Das Sjögren-Syndrom (SS) ist eine systemische Autoimmunerkrankung, bei der eine immunvermittelte Entzündung eine Funktionsstörung der sekretorischen Drüsen verursacht, die zu Trockenheit der Hauptschleimhautoberflächen und systemischer Organbeteiligung führt.1 Die Krankheit hat einen schwer auszusprechenden Namen aufgrund des schwedischen Augenarztes Henrik Sjögren (1899-1986), der die wichtigsten Krankheitsmerkmale in seiner Doktorarbeit von 1933 „Zur Kenntnis der Keratokonjunktivitis sicca.“ Die Ursache von SS ist unbekannt, aber genetische und Umweltfaktoren scheinen eine Rolle zu spielen. Wenn Symptome bei einer zuvor gesunden Person auftreten, wird die Krankheit als primäre SS (pSS) klassifiziert. Wenn Sicca-Merkmale in Verbindung mit einer anderen systemischen Autoimmunerkrankung gefunden werden, am häufigsten rheumatoide Arthritis (RA), systemische Sklerose (SSc) oder systemischer Lupus erythematodes (SLE), wird es als assoziierte SS klassifiziert; pSS kann auch mit verschiedenen organspezifischen Autoimmunerkrankungen assoziiert sein.

SS betrifft hauptsächlich weiße perimenopausale Frauen mit einem Verhältnis von Frauen zu Männern von fast 20:1. Die Krankheit kann in jedem Alter auftreten, tritt jedoch typischerweise im vierten bis sechsten Lebensjahrzehnt auf. Schätzungsweise 2-4 Millionen Menschen in den USA haben SS, von denen etwa 1 Million eine etablierte Diagnose haben.2 Neuere Studien mit den am besten anerkannten Klassifizierungskriterien (2002 American-European) haben eine Prävalenz von einem bis neun Fällen pro 10.000 Menschen (0,01–0,09%) und eine jährliche Inzidenz von 4 geschätzt.2 fälle / 100.000 Menschen in den USA 3 Für bestimmte epidemiologische Untergruppen (Männer, pädiatrische und ältere Patienten) wurde eine differenzierte klinische und immunologische Expression berichtet.