Sobald die Diagnose gestellt ist, wird das Baby häufig auf die Intensivstation für Neugeborene (NICU) eingeliefert. Ein Arzneimittel namens Prostaglandin E1 kann verwendet werden, um die Ductusarteriose offen zu halten, damit Blut in die Lunge zirkulieren kann.

Im Allgemeinen müssen Patienten mit dieser Erkrankung operiert werden. Wenn das Herz nicht in der Lage ist, genug Blut in die Lunge und den Rest des Körpers zu pumpen, findet die erste Operation meistens innerhalb der ersten Lebenstage statt. Bei diesem Verfahren wird ein künstlicher Shunt eingeführt, um den Blutfluss in die Lunge aufrechtzuerhalten. In einigen Fällen ist diese erste Operation nicht erforderlich.

Danach geht das Baby in den meisten Fällen nach Hause. Das Kind muss ein oder mehrere tägliche Medikamente einnehmen und von einem Kinderkardiologen genau beobachtet werden. Dieser Arzt wird entscheiden, wann die zweite Stufe der Operation durchgeführt werden soll.

Die nächste Stufe der Operation wird als Glenn-Shunt- oder Hemi-Fontan-Verfahren bezeichnet. Dieses Verfahren verbindet die Hälfte der Venen, die sauerstoffarmes Blut aus der oberen Körperhälfte tragen, direkt mit der Lungenarterie. Die Operation wird am häufigsten durchgeführt, wenn das Kind zwischen 4 und 6 Monaten alt ist.

Während der Stadien I und II kann das Kind immer noch blau (zyanotisch) aussehen.

Stufe III, der letzte Schritt, wird als Fontan-Verfahren bezeichnet. Der Rest der Venen, die sauerstoffarmes Blut aus dem Körper transportieren, ist direkt mit der Lungenarterie verbunden, die zur Lunge führt. Der linke Ventrikel muss jetzt nur noch in den Körper pumpen, nicht in die Lunge. Diese Operation wird normalerweise durchgeführt, wenn das Kind 18 Monate bis 3 Jahre alt ist. Nach diesem letzten Schritt ist die Haut des Babys nicht mehr blau.