La degeneración lobular frontotemporal se asocia actualmente a tres variantes sindrómicas. Los trastornos del habla y el lenguaje ocupan un lugar destacado en dos de las tres variantes, y están asociados con atrofia frontotemporal del lado izquierdo. La caracterización detallada de estos síndromes contrasta con la relativa escasez de información relacionada con la degeneración lobar frontotemporal que afecta principalmente al hemisferio cerebral derecho. El objetivo de este estudio fue identificar el perfil clínico asociado a la atrofia asimétrica, predominantemente del lóbulo temporal del lado derecho. Se identificaron veinte pacientes con atrofia predominante del lóbulo temporal derecho sobre la base de la evaluación visual ciega de las imágenes por resonancia magnética. La gravedad de la atrofia del lóbulo temporal derecho se cuantificó mediante el análisis volumétrico de todo el lóbulo temporal, la amígdala y el hipocampo. Se obtuvieron perfiles de función cognitiva, cambios de comportamiento y de personalidad en cada paciente. El patrón de atrofia y las características clínicas se compararon con los observados en un grupo de pacientes con demencia semántica y atrofia predominante del lóbulo temporal del lado izquierdo. El volumen medio del lóbulo temporal derecho en el grupo de atrofia del lóbulo temporal derecho se redujo en un 37%, y el volumen medio del lóbulo temporal izquierdo se redujo en un 19%. Hubo una marcada atrofia del hipocampo derecho y de la amígdala derecha, con volúmenes medios reducidos en un 41 y un 51%, respectivamente (los volúmenes del hipocampo izquierdo y de la amígdala se redujeron en un 18 y un 33%, respectivamente). Los déficits cognitivos más prominentes fueron el deterioro de la memoria episódica y la pérdida. La prosopagnosia fue un síntoma en pacientes con atrofia del lóbulo temporal derecho. Estos pacientes también mostraron una variedad de síntomas conductuales, incluyendo desinhibición social, depresión y comportamiento agresivo. Casi todos los trastornos del comportamiento fueron más prevalentes en el grupo de pacientes con atrofia del lóbulo temporal derecho que en el grupo de demencia semántica. Los síntomas particulares del grupo de pacientes con atrofia del lóbulo temporal derecho incluyeron hiperreligiosidad, alucinaciones visuales y experiencias sensoriales intermodales. La combinación de características clínicas asociadas a la atrofia predominante del lóbulo temporal derecho difiere significativamente de las asociadas a los otros síndromes asociados a la degeneración focal de los lóbulos frontal y temporal y, por lo tanto, se propone que esta variante temporal derecha se considere una variante sindrómica separada de la degeneración lobular frontotemporal.