Queratosis obturana complicada con parálisis del nervio facial: un dilema diagnóstico / Revista Brasileña de Otorrinolaringología
Introducción
Se estima que la queratosis obturana ocurre entre 4 y 5 pacientes entre 1000 nuevos casos otológicos.1 Las manifestaciones clínicas típicas incluyen otalgia severa y pérdida de audición atribuida por la acumulación de tapón epidérmico descamado en el canal auditivo. La formación del tapón epidérmico puede ocurrir debido a migración defectuosa o producción excesiva de células epiteliales, como proponen Paparella y Shumrick.2 El hinchamiento o ensanchamiento del conducto auditivo externo óseo también puede especificar la queratosis obturante.3 Durante muchos años, la queratosis obturana y el colesteatoma de canal externo se usaron indistintamente hasta 1980, cuando Piepergedes y Behnke los distinguieron como una entidad separada.4 Para nuestro conocimiento este es el primer caso reportado de una presentación inusual de la queratosis obturans causando parálisis facial unilateral, sin evidencia de erosión ósea.
Reporte de un caso
Un caballero malayo de 22 años de edad previamente sano se presentó en nuestra clínica con un historial de dos meses de empeoramiento de la otalgia izquierda con otorrinolaringología con sangre. También hubo reducción de la audición del lado izquierdo seguida de asimetría en el lado izquierdo de la cara durante la última 1 semana. El paciente afirmó que no había ninguna infección reciente o recurrente del tracto respiratorio superior antes de esto.
Más antecedentes del paciente revelaron que tenía quejas similares hace un año que involucraban el oído derecho sin asimetría facial. El paciente fue diagnosticado con pólipo auditivo derecho y la polipectomía se realizó bajo anestesia local en otro hospital del gobierno. Sin embargo, el paciente incumplió su seguimiento ya que el problema se resolvió por completo.
Al examen, el paciente se encontraba cómodo, no tenía aspecto séptico y tenía afebrilo. El examen del nervio facial reveló parálisis de la neurona motora inferior de Grado III de House-Brackmann, ya que hubo pérdida del pliegue nasolabial izquierdo y caída del ángulo izquierdo del labio. El examen otoscópico reveló una masa polipoidal que ocluía todo el conducto auditivo izquierdo cubierto de otorrinolaringosis con sangre y mal olor (Fig. 1). El examen del conducto auditivo derecho fue normal con una membrana timpánica intacta. El examen de orofaringe no fue notable y los ganglios del cuello no fueron palpables. La nasoendoscopia reveló un agrandamiento adenoide leve sin signos de infección activa. Todos los demás nervios craneales estaban intactos y ningún otro déficit neurológico era evidente. El examen sistémico fue normal. La prueba de diapasón reveló pérdida auditiva conductiva izquierda. El hemograma completo y los electrolitos estaban dentro del rango normal. El diagnóstico preliminar de pólipo auditivo izquierdo con parálisis del nervio facial grado III se realizó con un diagnóstico diferencial de colesteatoma de canal externo. El paciente comenzó con ciprofloxacino intravenoso con dosis decrecientes de prednisolona. Al día siguiente, se observó que la parálisis del nervio facial mejoró demostrando parálisis del nervio facial grado II de House-Brackmann.
Se obtuvo una tomografía computarizada de alta resolución (TCAR) del tiempo, que reveló una masa de tejido blando no potenciadora que ocupaba el conducto auditivo externo izquierdo, el espacio de Prussak izquierdo y el oído medio con erosión del escuto izquierdo. El oído interno izquierdo estaba intacto con estructuras normales del oído derecho. No hubo evidencia de dehiscencia o erosión del canal facial; sin embargo, se observaron signos de inflamación en el segmento timpánico del canal facial (Fig. 2).
Inflamación sobre el segmento timpánico del nervio facial.
el Paciente se sometió a microscopio guiada examen bajo anestesia, que reveló demostrada polypoidal masa ocupando todo el lateral tercio de conducto auditivo externo con blanquecina de la queratina como escombros señaló medial a la masa. Se inició la polipectomía y el baño auditivo. Como la membrana timpánica parecía abultada, se realizó miringotomía e inserción de ojales. El examen histopatológico reveló que la pared del quiste estaba cubierta de epitelio escamoso estratificado que contenía escamas de queratina laminadas sugestivas de queratosis obturante (Fig. 3) El paciente postoperatorio estaba bien. Fue dado de alta a casa al día siguiente, ya que la asimetría facial mejoró con solo una ligera debilidad observada tras una inspección cercana, sin otras complicaciones. Ciprofloxacino oral, dosis decrecientes de prednisolona y gotas para los oídos de ofloxacino se prescribieron durante 1 semana tras el alta. Se le dio una cita de una semana que incumplió.
Discusión
Queratosis obturans puede ser de dos tipos: Inflamatorio de tipo o de tipo silencioso.1 Se ha propuesto que el tipo inflamatorio ocurre secundario a una infección aguda, por ejemplo, una infección viral en la que el proceso inflamatorio puede alterar temporalmente la migración epitelial. El tipo inflamatorio se puede curar después de la eliminación de la queratina. En cuanto al tipo silencioso, se debe a una separación anormal de la queratina que hace que la enfermedad progrese continuamente incluso después de la primera extracción, por lo que requiere un baño auditivo continuo. Nuestro paciente puede clasificarse en el tipo inflamatorio de queratosis obturante.
La queratosis obturante suele afectar a un grupo de edad más joven, se produce bilateralmente y se manifiesta como otalgia grave, pérdida auditiva conductiva y canal auditivo ensanchado.5 Otorrea es considerado una rara forma de presentación.5 El setenta y siete por ciento de los niños y veinte de los adultos presentes tienen una sinusitis y bronquiectasias asociadas que se deben a la activación autonómica simpática refleja que conduce a una secreción excesiva de cerumen, por lo que se forma un tapón epidérmico.6
La tomografía computarizada típicamente muestra un tapón de tejido blando en el canal auditivo externo bilateral con evidencia de globo de la parte ósea. En nuestro paciente, su principal queja fue otalgia severa y otorrenia, seguida de debilidad facial unilateral y pérdida de audición. Aunque son raros, se han notificado pocos casos de queratosis obturante, que presentan debilidad facial.7,8 Parálisis del nervio facial después de la queratosis los obturanos son causados por erosión ósea,7,8 que puede deberse al efecto de presión ejercido por la masa de queratina en el canal externo.9 En nuestro paciente, aunque no hay evidencia de erosión ósea en la TCAR temporal, la presión ejercida por la inflamación aguda puede haber causado la parálisis del nervio facial, que fue apoyada por una resolución completa después del inicio de los antibióticos y la extirpación quirúrgica de la masa del oído.
El diagnóstico clínico diferencial de masa en el canal auditivo con parálisis del nervio facial incluye colesteatoma del canal auditivo externo, neoplasias del canal externo y otitis externa maligna. Es importante distinguir el diagnóstico, ya que el manejo de cada uno de los diagnósticos diferenciales es notablemente diferente. Por lo tanto, la historia clínica completa y detallada, el examen físico, el examen radiológico y, lo que es más importante, el examen histopatológico es crucial antes de un diagnóstico. El examen histopatológico de la masa biopsiada o extirpada es la principal modalidad de diagnóstico, más cuando hay una presentación atípica o rara.
En cuanto al manejo, la queratosis obturante generalmente requiere un baño auditivo frecuente para eliminar el tapón de queratina y la medicación tópica. Esto puede hacerse con anestesia general, especialmente en pacientes que no cooperan. El injerto de piel dividida y el método de canalplastia también se han descrito para queratosis obturanas refractarias.10 En cuanto a los casos de queratosis obturana complicada con parálisis del nervio facial, se pueden recetar esteroides junto con antibióticos si hay infección precipitante.
Conclusión
Aunque comúnmente se considera benigna, la queratosis obturante puede resultar en complicaciones devastadoras, incluida la parálisis del nervio facial, como en nuestro paciente. Por lo tanto, la alta sospecha clínica y el manejo rápido entre los médicos son de extrema importancia, ya que la ausencia de características clínicas típicas suele poner en dilema tanto al médico tratante como al paciente.
Conflictos de intereses
Los autores declaran no tener conflictos de intereses.