Discusión

Este caso sugiere que la disgeusia en la ataxia de inicio agudo puede constituir una característica clínica importante para ayudar en el diagnóstico de la ANA que se presenta sin anormalidades en la TRD ni oftalmoplejía externa. Se sabe que las lesiones cerebelosas de la línea media causan ataxia troncal (10). El diagnóstico diferencial de casos de ataxia esporádica que incluyen ataxia troncal puede ser complicado, dada la amplia variedad de enfermedades y afecciones que se presentan con síntomas similares: chronic alcohol use, exposure to toxic agents, immune-mediated inflammation (paraneoplastic cerebellar degeneration, anti-glutamic acid decarboxylase antibodies ataxia, Hashimoto encephalopathy), vitamin deficiency (a deficiency in vitamin B1, vitamin B12, or vitamin E), chronic infections, neurodegenerative diseases, hereditary spinocerebellar ataxias, brain tumors, strokes, vestibular neuritis, Sjögren syndrome, and MFS (6, 10-16). Our patient presented with dysgeusia, limb and perioral numbness, and acute-onset truncal ataxia. Aunque nuestro paciente no tenía debilidad en las extremidades y presentaba una DTR normal y conducción nerviosa, el entumecimiento simétrico de las extremidades y periorales combinado con la presencia de disgeusia sugería un diagnóstico potencial de neuropatía periférica. De manera similar, el síndrome de Sjögren se caracteriza por una neuropatía atáxica sensorial debido a un deterioro del sentido de la posición articular y disgeusia (15, 17). Sin embargo, en el síndrome de Sjögren, la parestesia es en su mayoría asimétrica, segmentaria o multifocal, en lugar de presentarse como una polineuropatía simétrica, y generalmente se desarrolla durante varios meses o varios años (15). Además, la sequedad bucal suele estar presente durante años antes de la aparición de la disgeusia en el síndrome de Sjögren (17). Dado el curso temporal poco característico de la evolución de los síntomas en nuestro paciente, descartamos el síndrome de Sjögren como posible diagnóstico. Inicialmente, consideramos la ANA como un diagnóstico basado en la historia de inicio agudo, infección respiratoria superior y patrón de hallazgos neurológicos de nuestro paciente, y realizamos el diagnóstico final tras la confirmación de positividad para el anticuerpo anti-GQ1b. Aunque la evidencia que apoya una causa central de ataxia en la MFS es débil en la actualidad (18), nuestro paciente presentó un habla ligeramente dificultosa en ausencia de parálisis del nervio facial y parálisis bulbar. Por lo tanto, las causas centrales también pueden considerarse en este caso.

Los hallazgos actuales, combinados con los de los informes anteriores sobre la presencia de disgeusia en pacientes con MFS (Tabla) (1, 4-9), sugieren que la disgeusia puede constituir un síntoma clínico raro de MFS. La disgeusia ocurre en aproximadamente 0.El 6-2% de los pacientes con síndrome de Guillain-Barré (SGB) (19, 20), aunque previamente encontramos disgeusia en 6 de cada 10 pacientes consecutivos con SGB (21). Además, el 20% de estos pacientes se quejaron espontáneamente de alteraciones del gusto, y los gráficos detallados de la historia clínica revelaron que el 40% de los pacientes tenían una alteración del gusto (21). Aunque nuestro paciente tenía ataxia troncal sin DTR ausente/disminuida o anormalidades del movimiento extraocular, pudimos reconocer la disgeusia desde el principio porque informó espontáneamente un deterioro del gusto. Los siete casos previos de SMC con disgeusia presentaban características neurológicas típicas de SMC, incluyendo oftalmoplejía externa, ataxia y ausencia de DTR (1, 4-9), y todos fueron tratados con gammaglobulina intravenosa, con la excepción de un caso (1). Por el contrario, aunque no pudimos evaluar la presencia de visión doble y el movimiento extraocular del ojo derecho porque nuestro paciente había perdido previamente un ojo, este caso presentó ataxia troncal y entumecimiento simétrico de extremidades y periorales, que mejoraron espontáneamente sin inmunoterapia. Por consiguiente, creemos que el curso del presente caso fue compatible con la AAN. En consecuencia, la disgeusia puede constituir una característica clínica importante para ayudar en el diagnóstico de SMM, incluso cuando el diagnóstico es desafiante, como en los casos de ANA.Tabla

Se cree que la disgeusia en el SGB es el resultado de una lesión de la rama de la cuerda timpánica del nervio facial o de la afectación de una vía gustativa accesoria a través del nervio trigémino (20). En MFS, Uchibori et al. se especuló que los anticuerpos anti-GQ1b podrían afectar los nervios periféricos asociados con el gusto y las papilas gustativas (5). En el presente caso, la disgeusia mejoró rápidamente, probablemente porque los receptores del gusto se renovaron en tan solo 10 días (6). Alternativamente, una vía de sabor accesoria a través del nervio trigémino también puede estar involucrada en la disgeusia, ya que nuestro paciente mostró entumecimiento perioral sin parálisis del nervio facial.

En conclusión, la disgeusia en la ataxia de inicio agudo puede constituir una característica clínica importante para ayudar en el diagnóstico de ANA, una forma incompleta de MFS. Los médicos deben investigar las posibles quejas de disgeusia en pacientes con ataxia de inicio agudo.