Zeichen von Leser-Trélat Im Zusammenhang mit Plattenepithelkarzinomen der Speiseröhre
Zusammenfassung
Das Zeichen von Leser-Trélat ist ein seltenes paraneoplastisches Phänomen, das durch ein beschleunigtes Auftreten multipler seborrhoischer Keratosen gekennzeichnet ist. Das Auftreten des Zeichens weist häufig auf zugrunde liegende viszerale Malignome hin, bei denen es sich in der Mehrzahl um Adenokarzinome des Gastrointestinaltrakts handelt. Wir berichten über diesen Fall eines 65-jährigen Mannes, der Anzeichen von Leser-Trélat aufwies und bei dem schlecht differenzierter Plattenepithelkarzinom der Speiseröhre diagnostiziert wurde. Nach unserem Wissen ist dies nur die zweite solche berichtete Assoziation von Leser-Trélat Zeichen mit Plattenepithelkarzinom der Speiseröhre.
1. Einleitung
Das Zeichen von Leser-Trélat ist eine falsche Bezeichnung, da sowohl Edmund Leser als auch Ulysse Trélat Hautläsionen beschrieben, die nicht mit seborrhoischen Keratosen zusammenhängen (senile Angiome) . Es war Hollander, der zuerst den möglichen Zusammenhang zwischen sich verschlechternden seborrhoischen Keratosen und zugrunde liegenden viszeralen Malignomen erkannte . Das Zeichen von Leser-Trélat ist ein seltenes paraneoplastisches Phänomen, das durch das beschleunigte Auftreten multipler seborrhoischer Keratosen gekennzeichnet ist. Diese Beschleunigung kann sich sowohl als Zunahme der Größe als auch der Anzahl der Hautläsionen manifestieren. Die Gültigkeit des Zeichens ist umstritten, da sowohl viszerale Malignome als auch seborrhoische Keratosen mit zunehmendem Alter parallel zunehmen. Fallkontrollstudien konnten keine starke Assoziation von seborrhoischen Keratosen mit zugrunde liegenden viszeralen Malignomen nachweisen . Schwartz hat jedoch festgestellt, dass es eine starke Assoziation des Lesertrélat-Zeichens mit der malignen Acanthosis nigricans gibt, einer gut etablierten paraneoplastischen Läsion, und daher selbst als paraneoplastisches Phänomen angesehen werden könnte. Es wurden mehrere Fälle von schnell wachsenden seborrhoischen Keratosen mit verschiedenen zugrunde liegenden Malignomen berichtet, darunter häufig Adenokarzinome des Magens, Dickdarms und Lymphome.
2. Fallbericht
Ein 65-jähriger hispanischer Mann wurde der Klinik mit Beschwerden über sich fortschreitend verschlechternde Dysphagie und unbeabsichtigten Gewichtsverlust von 30 Pfund in den letzten 2 Monaten vorgestellt. Patient berichtete Dysphagie sowohl feste als auch flüssige Nahrung. Der Patient klagte auch über mehrere sich verschlechternde (sowohl in der Größe als auch in der Anzahl) dunkel gefärbte Hautläsionen an Hals und Rücken. Zu seinen medizinischen Begleiterkrankungen gehörten gut kontrolliertes Bronchialasthma und Vitamin-B12-Mangel. Der Patient gab fast 40 Jahre lang chronisches starkes Rauchen zu. Die körperliche Untersuchung ergab einen hämodynamisch stabilen, kachektischen Mann (BMI: 19,4) mit mehreren hyperpigmentierten, gut abgegrenzten und erhabenen Läsionen mit „aufgeklebtem“ Aussehen auf beiden Seiten des Halses (Abbildung 1) und des Rückens. Die Hautläsionen stimmten mit seborrhoischen Keratosen überein, die in einem charakteristischen „Regentropfen“ – oder „Spritzer“ -Muster verteilt waren (Abbildung 2).
Auf beiden Seiten des Halses sind mehrere hyperpigmentierte, gut abgegrenzte und erhabene Läsionen mit „angeklebtem“ Aussehen zu sehen.
Die Hautläsionen sind in einem charakteristischen „Regentropfen“ – oder „Spritzenmuster“ auf der Rückseite verteilt.
Erste Reihe von Labor waren bemerkenswert, nur für normozytäre, normochrome Anämie (Hämoglobin von 10,1 g/dl). Er unterzog sich einer Koloskopie und Ösophagogastroduodenoskopie (EGD) zur weiteren Beurteilung von unbeabsichtigtem Gewichtsverlust und Dysphagie. Die Koloskopie ergab eine gute Darmvorbereitung mit einem einzigen 3 mm hyperplastischen transversalen Kolonpolypen. Die EGD ergab eine nicht zirkumferenzielle, teilweise obstruktive Masse im unteren Drittel der Speiseröhre (Abbildung 3). Biopsien ergaben ein schlecht differenziertes invasives Plattenepithelkarzinom (Abbildung 4). Eine anschließende Staging-Computertomographie (CT) von Brust, Bauch und Becken ergab die Masse in der distalen Speiseröhre zusammen mit mehreren vergrößerten Lymphknoten, die der Zöliakie-Achse überlegen sind (Abbildung 5). Eine endoskopische Ultraschalluntersuchung (EUS) ergab eine Invasion des Tumors in den Muscularis propria mit perilesionaler Lymphadenopathie.
Eine nicht umlaufende, teilweise blockierende Masse im unteren Drittel der Speiseröhre.
Biopsien der Speiseröhrenmasse mit schlecht differenziertem Plattenepithelkarzinom.
CT der Brust zeigt eine nahezu obstruktive Masse im distalen Ösophagus (gelber Pfeil).
Der Patient wurde zur Unterstützung der Ernährung einer chirurgischen Gastrostomie unterzogen. Der Patient wurde anschließend mit einer Strahlentherapie und Chemotherapie mit wöchentlichem Paclitaxel- und Carboplatin-Regime begonnen. Der Patient unterzog sich einer wiederholten EGD, nach Abschluss von 8 Zyklen von Paclitaxel und Carboplatin-Regime, die signifikante Verbesserung der Größe der Speiseröhre Masse ergab. Die seborrhoischen Keratosen bildeten sich jedoch nicht parallel zurück.
3. Diskussion
Trotz verschiedener Argumente, die dagegen sprechen, das Zeichen von Leser-Trélat als ein echtes paraneoplastisches Phänomen zu betrachten, lieferte Curth diagnostische Kriterien für kutane paraneoplastische Phänomene wie Acanthosis nigricans und seine häufige Assoziation – eruptive seborrhoische Keratosen. Die Pathogenese dieses seltenen und kontroversen Zeichens ist kaum verstanden. Es wurde postuliert, dass Wachstumsfaktoren, die vom zugrunde liegenden Neoplasma abgeleitet sind, eine Rolle bei der Entwicklung dieser paraneoplastischen eruptiven Störungen spielen. Zu den involvierten Wachstumsfaktoren gehören immunreaktives menschliches Wachstumshormon , transformierender Wachstumsfaktor-α , insulinähnlicher Wachstumsfaktor und epidermaler Wachstumsfaktor . Die Varianz der zugrunde liegenden Malignität erklärt die verschiedenen Wachstumsfaktoren, die an der Pathogenese beteiligt sind. Es wurde festgestellt, dass die häufigsten viszeralen Malignome im Zusammenhang mit Anzeichen von Leser-Trélat die Adenokarzinome des Gastrointestinaltrakts bei etwa einem Drittel und Lymphome bei etwa einem Fünftel der Patienten umfassen . Eine Regression der Hautläsionen nach Entfernung des zugrunde liegenden soliden Neoplasmas wird nur bei etwa der Hälfte aller Patienten beobachtet .
Obwohl das Zeichen von Leser-Trélat am häufigsten mit Karzinomen des Gastrointestinaltrakts assoziiert ist, ist seine Assoziation mit Plattenepithelkarzinomen der Speiseröhre äußerst selten. Nach unserem Kenntnisstand ist dies erst die zweite derartige Assoziation, über die in der Literatur berichtet wird . Die häufigsten Stellen des Auftretens dieser eruptiven Läsionen sind der Rumpf (in bis zu 76%), Extremitäten (38%), Gesicht (21%) und Hals (13%) . Die Läsionen bei unserem Patienten waren überwiegend auf den Rücken und den Nacken verteilt. Die Hautläsionen dieses paraneoplastischen Phänomens sind für sich gutartig und bilden sich häufig bei der Behandlung des zugrunde liegenden Neoplasmas zurück. Bei unserem Patienten konnten sich die Hautläsionen jedoch auch nach signifikanter Schrumpfung der Tumorgröße bei Bestrahlung und Chemotherapie nicht zurückbilden.
Wir berichten über diesen Fall von Zeichen von Leser-Trélat im Zusammenhang mit Plattenepithelkarzinomen der Speiseröhre, um hervorzuheben, dass eine ansonsten gutartige, asymptomatische und oft ignorierte Darstellung eruptiver seborrhoischer Keratosen ein bedrohliches Zeichen sein könnte, das eine detaillierte Anamnese und eine gründliche körperliche Untersuchung auslösen sollte. Alle Alarmsymptome oder Anzeichen sollten durch korrelative Tests verfolgt werden.
Offenlegung
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