Realizamos una búsqueda sistemática en la literatura de artículos originales que reportan errores en el diagnóstico, terapia o manejo de TAC y HC. También buscamos artículos de revisión para enriquecer la discusión. Además, consideramos casos de mala gestión que hemos observado en nuestra práctica diaria.

Búsqueda de literatura

Se realizó una búsqueda en la base de datos PubMed hasta el 25 de septiembre de 2012, utilizando la siguiente » combinación de términos:»(«cefalea en racimos» O «hemicrania paroxística» O SUNCT O «ataques de cefalea neuralgiforme unilateral de corta duración con inyección conjuntival y desgarro» O SUNA O «ataques de cefalea neuralgiforme unilateral de corta duración con características autonómicas craneales» O «hemicrania continua» O TAC O «cefalalgias autonómicas trigéminas») Y (error, trampa, idea errónea O retraso O «mal manejo» O mala administración O tratamiento insuficiente O mal tratado O diagnóstico erróneo O diagnóstico erróneo O infradiagnosticados)». Solo se consideraron artículos en inglés. También se consideraron los artículos de las listas de referencias de los estudios encontrados relevantes, así como la literatura conocida por los autores como relevante.

Extracción de datos

Dos investigadores (M. V y F. A.) examinaron por separado los resúmenes de todos los artículos identificados en la búsqueda de literatura. Siempre que el título del artículo o el resumen sugirieran que la publicación podría contener datos relevantes, se examinó el manuscrito completo. Los siguientes datos relevantes fueron extraídos de los artículos aceptados: información de publicación (autores, años), tipo de estudio (informe de caso/serie, estudio clínico, estudio poblacional), muestra (número de pacientes), datos clínicos (diagnóstico final, diagnósticos erróneos previos y tratamientos relacionados, número y tipo de médicos consultados y tiempo para el diagnóstico correcto, tratamientos incorrectos después del diagnóstico correcto). El acuerdo para la extracción de datos fue bueno. Sólo hubo dos casos de desacuerdos que se resolvieron por consenso.

Resultados

La estrategia de búsqueda identificó 169 artículos publicados. De estos 169 artículos, 13 eran pertinentes, mientras que 156 no cumplían los criterios (Figura 1). Se identificaron 9 estudios adicionales al verificar las referencias de artículos y revisiones relevantes, así como la literatura que los autores conocían como relevante. Finalmente, se consideraron 22 artículos relevantes para una evaluación de texto completo. Todos estos 22 artículos fueron incluidos en el análisis. Los datos sobre errores en el diagnóstico y tratamiento de TAC o HC extraídos de los informes de casos/series y de los estudios clínicos/poblacionales considerados en esta revisión se resumen en las Tablas 1, 2, 3 y 4. El número acumulado de pacientes fue de 2.614 (2.593 de ellos se derivaron de los artículos encontrados con el método de búsqueda). Se encontró que los pacientes con HC eran, con mucho, la categoría más grande de pacientes mal gestionados notificados en la literatura (97,3% de la población total notificada en estos estudios). Seis estudios principales, realizados en entornos clínicos o de población general, investigaron errores diagnósticos y/o terapéuticos en pacientes con HC. Un estudio, de Eross et al., identificó un paciente con CH y otro con HC en una serie de 100 sujetos que creían tener cefalea sinusal, mientras que Sjaastad & Bakketeig entrevistó a 1838 habitantes (de 18 a 65 años) de la comuna de Vågå en la zona montañosa del sur de Noruega. Se observaron siete pacientes con HC, 6 de los cuales desconocían el diagnóstico . Aparte de una serie clínica de 33 pacientes con HC y dos compuestas por 25 y 22 pacientes con HC, respectivamente , los artículos restantes fueron informes de casos únicos o un pequeño número de pacientes con TAC o HC mal diagnosticados como otras afecciones. Los datos sobre el tratamiento no óptimo prescrito, incluso después de establecer un diagnóstico correcto, solo estaban disponibles para la HC. Esto se explica probablemente por el hecho de que el PH y el HC son, por definición, dolores de cabeza que responden a la indometacina, mientras que la TCMC es un síndrome muy raro con un número extremadamente bajo de casos reportados.

diagrama de Flujo del proceso de revisión. * comprobando las referencias de artículos y revisiones relevantes, así como la literatura que los autores sabían que era relevante.

Cefalea en racimos

Aunque en las últimas décadas se ha observado una mejora en el tiempo necesario para diagnosticar la CH desde el inicio , el retraso diagnóstico de esta afección sigue siendo demasiado prolongado (más de 3 años en el estudio más reciente ), al igual que el número de médicos consultados antes de llegar al diagnóstico correcto (por lo general, al menos 3 médicos). Se describió un gran número de diagnósticos erróneos, muchos de los cuales dieron lugar a tratamientos invasivos e irreversibles innecesarios. La CH fue diagnosticada con mayor frecuencia como: migraña, sinusitis, problemas de dientes/mandíbula y neuralgia del trigémino. La migraña parece ser un diagnóstico erróneo particularmente frecuente. Los diferentes patrones temporales de migraña y ataques de CH deberían permitir distinguir entre estas dos afecciones en el caso típico, pero si este aspecto no es reportado por el paciente o investigado a fondo por el médico, puede surgir confusión, dado que muchas otras características de estos dolores de cabeza pueden superponerse. El dolor de migraña es frecuentemente intenso y unilateral en 2/3 de los pacientes . En aproximadamente el 56% de los pacientes con migraña, al menos un CAS (es decir, lagrimeo o inyección conjuntival) está presente durante los ataques . Además, las características típicas de la migraña a menudo se asocian con ataques de CH. Un estudio de una gran cohorte de pacientes alemanes con CH encontró que los ataques de CH se asociaron con fotofobia o fonofobia en el 61,2% y con náuseas y vómitos en el 27,8%, mientras que el aura de migraña precedió a los ataques de CH en casi una cuarta parte de los pacientes . Desafortunadamente, el ICHD-II no menciona (ya sea en los criterios diagnósticos o en las definiciones y comentarios) que el CAS puede estar presente en la migraña y que las náuseas, los vómitos y la foto/fonofobia pueden estar presentes en el CH. Para los médicos, es útil tener en cuenta que la foto y la fonofobia tienden a ser unilaterales en los TAC y HC , mientras que son bilaterales en la migraña, además, las náuseas y los vómitos generalmente son más frecuentes en la migraña que en la CH (especialmente si ocurren juntos) . Otra característica que podría aumentar el riesgo de diagnosticar mal la CH como migraña es la posibilidad de que el dolor cambie de lado entre ataques o períodos en racimo . Muchos médicos, incluso especialistas en dolor de cabeza, no son conscientes de que esto puede suceder en el CAP. De hecho, de acuerdo con los criterios diagnósticos para CH (ICHD-II, código 3.1) el dolor es unilateral; además, el párrafo descriptivo establece que es «estrictamente unilateral», mientras que la sección de comentarios especifica que el» dolor casi invariablemente se repite en el mismo lado durante un período de agrupación individual». Sin embargo, hasta el 14% de los pacientes con HC pueden experimentar un desplazamiento lateral del dolor durante un período de agrupamiento, y el 18% puede tener desplazamientos laterales de un período de agrupamiento al siguiente . Es probable que se encuentre un diagnóstico previo de problemas dentales/mandibulares en la historia de los pacientes con HC, ya que entre el 37% y el 50% de ellos informaron que el dolor se irradiaba a la mandíbula inferior, la mandíbula superior o la mejilla . Esto se debe al hecho de que los pacientes con HC a menudo describen el dolor como que emana de la región media facial, lo que podría interpretarse como dolor que se origina en los dientes, las mandíbulas o las articulaciones temporomandibulares. Sin embargo, la presencia de ataques unilaterales asociados con CAS relevantes ipsilaterales que remiten espontáneamente dentro de 2-3 horas, incluso si no se tratan, y esa recaída con una periodicidad similar a un reloj son fuertes indicios de CH. La cefalea sinusal (SH) es otro diagnóstico erróneo que se encuentra a menudo en la práctica clínica. De acuerdo con estudios en poblaciones de HC basadas en clínicas y clínicas y no basadas en clínicas, este diagnóstico erróneo se realiza entre el 21 y el 23% de los pacientes con HC. El Estudio de Senos Paranasales, Alergias y Migrañas-SAMS, que, adoptando una perspectiva diferente, investigó a 100 individuos reclutados de la población general que creían tener EH, encontró uno que cumplía con los criterios diagnósticos de HC. Estos errores se deben probablemente a la localización del dolor en la CH (región frontal y cara superior) y al hecho de que la imagen generalmente incluye CAS referido a la nariz, por ejemplo, rinorrea/obstrucción nasal. Sin embargo, mientras que la secreción nasal en la EH es espesa, purulenta, maloliente y frecuentemente acompañada de síntomas sistémicos como fiebre, escalofríos y sudores, en la EH es clara y fluida . Otra característica clínica que sugiere un diagnóstico de CH es la regularidad de los ataques en forma de reloj. Los pacientes con CH también suelen recibir un diagnóstico erróneo de neuralgia del trigémino (NT). A pesar de que este escenario ha sido claramente reportado por un solo estudio (en el que el 16% de los pacientes con HC habían sido diagnosticados previamente con NT), es una situación que hemos encontrado con frecuencia en nuestra práctica clínica. Si bien la localización del dolor y su duración pueden, en cierta medida, considerarse de alguna manera similares (aunque la duración es cuestión de segundos en TN versus muchos minutos en CH), hay muchas diferencias entre las dos condiciones que deberían ayudar en el diagnóstico diferencial. Estos incluyen la presencia de CAS, la periodicidad de los ataques en forma de reloj, y la presencia de ataques nocturnos en CH (pero no en TN) y la presencia de puntos de activación (solo en TN). Sin embargo, la NT es, por alguna razón, el primer trastorno que muchos especialistas que no son de dolor de cabeza piensan cuando se enfrentan a un paciente con una afección de dolor facial recurrente. Los especialistas en cefaleas también deben tener en cuenta la existencia del síndrome de cluster-tic, una afección rara que se caracteriza por la coexistencia de CH y TN .

Con respecto al tratamiento, a muchos pacientes, en el curso de la larga evaluación diagnóstica de su CH, se les administraron terapias inapropiadas (a menudo invasivas e irreversibles, es decir, procedimientos dentales y cirugía otorrinolaringológica). Además, incluso después del diagnóstico correcto, a muchos de estos pacientes se les prescribieron tratamientos que no se consideraban opciones de primera línea para la HC de acuerdo con las directrices internacionales (por ejemplo, tratamientos agudos como opioides o triptanos orales o tratamientos preventivos como propranolol, amitriptilina, carbamazepina y ciproheptadina). También conocemos, a partir de informes clínicos en congresos y de nuestras observaciones personales, casos en los que se prescribieron otros medicamentos no de primera línea, como flunarizina o infusión de esteroides sistémicos de dosis altas únicas para el tratamiento preventivo e indometacina para el tratamiento agudo, en pacientes con HC. Se ha encontrado que los medicamentos anteriores son ineficaces en ensayos clínicos . Finalmente, hasta el 63% de los pacientes con CH utilizaron terapias alternativas sin encontrar que ninguna de ellas fuera consistentemente efectiva .

Hemicrania paroxística

Aunque nuestra revisión de la literatura reveló pocas series de casos y reportes de casos que consideraran dificultades diagnósticas en el PH, esta afección parece diagnosticarse con mayor frecuencia como patologías dentales. La intensidad severa del dolor y su ubicación en las áreas de la mejilla, la mandíbula y el maxilar en algunos ataques de PH (que en 1/3 de los casos pueden ser pulsantes en calidad), puede explicar esta confusión con el dolor relacionado con la dentadura . Sin embargo, la corta duración de los ataques y la presencia de CAS deben llevar al médico al diagnóstico correcto. La localización del PH en las regiones temporal, maxilar y ocasionalmente en las orejas, junto con cierta sensibilidad muscular masticatoria ipsilateral, puede llevar a su diagnóstico erróneo como dolor asociado con el trastorno temporomandibular (TMD). Sin embargo, un diagnóstico de DTM requiere la presencia de al menos uno de los siguientes síntomas y signos: dolor precipitado por los movimientos de la mandíbula y/o masticación de alimentos duros o duros, rango reducido o abertura irregular de la mandíbula, y sensibilidad de las cápsulas articulares de una o ambas ATM . Además, las diferencias en la intensidad del dolor (insoportable en PH versus dolor leve a moderado en TMD) deben guiar al médico al diagnóstico correcto . La insoportable intensidad del dolor de PH, que también puede involucrar los territorios de la segunda y hasta la tercera rama trigémino, y su patrón temporal intermitente puede resultar en un diagnóstico incorrecto de neuralgia del trigémino (NT), especialmente en la ac. 10% de los pacientes con PH en los que los ataques pueden precipitarse por desencadenantes mecánicos . Sin embargo, los desencadenantes en las dos condiciones difieren: en PH, los ataques pueden precipitarse por flexión o rotación de la cabeza o presión externa sobre la raíz C2, los procesos transversales de C4-C5 o el nervio occipital mayor en el lado sintomático, mientras que en TN pueden desencadenarse por acciones como lavarse la cara , afeitarse, fumar, hablar y/o cepillarse los dientes, o tocar ciertas áreas pequeñas en el pliegue nasolabial y/o la barbilla . Desafortunadamente, el ICHD-II menciona factores desencadenantes solo en TN. Si también hubiera mencionado su papel en el PH, la tasa de diagnóstico erróneo podría ser menor. Otras características que permiten diferenciar entre estas dos condiciones son CAS (presente en PH, ausente en la mayoría de los casos de NT, con excepción de la NT de la primera rama), la duración del dolor (de unos pocos segundos a 2 minutos en NT versus 2-30 minutos en PH) y la aparición nocturna de ataques (posible en PH, despertando al paciente del sueño, pero inusual en NT) . También se debe tener en cuenta la posibilidad de síndrome de tic-PH, similar al síndrome de tic en racimo, a pesar de que es una afección muy rara . La cefalea cervicogénica (CEH) es una cefalea unilateral bloqueada lateral asociada con evidencia de afectación cervical (provocación de dolor por movimiento del cuello o presión en el cuello). El CEH parece ser el dolor de cabeza unilateral más frecuente de los conocidos hasta ahora. es decir, al 2,2%. Debido a que el PH también es un dolor de cabeza unilateral bloqueado en los lados que puede desencadenarse por el movimiento del cuello / presión externa en la que el dolor a veces involucra el cuello y las áreas occipitales , se puede confundir con HEC. Aunque esta revisión no identificó casos publicados de PH claramente diagnosticados erróneamente como HEC, en la experiencia clínica de los autores este diagnóstico incorrecto puede ocurrir. Los elementos a considerar para distinguir el PH de la HEC son: CAS asociado (presente en el PH, ausente en la HEC), la intensidad del dolor (intenso o insoportable en el PH, moderado en la HEC) y su patrón temporal (ataques frecuentes y de corta duración en el PH, versus episodios de dolor de duración variable o dolor continuo fluctuante en la HEC). Una respuesta completa a la administración de indometacina y/o una falta de eficacia del bloqueo del nervio radicular corroboran aún más el diagnóstico de PH. Benoliel y Sharav consideraron la dificultad de diferenciar la CH de la PH, dada la amplia superposición clínica entre las dos afecciones, aunque no informaron casos específicos de diagnóstico erróneo . En este sentido, es útil recordar algunas diferencias entre las dos condiciones, como la frecuencia y duración de los ataques (más frecuentes y más cortos en PH que en CH), la dominancia sexual (masculino en CH y femenino en PH) y el comportamiento del paciente durante los ataques (inquieto/agitado en CH y generalmente más tranquilo en PH). Una respuesta positiva a la administración de indometacina (el Indotest) es una condición sine qua non para el diagnóstico de HPC . Un Indotest administrado adecuadamente evitaría no solo un diagnóstico incorrecto, sino también la posibilidad de ser prescrito con un tratamiento inapropiado, farmacológico o quirúrgico (extracciones de dientes múltiples, bloqueos ganglionares estrellados, bloqueos simpáticos cervicales, sección de raíz sensorial del trigémino, sección de nervio infraorbital, inyección de anestésico esfenopalatino y gangliectomía, infiltración del punto de Arnold, etmoidosfenectomía) .

SUNCT

Identificamos solo dos casos publicados de SUNCT mal diagnosticados como otras afecciones; en ambos casos, la NT fue una de las afecciones mal diagnosticadas. Diferenciar SUNCT de TN puede ser un desafío, porque las afecciones tienen fenotipos clínicos significativamente superpuestos. Los principales aspectos a tener en cuenta son: características autonómicas (prevalentes en TN y raras en TN), la localización del dolor (V1 en TN y V2/3 en TN) y períodos refractarios (ausentes en TN y presentes en TN) . La cefalea punzante primaria (HSP) es una afección idiopática, que también experimentan con frecuencia las personas con otros dolores de cabeza primarios, como la migraña (aproximadamente el 40%) y la HC (aproximadamente el 30%). La HSP se caracteriza por un dolor unilateral pero errático, moderado a severo, punzante o punzante, que dura desde una fracción de segundo hasta 3 segundos o más (en el estudio Vågå también hubo casos de «pinchazos prolongados» que pueden durar entre 10 y 120 segundos). La HSP se puede diferenciar de la TC SUN en función del sitio y la radiación del dolor (que a menudo varía de un ataque a otro), la falta de CAS y desencadenantes , y la duración más corta de los ataques (generalmente menos de cinco segundos, en comparación con una media de 49 segundos en la TC SUN) . El bronceado también puede diagnosticarse erróneamente como dolor dental. Una revisión de los TAC desde la perspectiva de sus implicaciones para la odontología reportó casos en los que los pacientes con TCMUE, además de experimentar dolor facial, se quejaron de dolor irradiado a los dientes adyacentes . Esto resultó en intervenciones terapéuticas para el dolor dental, como extracciones, férulas oclusales y tratamientos farmacológicos incorrectos. Otros errores terapéuticos se han derivado de un diagnóstico incorrecto de TC como síndromes primarios de cefalea, como NT, migraña atípica y HC (ver Tabla 3).

Hemicrania continua

Hay varios casos reportados de HC que imitan el dolor dental o TMD. De acuerdo con una revisión e informes de casos de HC, los pacientes pueden confundir sus síntomas de HC con dolor de muelas o TMD . Rossi et al. se describieron 25 pacientes que cumplían los criterios del ICHD-II para HC seleccionados entre 1612 sujetos que asistieron a un Centro Italiano de Cefaleas durante un período de tres años. El cincuenta y dos por ciento de estos pacientes habían sido diagnosticados erróneamente con migraña. Esto se debe probablemente al hecho de que ciertas características de la migraña (las relacionadas con el dolor y los síntomas asociados) también pueden ocurrir en el HC. De hecho, el 40% de los pacientes con HC descritos por Rossi et al. cumplió con los criterios del ICHD-II para migraña durante exacerbaciones de dolor por HC . Una característica menos común del HC que podría conducir fácilmente a un diagnóstico erróneo es la aparición, reportada en cuatro pacientes, de aura de migraña antes o durante la exacerbación del dolor . Siete de los 25 pacientes con HC descritos por Rossi et al. previamente había sido diagnosticado incorrectamente con CH. Según los autores, esto se debió probablemente al hecho de que el 32% de los pacientes con HC cumplieron los criterios diagnósticos de HC durante las exacerbaciones del dolor, y también a la tendencia de los pacientes con HC a describir solamente su cefalea más severa, sin reportar la presencia de una cefalea persistente de bajo nivel. Esto podría llevar a un diagnóstico incorrecto: los médicos que investigan un caso de síndrome de dolor episódico de cabeza/cara siempre deben tratar de establecer si el paciente también experimenta un dolor de menor intensidad. Identificamos cuatro casos (reportados en tres artículos diferentes) de pacientes con HC con diagnóstico erróneo de HEC. Tanto la HEC como la HC son cefaleas unilaterales bloqueadas de lado con un patrón temporal continuo (la HEC puede tener un patrón episódico o fluctuante continuo) que puede ir acompañada de signos y síntomas de compromiso del cuello (siempre presentes en la HEC, y comunes en la HC también ) y de características migrañosas (aunque el grado y la frecuencia de estas características asociadas son diferentes, p. ej. la proporción media de migraña / HEC para la presencia de otros síntomas fue de casi 5 para las náuseas, 4 para la calidad palpitante del dolor, ca 3,5 para la fotofobia ). La respuesta al Indotest y / o al bloqueo anestésico puede diferenciar definitivamente entre estas dos condiciones similares . La SH como diagnóstico erróneo de HC fue relatada no solo por Rossi et al. pero también en el Estudio de Senos Paranasales, Alergias y Migrañas . La diferencia clínica más importante se refiere a la secreción nasal (transparente y fluida en HC, pero «infecciosa» en SH). En el examen clínico de rutina, se necesitan datos endoscópicos nasales, imágenes por TC y/o RMN y/o pruebas de laboratorio de rinosinusitis aguda o aguda sobre crónica, de forma diagnóstica . Los errores terapéuticos en el HC siempre son secundarios a un diagnóstico erróneo de la afección (como en el PH, la respuesta de indometacina es un criterio diagnóstico del HC) y los pacientes pueden someterse no solo a tratamientos farmacológicos incorrectos, sino también a extracciones dentales innecesarias, cirugía otorrinolaringológica, fisioterapia o terapias de medicina complementaria y alternativa .