Urticaria Multiforme | Company Pride
DISCUSIÓN
Hallazgos clínicos y diagnóstico diferencial. La presentación clínica de las lesiones, la edad de inicio, los síntomas sistémicos asociados, el tiempo total de erupción, la ingesta de medicamentos y los antecedentes familiares deben tenerse en cuenta al realizar el estudio de un paciente por sospecha de urticaria multiforme.La tabla 4 1 presenta las características clínicas que distinguen a la urticaria multiforme del eritema multiforme, la reacción similar a la enfermedad del suero y la vasculitis urticarial, tres entidades clínicas distintas con diferentes pronósticos y estrategias de manejo.1,2,4,5 La urticaria multiforme representa una reacción de hipersensibilidad alérgica que puede ser dependiente o independiente de la IgE.2 La urticaria multiforme, que se manifiesta en niños de cuatro meses a cuatro años de edad, se caracteriza por un eritema cutáneo transitorio y edema dérmico.2 Las lesiones típicas se caracterizan inicialmente por pequeñas máculas, pápulas y placas de urticaria que se expanden rápidamente para formar wheals blanqueables policíclicos y anulares con centros equimóticos y oscuros.1,2 Afectando el tronco, las extremidades y la cara, las lesiones evanescentes de la urticaria multiforme son características de cualquier erupción de urticaria que puede durar solo de minutos a horas, pero en algunos casos persisten más allá de un lapso de tiempo agudo.1,2 El curso de la enfermedad es autolimitado y generalmente se resuelve en 2 a 12 días, dejando la piel normal después de su resolución.2,4 El edema dérmico comúnmente puede afectar las manos, los pies y la cara sin laringoedema asociado.2,4 El dermatografismo secundario a hipersensibilidad cutánea dérmica mediada por mastocitos en los sitios de trauma cutáneo es una parte común del cuadro clínico en los pacientes afectados que puede manifestarse en patrones geométricos o lineales.2 El prurito es una queja universal en pacientes con urticaria multiforme (Figura 3).4
Dermatographism. Ronchas lineales después de escribir en la piel
TABLA 1
Características distintivas de urticaria multiforme, eritema multiforme, reacción similar a la enfermedad del suero y vasculitis urticaria
| CARACTERÍSTICAS | URTICARIA MULTIFORME | ERITEMA MULTIFORME | REACCIÓN SIMILAR A LA ENFERMEDAD DEL SUERO | URTICARIA VASCULITIS |
|---|---|---|---|---|
| la Población afectada | los Bebés y niños pequeños | Todas las edades: 50% menores de 20 años | los Adultos | |
| Apariencia de las lesiones individuales | Anular y policíclicos pápulas con arenero, equimóticas centros Clásico «objetivo» de la lesión con purpuric o neblina dorada, el centro que pueden ampolla. Anillo medio de palidez y edema con un anillo exterior de eritema o ampollas | Lesión clásica «diana» con centro purpúrico o oscuro y violáceo que puede ampollar. Anillo medio de palidez y edema con un anillo exterior de eritema o ampollas | Ronquera policíclica urticaria con clearing central que puede ser de aspecto equimótico | Urticaria con centros purpúricos oscuros |
| Ubicación | Tronco, extremidades, cara | Dorso de las manos, palmas y plantas de los pies, antebrazos, pies, cara, codos y rodillas, pene (50%) y vulva 2 | Cara, tronco, extremidades y bordes laterales de las manos y pies | el Tronco, las extremidades, la cara, bordes laterales de las manos y los pies |
| la Lesión duración | <24 horas | Días a semanas | De días a semanas | Días a semanas |
| Fijo lesiones | No | Sí | Sí | Sí |
| Total erupción duración | 2 a 12 días | 2-3 semanas | 1-6 semanas | 1-6 semanas |
| la membrana Mucosa de la participación de los | Oral edema común, sin erosiones o ampollas | Erosiones con membranas de fibrina, ocasionalmente, ulceraciones, los labios, la orofaringe, nasal, conjuntival, la vulva y anal2 | el Edema de la cavidad oral es común con erosiones o no ampollas | Erosiones orales con ampollas en los labios, la mucosa bucal y la lengua. Puede involucrar a varios sitios, incluyendo la conjuntiva nasal, y/o mucosa urogenital |
| Facial o acral edema | Común | Raras | Menos común | Común |
| Dermatographism | Sí | No | No | No |
| la Fiebre | Ocasional de bajo grado | Ocasional de bajo grado | Alto grado de | Variable |
| Artralgias | No | No | Sí | Sí |
| los desencadenantes Comunes | enfermedad Viral, los antibióticos, las vacunas | virus del Herpes simple, otra enfermedad viral | los Antibióticos | las Infecciones, procesos autoinmunes, procesos neoplásicos, medicamentos |
| los síntomas Asociados | Prurito | Leve prurito o ardor | Mialgias, artralgias, linfadenopatía | Variable |
| los hallazgos de Laboratorio | HEMOGRAMA, VSG, proteína C reactiva, exudado faríngeo normales o negativos en los niveles de IgE planteadas en el 20% de casos | Se pueden detectar elevaciones de la VSG, leucocitos y enzimas hepáticas | Elevaciones frecuentes de la VSG y de la proteína C reactiva. Neutropenia frecuente con desarrollo de linfocitosis plasmocitoide reactiva. Trombocitopenia moderada así como eosinofilia puede ser visto | elevación de la VSG, hipocomplementemia (70%), microhematuria, proteinuria |
| Histología | Indistinto de otros subtipos de urticaria aguda: Edema dérmico con un infiltrado linfocítico perivascular con pocos eosinófilos entremezclados | La exocitosis y la espongiosis son aparentes junto con diversos grados de necrosis epidérmica. Los queratinocitos necróticos generalmente están presentes en todos los niveles epidérmicos con una dermis papilar edematosa con capilares dilatados | Características consistentes con urticaria sin evidencia de vasculitis | Restos nucleares o alteración fibrinoide de la microvasculatura con o sin extravasación de eritrocitos |
| Tratamiento | Suspender los agentes ofensivos, como cualquier medicamento y antibiótico nuevo o innecesario. Los antihistamínicos sistémicos H1 y H2 son eficaces. Sólo se deben administrar esteroides sistémicos en casos graves refractarios al tratamiento con antihistamínicos | Se deben administrar glucocorticoides sistémicos consistentes en prednisona 50-80 mg/día en dosis divididas y se deben reducir rápidamente. Para prevenir el desarrollo de EM recurrentes, se puede considerar el control del herpes simple con valaciclovir oral o famciclovir | Suspender los agentes ofensivos, como nuevos medicamentos y antibióticos, así como cuidados de apoyo y antihistamínicos H1 y H2. Los esteroides sistémicos se pueden considerar en casos graves | La terapia de primera línea consiste en bloqueadores H1 y H2 más agentes antiinflamatorios no esteroideos |
En el examen físico, los pacientes aparecen no tóxicos y sistémicos los síntomas se limitan con mayor frecuencia a fiebre leve (38°-39°C) de unos pocos días de duración. Aunque muchos pacientes informan de una infección respiratoria superior antecedente, otitis media o síntomas virales, como fagitue, dolores corporales y/o rinitis, una minoría de pacientes tiene evidencia de una enfermedad concomitante, como tos o diarrea durante el curso de la enfermedad.2 Además, ciertos medicamentos, como la furazolidona y la aspirina, las inmunizaciones recientes, así como el uso simultáneo o reciente de antibióticos, especialmente la amoxicilina, las cefalosporinas y los macrólidos, han sido implicados en la precipitación o exacerbación de la enfermedad en pacientes con urticaria multiforme.2,4,5
La urticaria multiforme se diagnostica comúnmente como eritema multiforme, una reacción similar a la enfermedad del suero, o vasculitis urticarial. La Tabla 2 proporciona diagnósticos diferenciales a tener en cuenta al evaluar a un paciente para una posible urticaria multiforme.1,2,4 Una historia clínica detallada y un examen físico son partes invaluables del examen médico para llegar al diagnóstico correcto. Cabe destacar que las lesiones diana verdaderas que se observan en el eritema multiforme normalmente no se observan en pacientes con urticaria multiforme. Aunque las lesiones cutáneas iniciales pueden parecer similares, progresarán a una entidad clínica única con relativa rapidez. En la urticaria multiforme no hay necrosis cutánea ni ampollas, ni afectación de las membranas mucosas, artralgias y/o artritis (Figuras 4A y 4B4B).1 El prurito acompaña con frecuencia a la urticaria multiforme, pero no al eritema multiforme y a la vasculitis urticiaral, donde se notifican con mayor frecuencia dolor y ardor. Mientras que las lesiones asociadas con eritema multiforme, reacciones similares a la enfermedad del suero o vasculitis urticarial son fijas y duran días o semanas, los cambios en la piel de la urticaria multiforme son transitorios y duran menos de 24 horas, similares a la urticaria aguda o la artritis idiopática juvenil (enfermedad de Still). Mientras que el dermatografismo comúnmente forma parte del cuadro clínico en urticaria multiforme y urticaria, es clásicamente ausente en pacientes con eritema multiforme o reacciones similares a la enfermedad del suero. Mientras que las lesiones características de la vasculitis por urticaria y el eritema multiforme pueden manifestarse con centros purpúricos oscuros, estas lesiones cutáneas generalmente se resuelven con dispigmentación postinflamatoria, que no se observa en la urticaria multiforme (Figura 5).4,5
Eritema multiforme, la membrana mucosa de la participación. Costra de erosiones en los labios.
Eritema multiforme, la membrana mucosa de la participación. Inyección conjuntival Bilateral
Eritema multiforme, la participación de la piel. Placas con centros oscuros típicos
TABLA 2
Escala de calificación para respuesta de sensibilización de contacto escala para respuesta de sensibilización de contacto
Eritema multiforme
Reacción similar a la enfermedad del suero.5
Vasculitis urticárica
Urticaria aguda
Eritema crónico migratorio
Eritema anular centrífugo
Eritema anular familiar de la infancia
Los pacientes pediátricos con urticaria multiforme también suelen presentar angioedema de cara, manos y pies, que no son rasgos característicos del eritema multiforme.2 Si bien los pacientes con una reacción similar a la enfermedad del suero pueden presentar edema facial y/o acral, esta afección se puede distinguir por sus fiebres prominentes, mialgias, artralgias y linfadenopatía.1,6,7 Un neumónico común para las reacciones similares a la enfermedad del suero que demuestran las características clínicas es «LAUF», que incluye linfadenopatía, artritis, urticaria y fiebre.
Otras afecciones también pueden presentar lesiones en la piel que se asemejan a la urticaria multiforme. Se observan placas eritematosas anulares, arqueadas, con un borde periférico escamoso principal en pacientes con eritema anular centrífugo (Figura 6). Sin embargo, estas lesiones son crónicas y generalmente persisten durante meses o años y están asociadas con una infección fúngica a distancia concomitante.4 La lesión de» ojo de buey » característica del eritema crónico migratorio se produce después de una mordedura de artrópodo en asociación con la enfermedad de Lyme. Sin embargo, esta lesión se agranda lentamente a lo largo de semanas o meses y puede ser seguida por artritis, así como anomalías en los sistemas neurológico, cardíaco e inmunológico.4 La lesión característica del eritema anular familiar se hereda de manera autosómica dominante y consiste en pápulas infiltradas de crecimiento lento que forman anillos eritematosos con hiperpigmentación residual que duran varios días después de que el centro de la lesión se desvanece.4,8 La erupción macular y evanescente asociada con la artritis idoipática juvenil (enfermedad de Still) se acompaña clásicamente de fiebre aguda y artritis.4 Por último, las lesiones características de la urticaria pigmentosa suelen ir acompañadas de un ronquido que recubre la lesión sobre un fondo de hiperpigmentación (Figura 7).4
Eritema anular centrífugo. Eritematosas anulares placa con escala en el avance de borde y central hipopigmentación
la Urticaria pigmentosa, el signo de Darier. Inflamación y formación de ronchas como resultado de la estimulación física de una mácula de piel.
de Laboratorio y los resultados microscópicos. El diagnóstico de la urticaria multiforme se puede realizar en base a la historia clínica y al examen físico, por lo que no se requiere rutinariamente pruebas de laboratorio detalladas ni biopsia de piel en los pacientes afectados.1 Si bien en algunos pacientes se puede observar una elevación de los reactivos de fase aguda (VSG y/o PCR), en muchos casos se pueden encontrar positivos un hemograma completo, VSG, cultivos bacterianos de sangre y lesiones, muestras de heces, TAMBIÉN e hisopos de garganta completamente normales. Aunque no es necesario en el examen médico de un paciente con urticaria multiforme, las biopsias de piel reportadas en la literatura no son diferenciadas de otros subtipos de urticaria aguda, que demuestran edema dérmico con un infiltrado linfocítico perivascular con pocos eosinófilos entremezclados.1,4 Se ha descrito de manera similar una reacción similar a la enfermedad del suero que muestra características compatibles con urticaria sin evidencia de vasculitis. Sin embargo, la histopatología de la reacción similar a la enfermedad del suero se ha descrito como infranotificada y posiblemente malinterpretada después de una búsqueda en MEDLINE entre 1951 y 2010, que reveló que entre más de 100 informes de casos de reacción similar a la enfermedad del suero, solo tres artículos describieron su histopatología.9 El espectro histopatológico de la vasculitis urticárica varía desde un daño vascular mínimo asociado con células endoteliales inflamadas y un infiltrado escaso de neutrófilos, eosinófilos y linfocitos hasta vasculitis leucocitoclástica grave. Los desechos nucleares o la alteración fibrinoide de la microvasculatura con o sin extravasación de eritrocitos son los criterios esenciales mínimos para un diagnóstico histopatológico de vasculitis urticarial.10 El eritema multiforme se caracteriza por una histopatología distinta de la urticaria multiforme. La exocitosis y la espongiosis son aparentes junto con diversos grados de necrosis epidérmica. Los queratinocitos necróticos están generalmente presentes en todos los niveles epidérmicos con una dermis papilar edematosa con capilares dilatados.11