Discusión

La granulomatosis orofacial (OFG) es una inflamación granulomatosa inespecífica que se presenta como hinchazón facial o labial, queilitis, ulceraciones, agrandamiento gingival, marcas mucosas y, a veces, linfadenopatía. Comúnmente se presenta como una hinchazón de labios persistente o recurrente, de ahí el término Queilitis Granulomatosa (GC) . La GC es una forma monosintomática del síndrome de Melkersson-Rosenthal que incluye GC, parálisis del nervio facial y lengua fisurada . Los tres componentes aparecen raramente, siendo el más común el GC. Se pueden presentar dos enfermedades principales con GC: la enfermedad de Crohn y la sarcoidosis . El término Granulomatosis Orofacial Idiopática (IGO) se utiliza en casos con etiología desconocida.

El término OFG introducido por Wiesenfield en 1985 se utiliza para abarcar una variedad de posibles afecciones, incluida la Sarcoidosis y el síndrome de Melkersson–Rosenthal, pero esencialmente OFG ocurre principalmente de forma aislada o como manifestación de la enfermedad de Crohn (EC) . Cuando se desconoce la etiología precisa, se conoce como Granulomatosis Orofacial Idiopática . La IOFG presenta un desafío significativo para establecer la etiología, el manejo y el seguimiento para evaluar el desarrollo de la enfermedad de Crohn en una etapa posterior. Otros factores etiológicos son las infecciones, la alergia a los alimentos, los conservantes de alimentos y los materiales dentales. Rara vez existe una relación genética. Sin embargo, se ha debatido si la hipersensibilidad a los alimentos, los aditivos alimentarios y los materiales dentales per se son los agentes etiológicos o si son solo los factores predisponentes que agravan la enfermedad ya existente.

La implicación de agentes microbianos en la etiología de la OFG se ha sugerido sobre la base de la implicación de microorganismos, especialmente bacterias, en condiciones granulomatosas crónicas similares, como la enfermedad de Crohn, la Sarcoidosis y la tuberculosis. Los estudios disponibles se centran principalmente en Mycobacterium tuberculosis, M. paratuberculosis, Saccharomyces cerevisiae, espiroquetas y virus como el sarampión. Sin embargo, una relación microbiana causal concreta no se ha asociado con OFG a diferencia de la observada en la enfermedad de Crohn.

Las respuestas inflamatorias / inmunológicas como factores etiológicos muestran un aumento significativo de la expresión de IFN-c en lesiones orales de OFG junto con un aumento de los niveles de IL-12 en la mayoría de los casos, lo que sugiere una respuesta Th1 predominante. El aumento de los niveles de quimiocinas (RANTES⁄MIP-1a) y receptores de quimiocinas (CCR5, CXCR3) que están vinculados con la respuesta inmunitaria mediada por Th1 proporciona pruebas adicionales de la naturaleza Th1 de la respuesta inmunitaria en OFG . En contra de la hipótesis de que el alérgeno principal actúa a nivel de la mucosa oral, se sugirió una afluencia aleatoria de células T en el sitio de la inflamación. La profunda desregulación del compartimento periférico de células T sugiere que la OFG debe considerarse un trastorno sistémico con manifestaciones localizadas .

La OFG se observa normalmente en la segunda década de vida con una predilección femenina de aproximadamente el 56%, en la que se ha encontrado que entre el 10% y el 37% de los pacientes con OFG tienen enfermedad de Crohn . Es de suma importancia comprender el hecho de que las lesiones orales pueden preceder a la afectación intestinal en tales casos. La inflamación granulomatosa subyacente de la enfermedad de Crohn puede afectar a cualquier segmento del tracto gastrointestinal. Una endoscopia y biopsia de la región intestinal es esencial para descartar su afectación. Las manifestaciones intestinales pueden aparecer hasta nueve años después de las lesiones orales. Por lo tanto, un seguimiento a largo plazo de estos pacientes sería beneficioso para controlar cualquier cambio temprano y, en caso de que aparezcan síntomas abdominales, se deben llevar a cabo investigaciones. La endoscopia y la biopsia colorrectal se justifican solo cuando se evidencian signos y síntomas de trastornos gastrointestinales .

El examen histopatológico muestra infiltrado celular inflamatorio crónico, agregación peri y paravascular de linfocitos, células plasmáticas, formación de granulomas no caseantes con células epiteloides y células gigantes del tipo Langhans . El presente caso reúne la mayoría de las manifestaciones clínicas e histopatológicas para considerar un diagnóstico de IGO.

El tratamiento de la OFG es desafiante, con recurrencias frecuentes a pesar de las diferentes modalidades aplicadas. El manejo médico incluye la administración de medicamentos antiinflamatorios no esteroideos, antibióticos de amplio espectro, medicamentos antituberculosos, agentes antilepromatosos (clofazimina), medicamentos sulfa (sulfasalazina), antimaláricos (hidroxicoloroquina), TNF-alfa, infliximab y esteroides, ya sea sistémicos o intralesionales. Quirúrgicamente, la queiloplastia ha mostrado algunos resultados, pero se sugiere solo para casos resistentes, particularmente cuando la inflamación crónica de larga duración ha causado fibrosis y cuando es demasiado tarde para usar medicamentos. Por lo tanto, el diagnóstico y el tratamiento tempranos son obligatorios para un mejor resultado. Recientemente se ha demostrado que la talidomida es eficaz en casos recalcitrantes .

Entre los mencionados anteriormente, los corticosteroides son tratamientos de primera línea, ya que son efectivos para reducir la hinchazón. Como la naturaleza de la OFG es recurrente, el uso de esteroides sistémicos tiene limitaciones debido a los efectos secundarios. Por lo tanto, se han sugerido inyecciones intralesionales de corticosteroides, en las que se ha demostrado que la inyección intralesional de acetónido de Triamcinolona (40 mg/ml) es efectiva y beneficiosa .

Los posibles efectos secundarios de los corticosteroides, como isquemia temporal, hipopigmentación y atrofia de tejidos blandos, pueden causar problemas cosméticos. Por lo tanto, el camino de inserción de la aguja debe dirigirse por vía oral. La respuesta clínica esperada es adecuada pero no permanente, lo más probable es que requiera inyecciones repetidas en el futuro.

En el presente caso, se administraron inyecciones intralesionales de acetónido de triamcinolona de 0,1 ml (40 mg/ml) en cada uno de los tres puntos equidistantes del borde entre el bermellón del labio superior y la mucosa. La aguja se insertó verticalmente y para evitar la isquemia de la piel de los labios, la aguja se dirigió ligeramente hacia adentro y el volumen total se redujo significativamente, lo que permitió el uso de una aguja pequeña y delgada que hace que el procedimiento sea relativamente indoloro

El procedimiento se repitió cada tres días. La hinchazón se resolvió significativamente en tres semanas. Un seguimiento de ocho meses no mostró recurrencia ni desarrollo de síntomas de GIT. Teniendo en cuenta el papel significativo que desempeñan los esteroides intra lesionales, como parte de la revisión, las indicaciones, contraindicaciones, ventajas, desventajas, precauciones y complicaciones de los esteroides intra lesionales como el acetónido de triamcinolona se discuten a continuación: Indicaciones

• Lesiones recalcitrantes y extensas de Liquen Plano oral

• Lesiones persistentes de Pénfigo.

• Lesiones resistentes de penfigoide bulloso .

• Trastornos granulomatosos como la granulomatosis orofacial

Indicaciones dermatológicas

Las indicaciones para la terapia intralesional con corticosteroides en lesiones dermatológicas, en virtud de sus propiedades antiinflamatorias y su efecto secundario atrofogénico, se pueden usar de manera ventajosa cuando se tratan tipos de lesiones hipertróficas, incluidos queloides, liquen simple crónico, lupus hipertrófico y psoriasis .

Contraindicaciones

Los esteroides intralesionales no deben inyectarse en el lugar de la infección cutánea activa, p. ej., impétigo (llagas escolares) o herpes simple (herpes labial).

1. No deben utilizarse si hay antecedentes de hipersensibilidad (alergia) a las triamcinolonas.

2. Cuando se usan grandes dosis de inyecciones de acetónido de triamcinolona como alternativa a los esteroides orales como la prednisona, se consideran esteroides sistémicos. Estos deben evitarse en pacientes con los siguientes trastornos-

• Tuberculosis activa o infecciones fúngicas sistémicas

• Psoriasis en placas extensa, psoriasis pustular o psoriasis eritrodérmica – los esteroides sistémicos pueden desestabilizar la condición

• Úlcera péptica activa

• Diabetes no controlada, insuficiencia cardíaca o hipertensión grave

• Depresión grave o psicosis.

Ventaja

• evitar la barrera de un estrato córneo engrosado

• reducir la posibilidad de atrofia epidérmica (adelgazamiento de la superficie de la piel)

• proporcionar concentraciones más altas en el sitio de la patología

Complicaciones

Las complicaciones de la triamcinolona intralesional se pueden separar en efectos tempranos y retardados.

Los primeros efectos tienden a ser autolimitados. Incluyen::

• Dolor, sangrado, moretones

• Infección

• Dermatitis alérgica de contacto debida al conservante, alcohol bencílico

• Cicatrización de heridas alterada

• Absceso estéril, que a veces requiere drenaje quirúrgico Los efectos adversos retardados incluyen:

• Lipoatrofia cutánea y subcutánea (más común) que aparece como hendiduras o hoyuelos en la piel alrededor de los lugares de inyección unas semanas después del tratamiento, pueden ser permanentes.

• Marcas blancas (Leucoedema) o marrones (pigmentación postinflamatoria) en el lugar de inyección o diseminación desde el lugar de inyección: pueden desaparecer o persistir a largo plazo.Telangiectasia, o pequeños vasos sanguíneos dilatados en el lugar de la inyección.

• Aumento del crecimiento del vello en el lugar de inyección (hipertricosis localizada)

• Acné esteroide localizado o distante: los esteroides aumentan la hormona del crecimiento, lo que lleva a un aumento de la producción de sebo (aceite) por parte de las glándulas sebáceas .

Desventajas

• Incomodidad del paciente, atrofia de tejidos blandos, hipopigmentación (problemas cosméticos)

• Respuesta clínica favorable pero temporal que requiere múltiples inyecciones repetidas durante meses o incluso años que causan dolor y angustia relevantes en los pacientes.

• Debido a la alta variabilidad y complejidad del comportamiento clínico de la OFG, en ocasiones se notificaron peores desenlaces con recidivas.

Precauciones

1. Adormecer los labios con bloqueo de nervios mental e infraorbital con lignocaína al 2% para hacer inyecciones indoloras e inyectar alto volumen sin sufrimiento sugerido por Sakuntabhai, Macleod y Lawrence 1992, en el que se utilizó una alta concentración de acetónido de triamcinolona de liberación retardada, que generalmente fue bien tolerado por el paciente sin dolor significativo y muy baja incomodidad o sufrimiento.

2. Siguiente selección precisa del punto preciso de inserción de la aguja en la línea virtual que divide el prolabio y la mucosa labial. La aguja se dirigió profundamente hacia la mucosa oral con el objetivo de evitar la atrofia y la hipopigmentación de la piel labial.

El esteroide intralesional como el acetónido de triamcinolona ha sido elegido como la opción de tratamiento sobre otras opciones y representa la piedra angular de la terapia OFG porque contribuyen inmensamente a reducir la hinchazón dentro de 2-3 semanas y prevenir la recurrencia crónica y, en última instancia, asegurar un largo período libre de enfermedades. Esto se logra mediante el efecto sinérgico de liberación retardada y alta concentración del fármaco .