El Primer Caso Reportado de Granuloma de Majocchi con Malbranchea sp. en un paciente inmunocompetente
Resumen
El granuloma de Majocchi es una afección rara en la que un dermatofito invade las capas más profundas de la dermis y el tejido subcutáneo y, a menudo, se puede identificar erróneamente y tratar como eccema. Tiene una presentación variable que va desde lesiones cutáneas hasta infecciones más profundas en pacientes inmunodeprimidos. Ningún caso previo ha descrito la formación de granuloma de Majocchi con deuteromicetos, Malabranchea.
1. Introducción
El granuloma de Majocchi ha sido descrito en la literatura tanto en pacientes inmunocompetentes como inmunocomprometidos. Los organismos responsables de esta infección se identifican típicamente como dermatofitos queratinofílicos. Hemos descrito el primer caso de granuloma de Majocchi como resultado de especies de Malbranchea.
2. Caso
Un varón de 65 años con antecedentes de diabetes mellitus no insulino-dependiente (HbA1c del 6,5%) y trastorno esquizoafectivo presentó múltiples lesiones cutáneas nuevas a partir de julio de 2016. El paciente tenía eccema subyacente y se quejó de que sus lesiones estaban empeorando en las tres semanas anteriores, comenzando en su rodilla derecha, con la posterior diseminación a su rodilla izquierda y extremidades superiores bilaterales. Las lesiones parecían diferentes de su eccema basal y no picaban. El médico de atención primaria del paciente observó esta erupción en toda la circunferencia de las extremidades superiores y la superficie extensora de los muslos bilateralmente (Figura 1). Las lesiones se describieron como placas y pápulas de color púrpura o rojo oscuro con un patrón circular discreto, sin eritema subyacente. Además, algunas de las pápulas tenían un drenaje pustular mínimo. Hubo menos lesiones en las zonas expuestas al sol; el paciente comenzó con crema de triamcinolona para la presunta psoriasis guttata. Sin embargo, no mostró mejoría en el seguimiento tres semanas después.
El paciente no informó de contactos enfermos o viajes internacionales. El único viaje que reportó fue a Montana en abril de 2016 y a Nuevo México en 2015, pero no tuvo ninguna enfermedad aguda durante el viaje o posteriormente. La paciente vive con su pareja y no tiene mascotas en casa. Negó cualquier picadura de insecto conocida.
El diagnóstico diferencial incluyó eritema migratorio atípico, exantema viral, tiña o granuloma de Majocchi (MG) potencialmente. Una biopsia con sacabocados de la lesión medial izquierda del antebrazo y el muslo izquierdo demostró una infección fúngica profunda y una inflamación supurativa y granulomatosa densa en la dermis centrada alrededor de un folículo (Figura 2(a)), con levaduras en ciernes y formas hifales dentro del folículo (Figura 2(b)), que fue compatible con el granuloma de Majocchi. La mancha PAS notó formas de levadura en ciernes, y las manchas de Gramo, AFB y Fite no se revelaban. Un cultivo fúngico profundo produjo un crecimiento muy ligero de especies de Malbranchea, identificadas por morfología, sin evidencia de histoplasmosis o blastomicosis. The patient was evaluated for immunosuppressive conditions and tested negative for HIV, hepatitis B, and hepatitis C. Complete blood count and metabolic panel were normal.
(a)
(b)
(a)
(b)
Al paciente se le recetó itraconazol, pero no pudo obtenerlo por razones financieras. Por lo tanto, se inició con terbinafina oral para el granuloma de Majocchi, y las lesiones comenzaron a resolverse. Los hemocultivos fúngicos posteriores fueron negativos.
3. Discusión
El granuloma de Majocchi (también conocido como perifolliculitis granulomatosa nodular) es una afección poco frecuente en la que un dermatofito invade las capas más profundas de la dermis y el tejido subcutáneo. La afección se presenta típicamente como lesiones papulares o pustulares foliculares o perifoliculares en las extremidades en pacientes inmunocompetentes. En pacientes inmunodeprimidos, puede presentarse como placas más profundas y lesiones subcutáneas. Los granulomas de Majocchi generalmente comienzan en el sitio de los folículos pilosos y los traumatismos frecuentes (por ejemplo, afeitarse) y aparecen como pápulas firmes en pacientes inmunocompetentes. El trauma repetitivo permite la introducción de dermatofitos queratinofílicos para destruir los queratinocitos y propagar una infección más profunda . Sin embargo, en los pacientes inmunodeprimidos, estas lesiones ocurren con mayor frecuencia en los antebrazos o las piernas y progresan hasta formar pústulas perifoliculares o abscesos fluctuantes. Las infecciones profundas que resultan en abscesos y ulceraciones normalmente se limitan a pacientes inmunodeprimidos; sin embargo, se han notificado casos de ulceración en individuos inmunocompetentes . Además, al igual que el paciente aquí presentado, un caso de infección profunda fue mal diagnosticado y tratado como eccema . En una revisión de Ilkit et al., 12,7% de los pacientes con granuloma de Majocchi reportaron uso previo de corticosteroides tópicos . Aunque la MG se describe típicamente como una invasión dermatofítica, rara vez se han descrito otros agentes causantes, incluidos Aspergillus y especies de los géneros Phoma .
Malbranchea es un deuteromiceto saprotrófico y queratinofílico que se encuentra comúnmente en el suelo y en muestras de polvo en casas y hospitales de la India. Malbranchea cinnamomea se ha encontrado en ambientes agrícolas en Estados Unidos . Se ha descrito como un agente causal para las uñas distróficas, especialmente en pacientes con enfermedades crónicas subyacentes. De los 245 pacientes evaluados para infecciones saprófitas de uñas y piel, Malbranchea se aisló de la piel en el 1% de los pacientes . Hay muy pocos informes en la literatura que ilustran el potencial infeccioso de Malbranchea. Malbranchea pulchella fue descrita como un agente para la sinusitis crónica en un paciente en 1994 . Un estudio publicado en 2015 evaluó varias infecciones pulmonares por moho oportunista en pacientes con tuberculosis y Malbranchea saccardo fue un patógeno coexistente en el 0,3% de los casos . Hasta la fecha, no se han identificado casos de granuloma de Majocchi con crecimiento de especies de Malbranchea.
Es importante considerar el granuloma de Majocchi en el diagnóstico diferencial de pacientes inmunocompetentes e inmunocomprometidos con eccema que no responde a la terapia estándar.
Conflictos de intereses
Los autores declaran que no existen conflictos de intereses con respecto a la publicación de este artículo.
Agradecimientos
Dra. Joanna Chan, M. D., Profesor Asistente en el Departamento de Patología, Anatomía y Biología Celular del Hospital Universitario Thomas Jefferson, proporcionó las muestras de histopatología.