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Hemangioendotelioma kaposiforme

¿Qué es el hemangioendotelioma Kaposiforme?

El hemangioendotelioma kaposiforme, o KHE, es un tipo de tumor que crece en los vasos sanguíneos. Los vasos sanguíneos ayudan a mover la sangre por todo el cuerpo. Este tumor generalmente crece justo debajo de la piel, pero también puede crecer más profundamente dentro del pecho o el abdomen.

Este tipo de tumor crece rápidamente, pero es benigno, lo que significa que no es cáncer y no se disemina a otras partes del cuerpo.

¿Qué tan común es el KHE?

KHE es tan raro que hay pocos datos sobre cuántas personas lo tienen. La mayoría de los pacientes diagnosticados con KHE nacen con ella o son diagnosticados antes de cumplir un año de edad.

¿Cómo se diagnostica el KHE?

Los pacientes con KHE suelen tener un tumor que se puede ver debajo de la piel. Se ve púrpura, hinchado y cálido al tacto. Otros síntomas incluyen dolor y dificultad para mover el área del cuerpo con el tumor.

Pruebas de laboratorio: Si su hijo tiene síntomas de KHE, los médicos ordenarán pruebas de laboratorio de la sangre de su hijo para verificar los niveles de diferentes tipos de células sanguíneas. Es importante verificar el recuento de plaquetas, que puede ser bajo en pacientes con KHE y provocar un aumento del sangrado.

Imágenes: Si su hijo tiene síntomas de KHE, los médicos usarán imágenes escaneadas como ultrasonido, TC y RMN para ver dónde está el tumor y qué tan grande es.

Biopsia: Para verificar si el tumor es KHE, el médico de su hijo realizará una biopsia, tomando una pequeña muestra del tumor con una aguja. Un experto, llamado patólogo, estudiará las células de la muestra bajo el microscopio para ver qué tipo de tumor es.

¿Cómo se trata el KHE?

el Tratamiento para cada paciente será único. Debe acudir a un experto en tumores vasculares para decidir el mejor enfoque para el tumor de su hijo. Puede ponerse en contacto con MyPART para obtener ayuda para encontrar expertos cerca de usted.

Las opciones de tratamiento para hablar con su médico incluyen:

Observar y esperar: En algunos casos, el tumor puede ser pequeño y no dañar otras partes del cuerpo, o puede desaparecer por sí solo. En este caso, puede ser más seguro que el médico de su hijo revise el tumor regularmente sin tratarlo.

Cirugía: En los casos en que el tumor se puede extirpar por completo o crecer muy rápidamente, la cirugía para extirpar el tumor puede ser el mejor tratamiento.

Quimioterapia: Los medicamentos de quimioterapia se han utilizado con éxito para tratar el KHE.Esteroides: Los esteroides son medicamentos que se pueden administrar para tratar el tumor, pero no funcionan para todos los casos de KHE.

Terapia de embolización: Dependiendo de dónde se encuentre el KHE, se puede usar la terapia de embolización. Este tipo de terapia interrumpe el suministro de sangre al tumor. Esto hace que las células tumorales mueran porque no pueden obtener oxígeno y nutrientes.

¿El KHE es hereditario?

No, no se sabe que el KHE sea hereditario.

¿Cómo se forma el KHE?

Todavía no se sabe qué causa la formación de KHE. Los científicos siempre están trabajando para entender cómo se forman los tumores, pero puede ser difícil de probar.

¿Cuál es el pronóstico para una persona con KHE?

La estimación de cómo le afectará una enfermedad a largo plazo se denomina pronóstico. Cada persona es diferente, y el pronóstico dependerá de muchos factores, como:

  • Cuando el tumor se encuentra en el cuerpo
  • ¿cuánto del tumor fue llevado a cabo durante la cirugía

Si desea información sobre su pronóstico, es importante que hable con su médico. Además, el NCI tiene recursos para ayudarlo a comprender el pronóstico del cáncer.

Los médicos estiman las tasas de supervivencia de KHE por cómo lo han hecho los grupos de personas con KHE en el pasado. Debido a que hay tan pocos pacientes con KHE, estas tasas pueden no ser muy precisas. Cuando se encuentra KHE y se trata cuando es pequeño, el pronóstico es bueno y la mayoría de los pacientes sobreviven.