Escleritis posterior

La escleritis posterior se define como la inflamación de la esclerótica posterior de la ora serrata que con frecuencia se extiende para involucrar estructuras oculares contiguas secundarias, como la coroides, la retina, el nervio óptico, los músculos extraoculares y los tejidos orbitales.4,8,13,14,25,26 Al igual que con la escleritis anterior, se clasifica en variedades difusas, nodulares y necrotizadas1 y puede presentarse en asociación con enfermedad inflamatoria anterior en hasta el 60% de los pacientes11 o como una afección aislada. En este último escenario, el diagnóstico puede ser pasado por alto, contribuyendo, en parte, a la relativa rareza de la escleritis posterior,que comprende entre el 2% y el 7,2% de los pacientes con escleritis en varias series grandes1,2, 12 (Tabla 98-1). El espectro de asociaciones de enfermedades sistémicas es similar al observado con la escleritis anterior, aunque con una frecuencia ligeramente reducida, que ocurre en aproximadamente el 29% de los pacientes.11 Aunque la escleritis posterior puede afectar a ambos ojos, se presenta con mayor frecuencia como enfermedad recurrente unilateral en mujeres de mediana edad. La escleritis posterior en niños es extremadamente poco frecuente, pero puede representar un subgrupo distinto de pacientes, que difiere de la variedad de adultos en función del género (masculino), la falta de asociación de enfermedad sistémica y la escasez de hallazgos oculares que se observan más típicamente en adultos.27

El dolor y la pérdida visual son los síntomas predominantes de la escleritis posterior. Al igual que con la escleritis anterior, el dolor es característicamente intenso y radiante, pero puede atenuarse en pacientes que ya están en tratamiento para una enfermedad sistémica del tejido conectivo. La pérdida visual puede ser leve y corregible con la adición de una lente convexa, que refleja la hipermetropía transitoria inducida por una reducción en la longitud axial secundaria al engrosamiento escleral posterior. Por otro lado, la pérdida visual no corregible de moderada a profunda,que ocurre en 17 a 84% de los pacientes2,9,12, puede deberse a una variedad de signos de presentación, incluidos pliegues coroidales y estrías retinianas, desprendimiento ciliocoroideo anular, edema discal y macular y lesiones de fondo de ojo u masa orbital. Estas complicaciones pueden ser reversibles, con un buen pronóstico visual, siempre que haya un diagnóstico precoz y un tratamiento oportuno y adecuado al inicio. El enrojecimiento es un signo de presentación común, especialmente cuando se asocia con escleritis anterior, pero puede ser sutil o ausente en la escleritis posterior que se presenta de forma aislada. De hecho, hasta el 15% de los pacientes no tienen signos físicos de escleritis posterior.11 La proptosis, la hinchazón del párpado y la limitación dolorosa de las versiones oculares no son infrecuentes y pueden reflejar la extensión del proceso inflamatorio a los músculos extraoculares y/o la órbita.

Los hallazgos funduscópicos que apoyan el diagnóstico de escleritis posterior incluyen hinchazón del disco óptico, desprendimiento exudativo de retina, pliegues coroideos y, con menos frecuencia, lesiones focales subretinianas similares a la masa. Si bien el examen ocular cuidadoso suele ser suficiente para hacer el diagnóstico y diferenciar los diversos tipos de escleritis anterior, la ecografía de alta calidad es una investigación esencial en el diagnóstico de escleritis posterior, ya que demuestra engrosamiento escleral y coroidal y la presencia de edema en el espacio de la espiga, el llamado signo «T» 28-30 (Fig. 98-7). La combinación de las modalidades de exploración A y B proporciona los resultados más útiles para distinguir no solo la escleritis nodular posterior de forma difusa, sino también la escleritis posterior en general de la patología orbital, coroidal y retiniana que puede imitarla clínicamente.2 Aunque no es tan sensible como la ecografía para detectar cambios en el grosor de la pared ocular, la tomografía computarizada (TC) es esencial para excluir la enfermedad inflamatoria orbital, los tumores, la enfermedad ocular tiroidea y la enfermedad sinusal, y para identificar a los pacientes con escleritis posterior con extensión del proceso inflamatorio a las estructuras oculares adyacentes.La resonancia magnética con gadolinio es capaz de distinguir el engrosamiento escleral del coroidal, lo que puede ser útil en pacientes con desprendimientos de coroides.32 Asimismo, la AF puede resaltar pliegues coroidales, revelar desprendimientos neurosensoriales de retina y epitelio pigmentario, edema discal y edema macular cistoide, y servir para aclarar el diagnóstico diferencial.

Dado el espectro muy variado de signos y síntomas, el diagnóstico diferencial de escleritis posterior es amplio y potencialmente confuso, y probablemente se considere mejor en el contexto de varios patrones de presentación.2,8,11 Foster & Sainz de la Maza2 ha sugerido tres de estos patrones: (1) presentaciones dominadas por signos de proptosis, quimiosis, hinchazón del párpado y limitación de la motilidad extraocular sugestiva de un proceso orbital; (2) patología orbital, coroidal y retiniana que produce signos de una lesión de masa de fondo de ojo circunscrita o pliegues coroideos; y (3) desprendimientos serosos de coroides, cuerpo ciliar y retina neurosensorial, hinchazón del disco óptico y edema macular (Tablas 98-2 a 98-4).

La enfermedad inflamatoria orbital idiopática difusa aguda, los tumores orbitales y la oftalmopatía tiroidea pueden presentarse no solo con proptosis, quimiosis conjuntival, hinchazón del párpado y versiones extraoculares limitadas, sino también con pliegues coroideos y edema discal. La diferenciación de la escleritis posterior, que se ha extendido para involucrar estructuras orbitales adyacentes, requiere una historia clínica y un examen cuidadosos junto con los hallazgos de la ecografía, la TC y la resonancia magnética (Tabla 98-2). Además, estas entidades, junto con la sinusitis esfenoide y la neuropatía óptica desmielinizante, también pueden presentar pérdida visual dolorosa aguda y deben considerarse en el diagnóstico diferencial de escleritis posterior.

La escleritis nodular posterior puede presentarse como una lesión de masa subretiniana circunscrita que debe distinguirse de las neoplasias coroideas primarias y secundarias (Tabla 98-3). El melanoma coroideo se distingue clínicamente del color bastante uniforme del epitelio pigmentario que recubre una masa escleral en la escleritis posterior por la presencia típica de hiperpigmentación o hipopigmentación (melanoma amelanótico) de la lesión, el pigmento lipofuscina anaranjado que recubre y el hallazgo infrecuente de pliegues coroideos.33 Además, la ecografía puede revelar hallazgos característicos del melanoma coroidal, como baja reflectividad interna, excavación coroidal, ahuecamiento acústico y sombreado orbital, junto con la ausencia de edema retrobulbar. Los hemangiomas coroidales circunscritos suelen ser de color naranja rosáceo, muestran una reflectividad interna uniformemente alta y la ausencia de excavación coroidal o edema retrobulbar en el ultrasonido, y muestran hiperfluorescencia temprana de vasos coroidales grandes irregulares antes del llenado de los vasos retinianos con fuga progresiva en la FA. Los tumores metastásicos en la coroides se pueden presentar como una lesión de masa coroidal unilateral con líquido subretiniano o pliegues coroidales superpuestos o sin estos, pero por lo general son amarillentos o amelanóticos y tienen moteado epitelial pigmentario hiperplásico asociado. Una vez más, la ecografía revela una masa coroidal con reflectividad interna de moderada a alta y ausencia de edema retrobulbar, excavación coroidal, ahuecamiento acústico o sombreado orbital, hallazgos que se observan típicamente con escleritis posterior y melanoma coroidal, respectivamente.

Los pliegues coroidales, aunque son un hallazgo prominente en la escleritis posterior, se encuentran de manera variable en pacientes con tumores coroideos primarios o secundarios, tumores orbitales, inflamación orbital idiopática y oftalmopatía tiroidea (Fig. 98-8). Otras entidades que pueden presentarse con pliegues coroidales incluyen hipotonía ocular, papiledema y neovascularización coroidea, así como después de la cirugía de pandeo escleral para el desprendimiento de retina.

Las consideraciones diagnósticas diferenciales en pacientes con escleritis posterior que presentan desprendimiento ciliocoroidal anular y/o desprendimiento seroso de la retina neurosensorial incluyen el síndrome de derrame uveal, el síndrome de Vogt–Koyanagi–Harada (VKH) y la coriorretinopatía serosa central idiopática (Tabla 98-4). El desprendimiento de coroides, a menudo acompañado de desprendimiento de retina seroso, también se puede observar en melanoma de coroides, tumores de coroides metastásicos y como complicación de hipotonía después de una cirugía intraocular o desprendimiento de retina. El síndrome de derrame uveal es distinto de la escleritis posterior en que generalmente se presenta bilateralmente, no está acompañado de dolor o escleritis anterior, la uveítis está ausente y hay un patrón hiperpigmentado característico (manchas de leopardo) en el epitelio pigmentario de la retina (EPR) con líquido subretiniano transparente.34 La FA muestra perfusión coroidea lenta con hiperfluorescencia coroidea prolongada y, con mucha menos frecuencia, fugas focales de la EPR.35 A pesar de que ambas entidades pueden compartir hallazgos ecográficos similares, la presencia de nanoftalmos o edema retrobulbar puede servir para distinguir el síndrome de derrame uveal y la escleritis posterior, respectivamente. Finalmente, a diferencia de la escleritis posterior, el síndrome de derrame uveal no responde a los esteroides sistémicos.

Tanto la escleritis posterior como la VKH pueden presentarse con desprendimiento macular exudativo, desprendimiento ciliocoroidal, uveítis anterior y posterior, edema discal, líquido subretiniano turbio y fugas multifocales a nivel de la EPR en la AF. Sin embargo, la VKH es típicamente una enfermedad bilateral, con pacientes que presentan hallazgos integumentarios acompañantes (vitiligo, poliosis y alopecia), síntomas neuromeníngeos (tinnitus, disacuso, ataxia, confusión y defectos neurológicos focales) y etnicidad distintiva (individuos orientales con pigmentación oscura). El análisis ecográfico puede revelar engrosamiento coroidal difuso y desprendimiento exudativo de retina en ambas entidades; sin embargo, en VKH, el engrosamiento coroidal es de baja reflectividad interna y el edema retrobulbar está ausente. El desprendimiento macular exudativo y, con menos frecuencia, el desprendimiento de retina seroso bulloso son características bien descritas de la coriorretinopatía serosa central idiopática; sin embargo, a diferencia de la escleritis posterior, ni los hallazgos oculares de uveítis, escleritis anterior y edema discal, ni las características ecográficas del engrosamiento esclerocoroidal o edema retrobulbar son característicos de esta entidad.34 Los esteroides sistémicos son bien conocidos por exacerbar el curso de la coriorretinopatía serosa central idiopática, mientras que aceleran la resolución de los desprendimientos de retina serosos en la escleritis posterior.

Además de la escleritis posterior, el edema discal y macular se observa entre una larga lista de uveítidos infecciosos e inflamatorios y puede complicar la cirugía intraocular.25 Un historial oftalmológico y médico completo, revisión de sistemas, laboratorio dirigido y estudios de imágenes auxiliares son esenciales para diferenciar la escleritis posterior de estas entidades.

Finalmente, al igual que con la escleritis anterior, los síndromes enmascarados deben considerarse en el diagnóstico diferencial, especialmente en casos atípicos de escleritis posterior o aquellos que responden de forma incompleta a la terapia adecuada. Además de las neoplasias coroideas primarias y metastásicas ya mencionadas, el linfoma primario del sistema nervioso ocular–entral puede imitar esclerítis postero36, mientras que se ha notificado que el linfoma de tejido linfoide asociado a la mucosa (MALT) se disfraza de escleritis anterior.37