Una vez que se hace el diagnóstico, el bebé a menudo ingresará en la unidad de cuidados intensivos neonatales (UCIN). Se puede usar un medicamento llamado prostaglandina E1 para mantener abierto el conducto arterial de modo que la sangre pueda circular a los pulmones.

Generalmente, los pacientes con esta afección requieren cirugía. Si el corazón no puede bombear suficiente sangre a los pulmones y al resto del cuerpo, la primera cirugía con mayor frecuencia se lleva a cabo dentro de los primeros días de vida. En este procedimiento, se inserta una derivación artificial para mantener el flujo de sangre a los pulmones. En algunos casos, esta primera cirugía no es necesaria.

Después, el bebé se va a casa en la mayoría de los casos. El niño necesitará tomar uno o más medicamentos diarios y ser seguido de cerca por un cardiólogo pediátrico. Este médico decidirá cuándo se debe realizar la segunda etapa de la cirugía.

La siguiente etapa de la cirugía se llama derivación de Glenn o procedimiento hemi-Fontan. Este procedimiento conecta la mitad de las venas que transportan sangre pobre en oxígeno desde la mitad superior del cuerpo directamente a la arteria pulmonar. La cirugía se realiza con mayor frecuencia cuando el niño tiene entre 4 y 6 meses de edad.

Durante los estadios I y II, el niño todavía puede lucir azul (cianótico).

El estadio III, el paso final, se denomina procedimiento de Fontan. El resto de las venas que transportan sangre pobre en oxígeno del cuerpo están conectadas directamente a la arteria pulmonar que conduce a los pulmones. El ventrículo izquierdo ahora solo tiene que bombear al cuerpo, no a los pulmones. Esta cirugía generalmente se realiza cuando el niño tiene de 18 meses a 3 años de edad. Después de este último paso, la piel del bebé ya no es azul.