Hoja informativa sobre la distrofia muscular oculofaríngea (DPM)
No existe un tratamiento curativo general para la DPM. Sin embargo, los dos problemas más prominentes, la ptosis y la disfagia, pueden ser ayudados por el manejo médico.
El manejo de la ptosis
La elevación quirúrgica de los párpados puede ser muy exitosa: varios procedimientos son posibles y deben adaptarse a cada individuo. Ninguno de los procedimientos es importante, pero bastante delicado y delicado. El objetivo es preservar la simetría y permitir la visión restaurada al tiempo que se permite el cierre de los ojos. Al igual que muchos procedimientos, estos son mejor realizados por un cirujano con un interés en esta forma de cirugía, a menudo un cirujano oculoplástico.
El manejo de la disfagia
La disfagia leve puede ser ayudada por una atención adecuada a la consistencia de la dieta y por estrategias enseñadas por un terapeuta del habla (a menudo llamado terapeuta del habla y el lenguaje – SAL). Los suplementos alimenticios pueden ser aconsejados por un dietista si hay pérdida de peso. En disfagia más problemática, debido a que el esfínter esofágico superior puede obstruir la deglución débil, estirar o cortar este músculo a menudo ayuda, al menos por un tiempo. Esto se logra estirando el músculo con un dilatador o cortándolo en una operación llamada miotomía cricofaríngea. Se puede producir un efecto similar pero temporal con la inyección de toxina botulínica («Botox»). La elección del procedimiento a menudo depende tanto de la experiencia y las instalaciones locales como de la preferencia del paciente.
Si la disfagia durante muchos años no responde a tales medidas y progresa para prevenir una nutrición adecuada, o existe un riesgo de neumonía por aspiración, se pueden usar métodos alternativos de alimentación. La más aceptable, a largo plazo, es una gastrostomía. Esta es una operación menor para pasar un tubo a través de la parte frontal del abdomen directamente al estómago. En la actualidad, esto se logra a menudo mediante una gastrostomía percutánea (GEP) o una RIG (gastrostomía insertada radiográficamente). Estos procedimientos relativamente menores a veces se pueden hacer como un caso de día.
Una gastrostomía (PEG o RIG) tiene varias ventajas: garantiza una nutrición e hidratación adecuadas, reduce la posibilidad de neumonía por aspiración, al tiempo que permite a las personas con DOP tragar pequeñas cantidades de alimentos o bebidas si pueden. Una CLAVIJA o PLATAFORMA es discreta y se puede ocultar debajo de la ropa.
Los médicos experimentados aconsejan que se realice una gastrostomía antes de que la deglución se vea muy afectada. Pueden surgir problemas si se retrasa hasta que la disfagia sea grave. Un dietista puede ofrecer consejos con respecto a la alimentación con PEG o RIG y suplementos para ayudar a mantener una nutrición adecuada.
La fisioterapia y las ayudas asistenciales pueden ser útiles para ayudar a sobrellevar la debilidad de las extremidades. La terapia ocupacional a menudo es útil, particularmente si las actividades de la vida diaria se ven afectadas por la debilidad de las extremidades.
Otras sugerencias para reducir los problemas con la enfermedad incluyen una vacunación anual contra la gripe, especialmente para las personas mayores. En pacientes con disfagia significativa, se recomienda una evaluación rápida de una tos productiva.