung der Hämodynamik durch Weglinien von der Vena scimitar durch die supradiaphragmatische Vena cava inferior in den rechten Vorhof deutlich vom Fluss durch die Vena cava superior und den Vorhofseptumdefekt getrennt werden (Abbildung 3; Nur-Online-Datenergänzung Film II). Trotz seiner bisher begrenzten Verfügbarkeit und unterschiedlicher klinischer Standards, einschließlich Echokardiographie, Standard-kardiovaskuläre Magnetresonanztomographie, Computertomographie und Katheterangiographie, Die Verfügbarkeit anatomischer und quantitativer Informationen aus einer einzigen 5- bis 10-minütigen Erfassung könnte besonders für Kinder mit angeborenen kardiovaskulären Anomalien geeignet sein.

Fußnoten