Zusammenfassung

Es gibt grundsätzlich zwei Ursachen für Wallerian Degeneration in unserer Definition: neuronalen Zelltod und axonale Läsion. Es sei darauf hingewiesen, dass unsere Definition breiter als üblich ist und nicht nur akute axonale Läsionen, sondern auch neuronale und axonale Läsionen jeglicher Art umfasst. Die Degeneration der gesamten Arborisierung eines Neurons mit seinen Axon- und Axonästen folgt unweigerlich der Nekrose des neuronalen Zellkörpers. Beispiele sind degenerative Erkrankungen, die neuronale Zellkörper und Axone betreffen, wie Morbus Friedreich, olivopontocerebelläre Atrophie und Ceroid-Lipofus-Cinose. Eine Läsion des Axons, die zu einer Unterbrechung seiner Kontinuität führt, führt zu einer Degeneration des distalen Teils, während der proximale Teil überlebt. Das Myelin im distalen Teil löst sich infolge der axonalen Degeneration auf, da die Integrität der Myelinscheiden vom fortgesetzten Kontakt mit einem lebensfähigen Axon abhängt. Die Veränderungen im distalen Teil des unterbrochenen Nervs werden im engeren Sinne als Wallerian-Degeneration bezeichnet, nach Wallers ursprünglicher Beschreibung der Veränderungen, die er nach dem Schneiden der glossopharyngealen und hypoglossalen Nerven im Frosch im Jahr 1850 beobachtete. Auf jede Läsion der Axone, die zu einer Unterbrechung führt, und jede Läsion der Nervenzellkörper, die zum Zelltod führt, folgt eine Wallersche Degeneration. Im ZNS sind häufige Ursachen Infarkt, Blutungen, Tumore und Kopfverletzungen mit Scheren von Nervenfasern. Bei allen Erkrankungen der weißen Substanz spielt die Wallersche Degeneration schließlich eine Rolle, da auf den Myelinverlust eine sekundäre axonale Degeneration folgt, auf die wiederum eine Wallersche Degeneration der distalen Teile der Axone und ihrer Myelinscheiden folgt. Daher kann die Wallerian-Degeneration nicht als eine Krankheit angesehen werden, die hauptsächlich Myelin betrifft. Dennoch, Wallersche Degeneration mit Demyelinisierung infolge neuronaler und axonaler Degeneration wird hier als Bestandteil aller Störungen diskutiert und weil ihr klinisches Erscheinungsbild mit primären Erkrankungen der weißen Substanz verwechselt werden kann. Dies ist insbesondere dann der Fall, wenn der Kortex und die neuronalen Zellkörper nicht betroffen sind. Ein Beispiel ist das traumatische Scheren von Nervenfasern, das zu einer bilateralen ausgedehnten Degeneration der weißen Substanz führen kann, während der Kortex bemerkenswert normal ist.