El síndrome de cimitarra, o venolobar pulmonar, es un defecto cardiovascular congénito raro pero bien conocido que incluye una arteria pulmonar derecha hipoplásica y un pulmón derecho, lo que conduce al desplazamiento de las estructuras cardíacas hacia el hemitórax derecho, suministro arterial sistémico anómalo al pulmón derecho y una vena pulmonar derecha anómala curvada que drena hacia la vena cava inferior y se asemeja a la cimitarra curvada de la espada de Oriente Medio.»1,2 Una variedad de anomalías torácicas congénitas están asociadas con este tipo específico de retorno venoso pulmonar anómalo parcial.3 Se presentan imágenes

, y específicamente hallazgos de resonancia magnética, en un varón de 18 meses (11 kg de peso corporal) con síndrome venolobar pulmonar derecho congénito conocido con episodios cianóticos cada vez más frecuentes. Los hallazgos de la radiografía de tórax y de la tomografía computarizada de tórax con contraste realizada a los 4 días de edad incluyeron hipoplasia pulmonar derecha y retorno venoso pulmonar anómalo parcial con vena cimitarra a la vena cava inferior supradiafragmática (Figura 1). La ecocardiografía identificó la vena cimitarra y una comunicación interauricular. Las imágenes por resonancia magnética cardíaca, incluidas las imágenes por resonancia magnética sensible al flujo en 4 dimensiones, confirmaron estos hallazgos, pero también identificaron anomalías cardiovasculares adicionales, incluido un retorno venoso pulmonar anómalo parcial adicional desde el pulmón superior derecho a la vena cava superior y una arteria sistémica anómala desde la aorta abdominal superior hasta el pulmón inferior derecho (Figura 2). En todos los vasos analizados fue posible realizar un análisis más exhaustivo del flujo, la cuantificación del flujo sanguíneo y la detección de la dirección del flujo sanguíneo.

Con enfoques avanzados de imágenes por resonancia magnética, se pueden obtener imágenes hemodinámicas anatómicas y funcionales simultáneas mediante el uso de secuencias sensibles al flujo de 4 dimensiones, como PC-VIPR (reconstrucción de proyección isotrópica con contraste de fase muy muestreada).4 Se realizó resonancia magnética PC-VIPR en una clínica 1.Sistema MR 5T Signa HDx (GE Medical Systems, Milwaukee, Wis) equipado con una bobina cardíaca de matriz en fase de 8 elementos y rendimiento de gradiente TwinSpeed en modo «completo» (resistencia del gradiente=40 mT/m, tiempo de subida máximo=288 µs). Los datos se obtuvieron durante la respiración libre con apertura respiratoria. Los parámetros para la secuencia de flujo de 4 dimensiones (PC-VIPR) 4 se adaptaron a las demandas anatómicas específicas: Tiempo de eco / tiempo de repetición = 3,08 / 9 ms; ángulo de giro = 10°, ancho de banda = 62,5 kHz; sensibilidad de codificación de velocidad=100 cm / s; campo de visión = 256×256 mm; espesor de la losa = 14 cm; adquisiciones radiales tridimensionales con 256 puntos de datos en la dirección de lectura; volumen de imagen = 256×256×140 voxels; resolución espacial=1×1×1 mm3; y 12 marcos de tiempo por ciclo cardíaco a una frecuencia cardíaca de 137 lpm. La visualización de imágenes fuera de línea se realizó con el software Vitrea Advanced (Vital Images Inc, Minnetonka, Minn) y MIMICS (Mimics Innovation Suite, Materialise, Ann Arbor, Mich) para la segmentación y morfología de imágenes (Figura 2; Película I de Suplemento de datos solo en línea), que posteriormente se utilizó para especificar regiones para la visualización y análisis de flujo con EnSight 9.0 (CEI, Apex, NC; Figura 3; Suplemento de datos en línea I y II).

La imagen de flujo en cuatro dimensiones no solo permite el análisis de la morfología cardiovascular, sino que también proporciona parámetros cuantitativos de flujo y patrones de flujo sanguíneo, todo a partir de una única adquisición, lo que ayuda en el diagnóstico, la identificación y la caracterización de los vasos. El angiograma derivado de alta resolución con resolución espacial isotrópica representa la anatomía cardiovascular alterada con múltiples venas venosas pulmonares anómalas parciales de retorno y la arteria pulmonar derecha hipoplásica (8 mm de diámetro en comparación con 14 mm en la arteria pulmonar izquierda) con gran detalle sin necesidad de material de contraste intravenoso (Figura 2; Película I de Suplemento de datos solo en línea). Además, con estas técnicas, los campos de velocidad se podían visualizar y los caudales, direcciones y volúmenes en cualquier región de interés se podían analizar después del escaneo sin la necesidad de adquisiciones múltiples en 2 dimensiones. En este paciente, la cuantificación del flujo reveló una relación de flujo pulmonar/sistémico (QP/QS) de 1,33, con una contribución de la vena cimitarra a la vena cava inferior igual a 0,42 L/min y una derivación de izquierda a derecha a través de la comunicación interauricular igual a 1,34 L / min. Además, el flujo de cuatro dimensiones describió las diversas contribuciones al llenado y la mezcla de la aurícula derecha, que estaban menos organizados de lo descrito anteriormente.5

Sin necesidad de un procedimiento intervencionista o de múltiples adquisiciones de resonancia magnética, la visualización en profundidad de la hemodinámica por líneas de trayectoria desde la vena cimitarra a través de la vena cava inferior supradiafragmática hasta la aurícula derecha podría separarse claramente del flujo a través de la vena cava superior y la comunicación interauricular (Figura 3; Suplemento de Datos en línea II). A pesar de su limitada disponibilidad hasta el momento y de los diferentes estándares clínicos, incluida la ecocardiografía, la resonancia magnética cardiovascular estándar, la tomografía computarizada y la angiografía por catéter, la disponibilidad de información anatómica y cuantitativa de una sola adquisición de 5 a 10 minutos podría ser especialmente adecuada para niños con anomalías cardiovasculares congénitas.

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