¿Qué es el melanoma uveal?

El melanoma se forma cuando los melanocitos, las células que producen el pigmento (melanina) en la piel, el cabello y los ojos, se transforman y se vuelven malignos. Si el melanoma surge en la uvea o en el tracto uveal, una de las tres capas de la pared del ojo, se denomina melanoma uveal. La úvea está formada por el iris, el área coloreada en la parte frontal del ojo; el cuerpo ciliar, un anillo de tejido muscular que se encuentra detrás del iris y que cambia el tamaño de la pupila; y la coroides, una capa de vasos sanguíneos que llevan oxígeno y nutrientes al ojo.

Los tumores que surgen en diferentes partes de la úvea tienen comportamientos y perspectivas diferentes. Los melanomas en el iris generalmente son pequeños, crecen lentamente y rara vez se diseminan a otras partes del cuerpo. Los melanomas en el cuerpo ciliar a menudo son más grandes y tienen más probabilidades de diseminarse a otras partes del cuerpo que los del iris. La coroides es el sitio más común de melanomas uveales, y estos tumores a menudo también son más grandes y tienen más probabilidades de diseminarse a otras partes del cuerpo que los del iris.

Aunque el melanoma uveal es poco frecuente, es el cáncer ocular más común en adultos. La enfermedad se diagnostica principalmente entre personas mayores, con una tasa máxima de diagnóstico alrededor de los 70 años de edad. Es probable que las personas que desarrollan este cáncer sean caucásicas, de piel clara y tengan ojos de color claro.

¿Cuáles son los síntomas del melanoma uveal?

El melanoma uveal puede no tener signos o síntomas tempranos, y a veces se encuentra durante un examen ocular cuando los oftalmólogos dilatan la pupila para examinar el interior del ojo. A medida que el tumor crece, puede causar síntomas que incluyen:

• Visión borrosa u otro cambio en la visión
• Flotadores (manchas que se desplazan en su campo de visión) o destellos de luz
• Una mancha oscura en el iris
• Un cambio en el tamaño o la forma de la pupila
• Un cambio en la posición del globo ocular en la cuenca del ojo

¿Cómo se diagnostica el melanoma uveal?

Los oftalmólogos utilizan varias pruebas y procedimientos para diagnosticar el melanoma uveal. Para realizar la mayoría de estas pruebas, dilatan o agrandan la pupila, lo que les permite examinar el interior del ojo. Es posible que tomen imágenes durante estos exámenes para ayudarlos a rastrear los cambios en el tamaño del tumor a lo largo del tiempo. Estas pruebas pueden incluir:

• Oftalmoscopia: un examen que utiliza una lente de aumento pequeña y una luz para observar el interior del ojo.Biomicroscopia con lámpara de hendidura: examen que utiliza un haz de luz fuerte y un microscopio para examinar la retina, el nervio óptico y otras partes del ojo.Gonioscopia: examen de la parte frontal del ojo entre la córnea y el iris.
• Ultrasonido: Prueba de diagnóstico por imágenes en la que se hacen rebotar ondas sonoras de alta energía (ultrasonido) en los tejidos internos del ojo para crear una imagen del interior del ojo.Biomicroscopia de ultrasonido de alta resolución: Un examen de ultrasonido de mayor resolución que crea una imagen más detallada de lo que es posible con un ultrasonido normal.
• Transiluminación del globo terráqueo y el iris: Examen del iris, la córnea, el cristalino y el cuerpo ciliar con una luz colocada en el párpado superior o inferior.Angiografía con fluoresceína: examen de los vasos sanguíneos y el flujo de sangre dentro del ojo.Angiografía verde de indocianina: procedimiento para encontrar vasos sanguíneos bloqueados o con fugas en la capa coroidea del ojo.Tomografía de coherencia uveal: prueba imagenológica que utiliza ondas de luz para detectar hinchazón o líquido debajo de la retina.

¿Cómo se trata el melanoma uveal?

El melanoma uveal tiene un alto riesgo de migrar del ojo a otros sitios del cuerpo, por lo que los oftalmólogos y oncólogos tratan esta enfermedad de manera agresiva para tratar de prevenir su propagación. El tratamiento incluye una o más de las siguientes terapias:

Espera Vigilante: Si un tumor no muestra signos de crecimiento, o si se encuentra en el único ojo con visión útil, los oftalmólogos pueden vigilar de cerca al paciente, pero no tratarlo, hasta que aparezcan o cambien los signos o síntomas. Con el tiempo, tomarán imágenes del ojo para hacer un seguimiento de los cambios en el tamaño del tumor y la velocidad de crecimiento.Cirugía: Cuando se requiere tratamiento, la cirugía es el enfoque más común para el melanoma uveal. Se pueden usar los siguientes tipos de cirugía:

• Resección: Cirugía para extirpar el tumor y una pequeña cantidad de tejido sano que lo rodea.
• Enucleación: Cirugía para extirpar el ojo y parte del nervio óptico.Exenteración: Cirugía para extirpar el ojo, el párpado, los músculos, los nervios y la grasa de la cuenca del ojo.Radioterapia: La radioterapia utiliza rayos X de alta energía u otros tipos de radiación para destruir células cancerosas o impedir que crezcan. Los oftalmólogos eligen el modo más eficaz de administrar radioterapia según el tipo y el estadio del melanoma de cada paciente. La radiación se puede administrar al tumor desde una fuente externa o interna.
  • En la radioterapia externa, la radiación es generada por una máquina fuera del cuerpo y dirigida al cáncer. La radioterapia externa incluye:
    
    • Radioterapia de haz externo con partículas cargadas, en la que partículas invisibles llamadas protones o iones de helio se dirigen a las células cancerosas.
    • Terapia con bisturí de rayos gamma, en la que se dirigen rayos gamma bien enfocados hacia el tumor.
  • En la radioterapia interna, se coloca una sustancia radiactiva sellada en agujas, semillas, cables, catéteres o discos directamente dentro o cerca del cáncer. Una forma de radioterapia interna de uso común en el melanoma uveal es:
    • Radioterapia con placas localizadas, en la que se unen semillas radiactivas a un lado de un disco, llamada placa, que se cose directamente en la pared exterior del ojo con las semillas hacia el tumor. La placa se retira después de varios días.

  la Fotocoagulación con: En este procedimiento (también llamado coagulación de la luz), los oftalmólogos usan luz láser para destruir los vasos sanguíneos que llevan nutrientes al tumor, causando la muerte de las células tumorales. La fotocoagulación se puede usar para tratar tumores pequeños.

  Termoterapia: En la termoterapia, el calor de un láser destruye las células cancerosas y reduce el tumor.

  ¿Existen tratamientos experimentales para el melanoma uveal?

  Los oftalmólogos están investigando la eficacia de las terapias dirigidas para el melanoma uveal. Entre ellas se encuentra una terapia que consiste en conjugados de nanopartículas virales que se unen a las células cancerosas del ojo y las buscan. (El agente terapéutico se administra a través de una inyección vítrea en el ojo.) Cuando el medicamento se activa con un láser oftálmico, destruye rápida y específicamente las membranas de las células tumorales, al tiempo que preserva las estructuras oculares clave. Este enfoque de tratamiento tiene el potencial de preservar la visión de los pacientes.

  ¿Qué sucede después de que termina el tratamiento para el melanoma uveal?

  Cuando el melanoma se disemina más allá de su sitio de origen, se denomina melanoma metastásico (estadio IV). Si bien muchos pacientes tratados por melanoma uveal están libres de la enfermedad después del tratamiento, aproximadamente la mitad desarrollará enfermedad metastásica dentro de los 15 años de su diagnóstico original. En el 90% de estos casos, el melanoma se disemina al hígado; con menos frecuencia se disemina a los pulmones, los huesos y el cerebro. Si se detecta enfermedad metastásica en las primeras etapas, las opciones de tratamiento sistémico pueden prolongar la esperanza de vida y ayudar a mejorar la calidad de vida de los pacientes.

  Debido a la frecuencia de las metástasis hepáticas, la mayoría de las técnicas de vigilancia se centran en el hígado. Estas técnicas de vigilancia centradas en el hígado incluyen:

  • Pruebas de función hepática
  • Ultrasonido abdominal
  • Resonancia magnética abdominal (IRM)
  • Tomografía computarizada
  • PET