El mixofibrosarcoma es un tumor de tejido blando poco frecuente, que se presenta típicamente en la faja de las extremidades inferiores de los ancianos. Es un tumor maligno con alto riesgo de recurrencia local.

Histología del mixofibrosarcoma

El mixofibrosarcoma se presenta como un tumor multinodular, con proliferación celular variable de células fusiformes en un fondo mixoide (figuras 1, 2). La atipia celular con pleomorfismo nuclear y núcleos hipercromáticos agrandados se observa al menos focalmente (figura 3). El rasgo característico es la presencia de vasos curvilíneos delicados (figuras 4,5).

Clasificación cae en un espectro basado en la interpretación de la celularidad.

• Bajo grado: Hipocelular sin áreas sólidas.
• Grado intermedio: Mixoide con mayor celularidad.
• de alto grado: Tumor sólido con pleomorfismo prominente (figuras 6,7)

Tinciones especiales

En general, la inmunohistoquímica no ayuda en el mixofibrosarcoma, pero es positiva para vimentina y, a veces, débilmente positiva para actina de músculo liso y CD34.

Variantes de mixofibrosarcoma

Epitelioide: Áreas celulares morfológicamente epitelioides. Se comportan como de grado alto y son propensos a un aumento de la recidiva local y al riesgo de metástasis.

diagnóstico Diferencial

Bajo grado fibromyxoid kaposi: Normalmente paucicellular alternando con fibroso y mixoide áreas. El pleomorfismo nuclear es leve o ausente.Liposarcoma mixoide: Este tumor tiene lipoblastos y carece de pleomorfismo significativo. Las vacuolas dentro de los lipoblastos serán transparentes, a diferencia del mixofibrosarcoma, donde las vacuolas típicamente contienen material mixoide fino (pseudolipoblastos) (figuras 8,9). La genética mostrará una translocación t(12;16) o t(12;22), mientras que la MDM2 es frecuentemente negativa.

Dermatofibrosarcoma protuberante mixoide: Patrón storiforme con inmunotinción positiva a CD34.

Histiocitoma fibroso maligno: Esta entidad se comporta como, y probablemente es sinónimo de, mixofibrosarcoma de grado alto.