Revisión

Embriología

Definir la anatomía y la embriología del odontoide es crucial para comprender la etiología de la OO y para reducir las tasas de diagnósticos falsos positivos, especialmente en la población pediátrica. Al principio del desarrollo, el cuarto esclerotoma occipital forma el ápice del odontoide, que se llama el osículo terminal o la epífisis odontoide apical , mientras que el primer y segundo esclerotomas cervicales contribuyen a los cuerpos odontoide y axis, respectivamente . Después del nacimiento, el odontoide tiene una placa de crecimiento epifisaria que separa el primer y segundo esclerotomas cervicales conocida como sincondrosis neurocentral, que se encuentra por debajo del nivel de las facetas articulares superiores del eje y generalmente es visible en niños menores de tres o cuatro años, pero desaparece a los ocho años de edad . El odontoide tiene un suministro de sangre diferente del resto de la columna vertebral. La sincondrosis neurocentral impide un suministro vascular rostral por las ramas anterior y posterior de la arteria vertebral. Como resultado, el proceso odontoide depende significativamente de un suministro descendente terminal por encima, llamado arcada apical. Esta deficiencia relativa del suministro de sangre odontoide lo coloca en un riesgo significativo de isquemia y necrosis. El suministro de sangre del proceso odontoide proviene de dos fuentes y es diferente del resto de la columna vertebral. La arteria vertebral emite arterias ascendentes posteriores a nivel de C3, que suministran ramas penetrantes profundas a medida que pasan anterior y posterior a los cuerpos del eje y el proceso odontoide, finalmente anastomosándose con la arcada apical. Además, las arterias ascendentes anteriores y la arcada apical se anastomosan con ramas desde las arterias carótidas a través de la base del cráneo y los ligamentos alares. Este aparato arterial es crucial al principio de la vida, ya que ningún vaso pasa a través de la placa epifisaria transitoria entre el proceso odontoide y el eje. Más importante aún, la posición relativamente fija de las guaridas a medida que el atlas gira impide una vascularización suficiente de las ramas anterior y posterior de las arterias vertebrales. En consecuencia, el proceso odontoide depende significativamente de un suministro descendente terminal por encima (la arcada apical). Esta deficiencia relativa del suministro sanguíneo odontoide lo hace particularmente vulnerable a la isquemia y la necrosis, especialmente en eventos traumáticos. Además, el suministro de sangre del proceso odontoide puede ser inestable porque los vasos sanguíneos atraviesan de cerca el proceso odontoide y, por lo tanto, pueden obstruirse fácilmente. Tal obstrucción conduce a isquemia que puede contribuir a una mala curación de fracturas y a la formación de callos.

Etiología

La etiología de la OO sigue siendo controvertida, aunque cada vez hay más evidencias que favorecen la hipótesis traumática sobre la congénita. De acuerdo con esta hipótesis, el OO resulta de una falla de las guaridas para fusionarse con el cuerpo del eje durante el desarrollo embrionario o del centro de osificación secundario en el ápice de las guaridas para fusionarse con su parte principal . Otra posible explicación permitida por esta hipótesis es el fracaso de la migración caudal adecuada de las guaridas durante el desarrollo . Esta afección se ha descrito en gemelos idénticos y en familias, lo que sugiere un patrón autosómico dominante . La etiología congénita está respaldada por la asociación de OO con muchos síndromes congénitos y malformaciones como atlas bipartito , enfermedad de Morquio , síndrome de Klippel-Feil , displasia epifisaria múltiple , acondroplasia , síndrome de Larson , síndrome de Wolcott-Rallison y condrodistrofia calcificante . Los autores que apoyan la hipótesis congénita han propuesto que el trauma per se no podría conducir a la formación de OO. En cambio, un evento traumático podría aumentar la inestabilidad debido a una lesión de tejidos blandos, desenmascarando en consecuencia un OO preexistente.

La hipótesis postraumática o adquirida se originó principalmente del trabajo de Fielding y Griffin , quienes propusieron que el OO se forma después de una fractura no reconocida en el odontoide con la contracción posterior de los ligamentos apical y alar, la distracción del fragmento fracturado y la interrupción del suministro de sangre, lo que lleva a la formación de un osículo, el OO. Varios otros estudios han apoyado la etiología postraumática . Los defensores de esta hipótesis argumentan que la OO se encuentra más comúnmente en la base de las guaridas y no en la sincondrosis, donde se esperaría que ocurriera una falla de fusión congénita. Además, Verska y Anderson presentaron un reporte de caso de un OO postraumático en un gemelo idéntico, el otro gemelo con una radiografía cervical completamente normal sin antecedentes de trauma, lo que argumenta en contra de una etiología congénita. Las investigaciones de casos de niños con OO indican una etiología vascular, como necrosis avascular postraumática o bloqueo del suministro sanguíneo postraumático al odontoide proximal con absorción ósea, donde el osículo terminal continúa recibiendo un suministro sanguíneo normal, formando el OO . Sin embargo, una combinación de ambas etiologías se apoya en el argumento de que la osificación deficiente del odontoide y la hiperlaxia de los ligamentos en los síndromes congénitos mencionados anteriormente predisponen a los individuos a la OO traumática . Sin embargo, independientemente de la etiología, el diagnóstico y el tratamiento siguen siendo los mismos .

Presentación clínica y complicaciones

Desde la primera descripción de la OO, los investigadores han enriquecido la literatura con numerosos informes de casos y series relacionadas con la afección. La incidencia y prevalencia exactas siguen sin estar claras debido a la rareza de esta anomalía y su curso silencioso en muchos individuos . Sin embargo, mientras buscaban variaciones anatómicas del proceso odontoide, Perdikakis et al. encontré ese 0.el 7 por ciento de los pacientes examinados para una probable patología de la columna cervical tenían OO, y Sankar et al. se detectó en el 3,1% de los niños con radiografías cervicales anormales . Aunque la etiología, la historia natural y la necesidad de cirugía siguen siendo controvertidas, la presentación clínica entre los pacientes con OO se puede clasificar en cuatro categorías principales: hallazgo incidental en pacientes asintomáticos, síntomas locales, síntomas y signos mielopáticos cervicales y síntomas relacionados con isquemia vertebrobasilar . Esta amplia gama de manifestaciones se puede atribuir a múltiples factores, como la progresión lenta de la inestabilidad atlantoaxial y la irritación causada por un OO , el tipo anatómico de OO (distópico vs .ortotópico) y la morfología radiográfica de la articulación atlantoaxial , el tipo redondo se asocia con manifestaciones mielopáticas más graves que los tipos de cono o de diente romo.

El inicio de los síntomas está notablemente relacionado con eventos traumáticos, incluidos los menores, y los pacientes se diagnostican con frecuencia durante la adolescencia y la adultez temprana . Dolor y rigidez de cuello, dolor de hombro, tortícolis y dolores de cabeza occipitales son los síntomas locales más comunes en pacientes con OO . También se han notificado varios síntomas atípicos. Por ejemplo, Zussman et al. presentó un caso de dolor torácico posterior crónico refractario al tratamiento sintomático, que posteriormente fue diagnosticado con inestabilidad cervical secundaria a OO . Sin embargo, debido a la alta prevalencia de síntomas como dolores de cabeza y de cuello en la población general, su asociación con OO es difícil de establecer.

Los pacientes con mielopatía pueden presentar síntomas transitorios o progresivos relacionados con el sitio y el grado de compresión . La literatura documenta una amplia gama de estos síntomas, que incluyen debilidad, entumecimiento y parestesias, el síndrome del cordón central , el síndrome de Brown-Séquard, el fenómeno de Lhermitte , el síndrome de hipoventilación central (maldición de Ondine), y parada cardiorrespiratoria y muerte súbita . Un reporte de caso describió la asociación de OO con la osificación de la membrana atlantoaxial posterior en un paciente adulto con mielopatía severa y asumió que la osificación, que es una causa rara de mielopatía, fue una consecuencia del estrés mecánico crónico en el ligamento .

OO también se ha implicado en el desarrollo de infarto cerebeloso . La angiografía por tomografía computarizada (TC) tridimensional (3D) mostró que la dislocación atlantoaxial resultó en un estrechamiento irregular de la arteria vertebral, por lo que el endotelio es un foco probable para la formación de émbolos .

Diagnóstico diferencial de SG

Con base en la historia clínica y el examen físico, las manifestaciones clínicas de OO pueden parecerse a una miríada de otras afecciones, en particular la enfermedad degenerativa del disco de la columna cervical, la espondilosis cervical y el dolor de cuello mecánico de grado II o subluxación atlantoaxial (por ejemplo, debido a artritis reumatoide).

Por otro lado, el diagnóstico diferencial radiográfico de OO es limitado. El diagnóstico principal a considerar es una fractura aguda del proceso odontoide. El OO se puede distinguir por la superficie lisa del osículo y la clavija corporal subyacente de C2, la ausencia de antecedentes recientes de trauma y la posible esclerosis e hipertrofia del tubérculo anterior del atlas. Un osículo terminal persistente es otro diagnóstico diferencial que puede confundirse con OO. Es causada por la no unión del ápice en el centro de osificación secundario. Sin embargo, rara vez se asocia con inestabilidad C1-C2 y, en consecuencia, no requiere corrección quirúrgica.

Hallazgos radiológicos y Modalidades de Imagen en el Diagnóstico y Evaluación de OO

En términos generales, el OO se puede visualizar claramente utilizando radiografías simples con vistas de boca abierta, anteroposterior y lateral. Además, las radiografías laterales dinámicas lisas (realizadas en flexión y extensión) pueden evaluar aún más la inestabilidad atlanto-axial. Sin embargo, no se ha estudiado la sensibilidad y especificidad de estas modalidades de imágenes . Por otro lado, las exploraciones por TC, las exploraciones por TC con angiografía y las exploraciones por resonancia magnética (RM) son importantes para una mejor ilustración de las anomalías óseas, la disposición de las arterias vertebrales y la compresión y patología de la médula espinal, respectivamente. Esta ilustración es obligatoria para identificar las causas exactas de los síntomas de los pacientes y planificar la cirugía . Además, Hughes et al. se recomienda el uso de RM cinemática en el diagnóstico de OO, dada la ventaja de visualizar directamente los movimientos de los componentes de las articulaciones y los tejidos blandos circundantes . Sin embargo, un examen inicial de pacientes con mielopatía con una resonancia magnética convencional puede conducir ocasionalmente a un diagnóstico erróneo de inestabilidad crónica de la columna cervical secundaria a OO como tumor intramedular de la médula espinal .

En los intentos de correlacionar el estado sintomático con parámetros precisos, se han sugerido varios indicadores para evaluar la inestabilidad. Los más utilizados son la dirección de la inestabilidad atlanto-axial, ya sea anterior (más común), posterior o multidireccional , el espacio disponible para la médula espinal (usando 13 mm como punto de corte) y el índice de inestabilidad ( más del 40 por ciento es significativo). Sin embargo, muchos investigadores han llegado a la conclusión de que tales parámetros no pueden reflejar el verdadero grado de inestabilidad . Además, con el uso de resonancias magnéticas, Chang et al. se sugirió que la mielopatía en pacientes con OO es el resultado de masas quísticas y fibrocartilaginosas retrodentales en lugar de inestabilidad atlantoaxial .

Esta considerable preocupación por los parámetros adecuados se puede atribuir principalmente a la necesidad de establecer directrices claras para el manejo de los pacientes con OO, especialmente los asintomáticos.

Hallazgos cadavéricos

En el primer estudio de este tipo, Sardi et al. reporte los hallazgos cadavéricos de un hombre de 72 años con OO pero sin antecedentes de inestabilidad craneocervical. Se desconoce la causa de la muerte. En el examen macroscópico, la muestra no mostró ninguna degeneración artrítica. La porción proximal del proceso odontoide se observó como una continuación clara del cuerpo del eje, midiendo 12.96 x 11,16 x 11,93 mm (Largo x fondo x Ancho). Sin embargo, el fragmento distal medía 10,03 x 6,06 x 4,03 mm (L x D x W) y estaba separado del resto del proceso odontoide por un pequeño hueco. El OO era ortotópico, bastante móvil y en contacto con el proceso odontoide con evidencia de remodelado, pero no se observó cartílago articular. Curiosamente, sin embargo, las medidas de TC del OO fueron casi la mitad de grandes (5,15 x 5,39 x 3,84 mm (largo x ancho x profundidad)).

Manejo de OO

Las directrices de manejo de OO siguen siendo vagas debido a que la evidencia en la literatura es limitada, especialmente porque la condición es rara y su historia natural poco conocida. Hay acuerdo general en que los pacientes con OO sintomático (por ejemplo, mielopatía cervical) deben ser tratados quirúrgicamente. Sin embargo, aún continúa el debate sobre el tratamiento de la OO asintomática.

Dai et al. se observó que cinco casos de OO asintomáticos que se manejaron de manera conservadora permanecieron estables en el seguimiento más de un año después . Otros no encontraron diferencias en el desenlace entre el tratamiento conservador y el quirúrgico de pacientes con OO asintomático . Por lo tanto, la mayoría de los autores creen que un enfoque conservador es adecuado si la OO es asintomática, mientras que los seguimientos clínicos y radiológicos se utilizan para monitorear la inestabilidad radiográfica o los síntomas significativos . Sin embargo, se cree que un subgrupo de pacientes asintomáticos tiene riesgo de deterioro, por lo que se debe considerar la realización de una fusión espinal profiláctica. Por ejemplo, Spierings y Braakman encontraron que los pacientes OO asintomáticos con un diámetro sagital mínimo de menos de 13 mm tenían el mayor riesgo de lesión de la médula espinal. Otros pacientes asintomáticos que son candidatos potenciales para una intervención quirúrgica son jóvenes, tienen una anatomía favorable y muestran evidencia radiográfica de inestabilidad atlantoaxial en las radiografías de extensión de flexión .

Por otro lado, debido a que la evidencia sobre el curso natural a largo plazo de la OO no tratada es limitada, algunos autores creen que todos los pacientes asintomáticos deben someterse a una fusión C1-C2 para evitar complicaciones neurológicas, incluso aquellos con una OO ‘estable’. Esto puede apreciarse mejor cuando consideramos los relatos de la literatura sobre muerte súbita, complicaciones neurológicas significativas después de lesiones menores en OO no diagnosticadas previamente y pacientes que sufren deterioro neurológico tardío . Además, estos pacientes tienen un mayor riesgo de lesión neurológica durante la flexión y extensión del cuello durante la intubación y el posicionamiento del paciente . Por estas razones, la evidencia médica de clase III en la literatura sugiere que la fusión profiláctica C1-C2 es meritoria en tales casos .

Cabe mencionar que los cirujanos han intentado definir factores de riesgo radiográficos que predicen un alto riesgo de lesión medular en pacientes asintomáticos. La inestabilidad atlanto-axial se ha definido como más de 3 mm de movimiento en C1-C2 en películas de extensión de flexión . Sin embargo, no se ha demostrado que las radiografías de extensión de flexión cervical ni el grado de subluxación atlantoaxial en imágenes estáticas (TC, RMN y películas lisas) se correlacionen con el estado neurológico . Sin embargo , algunos autores encontraron que un diámetro del canal espinal sagital inferior a 13 mm estaba fuertemente asociado con mielopatía, mientras que los pacientes con mielopatía transitoria o progresiva tenían un índice de inestabilidad de más del 40 por ciento o una rotación del plano sagital más de 20 más grande que en los pacientes sin síntomas neurológicos . El tipo» redondo » de morfología OO se correlaciona más fuertemente con la mielopatía . La edad es otro factor importante en el manejo de la OO asintomática. Los niños, por ejemplo, son más propensos a las caídas de las actividades cotidianas, por lo que es más probable que necesiten protección contra el OO inherentemente inestable . Además, aunque las actividades diarias pueden modificarse para reducir el riesgo de lesiones (por ejemplo, los deportes de contacto), las lesiones incidentales y los accidentes de tráfico siguen siendo un factor de riesgo compartido entre todos los grupos de edad.

Con respecto al manejo de la OO sintomática, la literatura todavía carece de evidencia clara y de alta calidad de Clase I o II, y las directrices actuales de manejo provienen de la evidencia de Clase III (informes de casos y series de casos). La técnica más común es la fijación y fusión posterior de C1-C2, aunque se han utilizado otros enfoques exitosos .