Las comunicaciones interventriculares

Las comunicaciones interventriculares aisladas (CIV) constituyen el 25-30% de todas las cardiopatías congénitas (EC) en niños. La CIV puede estar presente en el 50% de las EC, como en la tetralogía de Fallot, el ventrículo derecho de doble salida, el tronco arterioso y otros.

Anatomía

Aproximadamente el 70% de todas las CIV están presentes en la porción membranosa del tabique interventricular, aproximadamente el 20% en la porción muscular y los defectos restantes se encuentran en las porciones de entrada o salida del tabique ventricular. La CIV de entrada suele formar parte de un defecto del tabique auriculoventricular (canal AV). La CIV de salida (supra-cristal) es más común (alrededor del 20%) en la población oriental (o población de Asia oriental).

Figura que muestra una comunicación interventricular

Fisiopatología

Con una CIV de pequeño tamaño, «CIV restrictiva», la dirección y magnitud de la derivación depende de sobre el tamaño de la CIV y el gradiente de presión entre los ventrículos izquierdo y derecho. La naturaleza restrictiva de la CIV mantiene el gradiente de presión entre los dos ventrículos.

Con una CIV grande, el orificio no es restrictivo y la presión en ambos ventrículos es casi igual. La dirección y magnitud de la derivación dependen de la diferencia relativa entre las resistencias vasculares pulmonares y sistémicas. En la vida fetal, la resistencia pulmonar es mayor que la resistencia sistémica. A medida que los pulmones se expanden con la primera respiración, la resistencia pulmonar disminuye significativamente y el flujo pulmonar aumenta. La resistencia pulmonar continúa disminuyendo hasta alcanzar la proporción normal de adultos de 1:10 en 4-8 semanas (ver figura).

La derivación prolongada grande de izquierda a derecha conduce a un aumento gradual de la presión pulmonar y eventualmente se desarrolla hipertensión pulmonar. A medida que disminuye la diferencia de presión entre los sistemas sistémico y pulmonar, también disminuye el flujo a través de la derivación. Si la resistencia vascular pulmonar excede la resistencia vascular sistémica, la dirección de la derivación se invierte y se desarrolla cianosis (síndrome de Eisenmenger). Esto puede desarrollarse en un plazo de dos años en niños sanos y en un plazo de un año en pacientes con síndrome de Down.

Presentaciones clínicas

Los niños con una CIV pequeña suelen ser asintomáticos. Un soplo cardíaco holosistólico o decrescendo descubierto incidentalmente es la presentación más común. El soplo se descubre comúnmente a las 2-4 semanas de edad a medida que la resistencia vascular pulmonar disminuye y la diferencia de presión entre los dos ventrículos se vuelve notable (Figura). La intensidad del soplo es inversamente proporcional al tamaño de la CIV debido al aumento de la turbulencia y la velocidad de flujo producidos por un defecto más pequeño. Una emoción puede ser palpable en algunos casos. El defecto puede ser lo suficientemente pequeño como para cerrarse casi al final de un soplo de decrescendo sistólico.

Un bebé con una CIV grande puede estar asintomático en los primeros días o semanas de vida hasta que la resistencia vascular pulmonar disminuya. A medida que disminuye la resistencia pulmonar, aumenta la derivación de izquierda a derecha. El ventrículo derecho se somete así a alta presión y se hipertrofia, mientras que la aurícula izquierda y el ventrículo izquierdo reciben más volumen y se dilatan. Por lo general, la aurícula derecha no se ve afectada. La insuficiencia cardíaca congestiva (ICC) puede desarrollarse y presentarse como taquicardia, taquipnea, disnea de esfuerzo, dificultad para respirar y sudoración durante la alimentación. El crecimiento del niño también se retrasa a menudo debido a la ingesta deficiente de calorías. En algunos bebés, especialmente aquellos con síndrome de Down, es posible que la resistencia vascular pulmonar no disminuya significativamente. Es posible que estos bebés no desarrollen ICC, pero tienen un mayor riesgo de desarrollar hipertensión pulmonar. Es posible que necesiten una intervención quirúrgica más temprana para prevenir el empeoramiento de la hipertensión pulmonar y el desarrollo temprano del síndrome de Eisenmenger.

Figura que muestra la caída de la presión vascular pulmonar/resistencia y el aumento del flujo sanguíneo pulmonar después del nacimiento

Haciendo el diagnóstico

• Se escucha un soplo holosistólico en el borde esternal izquierdo debido a la turbulencia a través de la CIV. La intensidad del soplo es inversamente proporcional a la magnitud de la derivación; cuanto más pequeña sea la derivación, más fuerte será el soplo y viceversa.
• Un soplo sistólico decrescendo (temprano) puede indicar una CIV pequeña y cerrada. Hay un flujo disminuido en la última parte de la sístole y no se oye soplo.
• Se puede oír un soplo diastólico medio apical (estruendo) debido al aumento del flujo a través de la válvula mitral (estenosis mitral relativa). Esto indica que la CIV es lo suficientemente grande como para causar un flujo sanguíneo pulmonar excesivo y esto indica clínicamente insuficiencia cardíaca congestiva (ICC). Esta ICC no se debe a la disfunción de la bomba como en los adultos, sino al aumento del flujo sanguíneo pulmonar.
• Un soplo diastólico temprano que se escucha en el borde esternal superior izquierdo en posición sentada se puede escuchar en una CIV membranosa pequeña o supracristal. Esto indica insuficiencia aórtica debido al prolapso de una de las cúspides de la válvula aórtica en la CIV secundaria a la succión creada por el chorro de alta velocidad (efecto Venturi).
• Un P2 fuerte con una división estrecha de S2 indica un aumento de la presión vascular pulmonar y de la resistencia que causaría el cierre temprano de la válvula pulmonar.
• Se puede oír un soplo diastólico temprano debido a insuficiencia pulmonar si se desarrolla hipertensión pulmonar.
• La hipertensión pulmonar disminuye el flujo sanguíneo pulmonar y hace improbable la ICC (luna de miel antes del desarrollo del síndrome de Eisenmenger).
• Cardiomegalia y hepatomegalia pueden estar presentes si se presenta ICC.
• Las radiografías de tórax pueden mostrar cardiomegalia y aumento de la vascularización pulmonar.
• El ECG refleja el estado hemodinámico y puede mostrar HVI, agrandamiento de la aurícula izquierda y agrandamiento del ventrículo izquierdo (el ECG no es muy sensible a la hora de diferenciar la HVI de la dilatación del VI). La aurícula derecha generalmente no se ve afectada.
• El ecocardiograma muestra la ubicación, el tipo y el tamaño de la CIV. También puede estimar el gradiente de presión a través de la CIV. Se pueden dilucidar los efectos hemodinámicos de la CIV en diferentes cámaras. También es importante buscar insuficiencia aórtica (especialmente en CIV membranosa y supracristal) que puede indicar un daño temprano a la válvula aórtica.
• El cateterismo cardíaco rara vez es necesario, pero podría medir la presión/resistencia pulmonar y ayudar a determinar la reactividad (y, por lo tanto, la operabilidad) de la vasculatura pulmonar en caso de hipertensión pulmonar.

Historia natural

Mientras que más de la mitad de las CIV de tamaño pequeño y mediano se cierran espontáneamente, solo alrededor del 10% de las CIV de tamaño grande se cierran espontáneamente. La CIV muscular se cierra por el crecimiento muscular. La CIV membranosa se cierra por el tejido de la valva de la válvula tricúspide adyacente que forma un aneurisma que se endoteliza gradualmente. Es poco probable que las CIV de entrada y de salida se cierren espontáneamente. En pacientes no operados con CIV de gran tamaño, el síndrome de Eisenmenger puede desarrollarse en un plazo de dos años, pero puede desarrollarse tan pronto como un año en pacientes con síndrome de Down. Esto podría atribuirse al aumento de la densidad vascular/alveolar y al aumento de la secreción de endostatina en pacientes con síndrome de Down.

Manejo

Los niños asintomáticos con una CIV de tamaño pequeño o mediano solo necesitan cuidados de apoyo, con la expectativa de que la CIV se cierre en los primeros años de vida. Si se desarrolla ICC, el tratamiento consiste en diuréticos, agentes reductores de la poscarga, como inhibidores de la ECA, y posiblemente digoxina. La insuficiencia cardíaca en derivaciones de izquierda a derecha se debe a la sobrecarga de volumen de la circulación pulmonar. Esto contrasta con los adultos con infarto de miocardio en los que la insuficiencia cardíaca se debe a una disfunción de la bomba. En adultos con insuficiencia cardíaca, la digoxina se utiliza para mejorar la función de la bomba. Sin embargo, si la digoxina se usa en el tratamiento de la ICC debido a la derivación de izquierda a derecha, funciona principalmente por su efecto colinérgico para disminuir la frecuencia cardíaca. Se debe evitar la restricción de líquidos, ya que reduce la ingesta calórica y retrasa el crecimiento.

También se debe evitar la oxigenoterapia, ya que es un vasodilatador pulmonar y un vasoconstrictor sistémico. Eso empeoraría la derivación de izquierda a derecha y los síntomas de ICC. Los pacientes con ICC persistente o aquellos que están desarrollando hipertensión pulmonar requieren el cierre quirúrgico de la CIV. Si un paciente no es un candidato adecuado para la cirugía, se debe considerar la colocación de bandas en las arterias pulmonares hasta que se pueda realizar la cirugía (generalmente dentro del primer año de vida). Recientemente se han utilizado técnicas de trans-catéter para cerrar las CIV (especialmente las CIV musculares).

Anatomía del Conducto Arterioso persistente

Anatomía

El conducto arterioso, formado a partir del 6to arco aórtico embrionario, conecta la aorta con la arteria pulmonar. Normalmente se cierra unos pocos días después del nacimiento. Una alta tensión de oxígeno y una disminución de las prostaglandinas endógenas son factores importantes para inducir el cierre ductal. Por la misma razón, los inhibidores de la prostaglandina sintetasa, como la indometacina, son eficaces para inducir el cierre ductal y se usan comúnmente en el período neonatal, especialmente en bebés prematuros.

Figura que muestra un Conducto arterioso Persistente

Fisiopatología

El fallo en el cierre del conducto arterioso conduce a cambios hemodinámicos similares a los visto en CIV. La dirección y extensión de la derivación en el CAP depende del tamaño del CAP y de las resistencias vasculares sistémicas y pulmonares relativas.

Presentaciones clínicas

El CAP es más común en mujeres, bebés prematuros, pacientes con Síndrome de Down y síndrome de rubéola congénita. Los síntomas son similares a los que se encuentran en la CIV y dependen del tamaño de la derivación y la dirección del flujo. Si bien un CAP pequeño suele ser asintomático, un CAP grande con derivación significativa de izquierda a derecha puede provocar ICC y, finalmente, hipertensión pulmonar.

Hacer el diagnóstico

• En niños mayores, el CAP produce clásicamente un soplo continuo o «mecánico» debido al flujo a través de la derivación a lo largo del ciclo cardíaco. En los recién nacidos, especialmente los nacidos prematuramente, el soplo puede escucharse solo durante la sístole porque la presión arterial pulmonar más alta disminuye el flujo durante la diástole.
• Se puede oír un soplo diastólico medio apical debido al aumento del flujo a través de la válvula mitral (estenosis mitral relativa). Esto generalmente significa un CAP grande y a menudo se asocia con ICC.
• La presión de pulso ancha indica una derivación grande de izquierda a derecha debido a una caída repentina de la presión diastólica.
• En un CAP pequeño, el electrocardiograma suele ser normal. En un CAP grande, el electrocardiograma demostrará hipertrofia ventricular derecha, agrandamiento ventricular izquierdo y auricular izquierdo debido a sobrecarga de volumen.
• Las radiografías de tórax pueden mostrar aumento de la vascularización pulmonar y cardiomegalia debido al agrandamiento de la aurícula izquierda y el ventrículo izquierdo. El tamaño del corazón puede ser normal si la derivación es pequeña.

Historia natural y manejo

El CAP de tamaño pequeño y moderado a menudo se cierra espontáneamente, especialmente en bebés a término. El CAP en bebés prematuros puede necesitar tratamiento con indometacina (en las primeras 2 a 4 semanas de vida) o ligadura quirúrgica. El cierre de dispositivo transcatéter de PDA se usa comúnmente en niños mayores.

Defectos de comunicación interauricular (TEA)

Anatomía

Los defectos de comunicación interauricular involucran muchas partes diferentes del tabique auricular. El defecto del tabique secundario es el más común y comprende del 6 al 10% de todas las EC. Se encuentra en la fosa ovalis, en la ubicación del foramen oval. El defecto septal primario se considera una forma parcial de defecto septal auriculoventricular. Los otros tipos de comunicación interauricular» menos comunes » son el venoso de los senos paranasales y la falta de cobertura del seno coronario.

Figura que muestra una comunicación interauricular Secundaria

Fisiopatología

Dado que la diferencia de presión entre las dos aurículas es pequeña, el flujo a través del TEA. En los TEA de moderados a grandes, la dirección y magnitud de la derivación a través de los TEA depende de los cumplimientos relativos de los ventrículos derecho e izquierdo. En la primera infancia, la compliance ventricular derecha es baja y la derivación a través de la comunicación interauricular es pequeña. A medida que aumenta la compliance del ventrículo derecho, aumenta la derivación de izquierda a derecha. Si la compliance ventricular derecha disminuye, más adelante en la vida, la derivación disminuye. La derivación puede revertirse eventualmente si el paciente desarrolla hipertensión pulmonar y síndrome de Eisenmenger. Esto suele tardar unas décadas en desarrollarse.

Presentación clínica

La TEA suele ser asintomática y, por lo general, se presenta con un soplo cardíaco en edad preescolar. La ICC rara vez se desarrolla en pacientes con un TEA grande. El estiramiento auricular derecho puede causar arritmias auriculares. La sobrecarga de volumen prolongada de los pulmones eventualmente causa hipertensión pulmonar, que puede tardar de 4 a 5 décadas en desarrollarse.

Hacer el diagnóstico

• Se puede escuchar un soplo de eyección sistólica en el área pulmonar debido al aumento del flujo a través de la válvula pulmonar (estenosis pulmonar relativa).
• Se puede escuchar un soplo diastólico medio en el borde esternal inferior izquierdo debido al aumento del flujo a través de la válvula tricúspide. Este soplo rara vez se escucha porque el anillo de la válvula tricúspide es más grande que el anillo de la válvula pulmonar. Un soplo de la válvula tricúspide indica que el paciente está en ICC debido a una derivación grande de izquierda a derecha.
• No se desarrolla soplo debido al flujo a través de la comunicación interauricular, ya que solo hay un gradiente de presión mínimo entre las dos aurículas y no se genera turbulencia.
• Una división amplia de S2 se debe al cierre retardado de P2 secundario al aumento del flujo a través de la válvula pulmonar.
• La división de S2 es «fija» y no varía con la respiración. Esto se debe a la disminución de los efectos del ciclo respiratorio en el volumen ventricular derecho. En la inspiración, el retorno venoso a la aurícula derecha aumenta e impide la derivación de izquierda a derecha a través de la comunicación interauricular. En la espiración, el retorno venoso a la aurícula derecha disminuye y la derivación a través de la comunicación interauricular aumenta. En ambos casos, el volumen de sangre en el ventrículo derecho aumenta y permanece sin cambios tanto en la inspiración como en la espiración.
• El ECG puede mostrar agrandamiento de la aurícula derecha, retraso en la conducción del ventrículo derecho (bloqueo incompleto de la rama derecha), dilatación del ventrículo derecho y desviación del eje derecho.
• La radiografía de tórax muestra aumento de la vascularización pulmonar, agrandamiento de la aurícula derecha y del ventrículo derecho.

Manejo

La mayoría de los pacientes con TEA son asintomáticos y no es necesario un manejo médico específico. Puede ser necesario un tratamiento médico (como en CIV) si hay ICC. El cierre con trans-catéter es el método preferido para cerrar la comunicación interauricular secundaria. Es posible que se necesite un cierre quirúrgico en pacientes con una comunicación interauricular secundaria grande que no se pueda cerrar con trans-catéter u otros tipos de comunicación interauricular, ya que es poco probable que se cierre espontáneamente.

Defecto Auriculoventricular (AVSD)

Figura que Muestra un Defecto Septal Auriculoventricular

AVSD ocurre en 2% de todos los CHD y es más frecuente en pacientes con Síndrome de Down. El cuarenta por ciento de los niños con síndrome de Down tienen EC y el 40% de los defectos son formas de comunicación interventricular

Anatomía

La comunicación interventricular auriculoventricular también se conoce como defecto del cojín endocárdico (ECD) y canal auriculoventricular (CVA). Consiste en una variedad de defectos en los cojines endocárdicos que forman la parte inferior del tabique auricular, la parte superior (entrada) del tabique ventricular y las partes mediales de las válvulas AV.

Hay 4 tipos posibles:

a) La CIV parcial consiste en un defecto en la parte inferior del tabique auricular y generalmente se asocia con una hendidura en la valva mitral anterior que causa insuficiencia mitral. El tabique ventricular suele estar intacto.

b) La CIV completa tiene un defecto que se extiende desde la parte inferior del tabique auricular hasta la parte superior (entrada) del tabique ventricular. Las válvulas mitral y tricúspide pierden sus puntos de anclaje en el tabique ventricular y, en cambio, están unidas entre sí, formando una válvula AV común que sobresale por el tabique ventricular.

c) El AVSD intermedio es similar al AVSD completo, pero tiene 2 válvulas AV con un ASD primum y un VSD de entrada grande.

d) El AVSD de transición es similar al AVSD intermedio, pero el VSD es pequeño.

Fisiopatología

La fisiopatología depende de la lesión predominante (auricular vs ventricular). Hay una derivación de izquierda a derecha a nivel auricular debido al aumento de la conformidad relativa del ventrículo derecho que conduce al agrandamiento de la aurícula derecha. El agrandamiento de la aurícula izquierda ocurre debido a la insuficiencia mitral secundaria a la hendidura de la válvula mitral. Hay un grado variable de hipertensión pulmonar, ya que la vasculatura pulmonar está expuesta al exceso de volumen sanguíneo a presiones más altas. La hipertensión pulmonar puede desarrollarse en los dos primeros años en pacientes normales y en el primer año en pacientes con síndrome de Down.

Presentaciones clínicas

La presentación clínica de la DAV es variable y depende del tamaño del defecto y del grado de derivación de izquierda a derecha. Los pacientes con DAV completa generalmente presentan insuficiencia cardíaca congestiva en las primeras semanas de vida, mientras que aquellos con DAV parcial (TEA primaria) pueden ser completamente asintomáticos.

Los síntomas de la ICC incluyen mala alimentación, dificultad para respirar, diaforesis durante la alimentación y poco aumento de peso. La cianosis leve rara vez se puede desarrollar debido a la derivación derecha a izquierda debido al aumento de la resistencia pulmonar o debido a la transmisión preferencial de la sangre venosa desde la IVC a la aurícula izquierda.

Hacer el diagnóstico

• los hallazgos Físicos son variables y dependen de la presencia o ausencia de insuficiencia cardíaca congestiva. El precordio puede ser hiperdinámico y el ápice cardíaco puede estar desplazado inferiormente y hacia la izquierda.
• Los hallazgos auscultatorios también son variables y pueden incluir un soplo de eyección sistólica debido al aumento del flujo a través de la válvula pulmonar con división ancha y fija de S2 como en la comunicación interauricular. Un S2 fuerte indica hipertensión pulmonar.
• Otros hallazgos auscultatorios incluyen un soplo diastólico medio en el borde esternal inferior izquierdo debido al aumento del flujo a través de la válvula tricúspide, soplo holosistólico apical que irradia a la axila izquierda debido a insuficiencia mitral y un soplo holosistólico de CIV.El ECG se caracteriza por una desviación del eje izquierdo debido al desplazamiento inferior y posterior del nodo AV (anatómico). También puede mostrar hipertrofia ventricular derecha (debido al aumento de la presión), agrandamiento de la aurícula derecha y HVI. Un intervalo PR prolongado (bloqueo cardíaco de primer grado) probablemente debido a una conducción anormal del ganglio AV puede estar presente.
• La radiografía de tórax muestra diversos grados de cardiomegalia y aumento de la vascularización pulmonar.
• La ecocardiografía es útil para demostrar las lesiones anatómicas y las anomalías asociadas. Es esencial evaluar la integridad de las válvulas AV.

EKG muestra superior desviación del eje del QRS (negativo en avF) y ventrículo derecho

hipertrofia en AVSD

Gestión

CHF, si está presente, es administrado con diuréticos, inhibidores de la ECA, y, ocasionalmente, la digoxina. Se debe usar una fórmula de alta densidad calórica sin restricción de líquidos.

Casi todos los pacientes con DAV necesitarán cirugía. El momento de la cirugía depende del tamaño del paciente, la presencia de ICC, la respuesta al tratamiento médico y la presencia o ausencia de hipertensión pulmonar. En pacientes asintomáticos con DAV parcial, la cirugía puede retrasarse hasta la edad preescolar. La cirugía correctiva generalmente se realiza en pacientes sintomáticos con ICC intratable en los primeros meses de vida. Incluso en pacientes que responden al tratamiento médico, la presencia del síndrome de Down requiere cirugía temprana para prevenir el desarrollo de hipertensión pulmonar. Si la cirugía no se puede realizar en un paciente sintomático, las bandas arteriales pulmonares pueden ayudar a limitar el flujo sanguíneo pulmonar hasta que sea posible la reparación quirúrgica.