Descripción

Una mujer de 42 años con antecedentes de hipotiroidismo y enfermedad de Addison presentó un inicio agudo de dificultad para respirar, dolor torácico y tos seca. El dolor en el pecho era de naturaleza pleurítica e irradiaba a la espalda. En el examen físico, estaba hipotensa con presión arterial de 87/54 mm Hg. Su pulso era de 95 / min con presión venosa yugular normal. El examen del sistema respiratorio reveló taquipnea leve (RR 20) sin crepitar ni jadear. Una radiografía de tórax no era nada especial. Las saturaciones de oxígeno fueron del 98% respirando el 24% de oxígeno y el análisis de gasometría arterial mostró pH 7,36, pO2 13,5 kPa, pCO2 4,4 kPa y HCO3 20,3 mmol/l. El recuento de leucocitos fue de 12,3×109/l y proteína C reactiva de 44 mg/l (rango normal 0-8). El perfil bioquímico mostró hiponatremia e hiperpotasemia, consistentes con insuficiencia suprarrenal. Un ecocardiograma no fue notable. Como no había explicación de su disnea, se le realizó una angiografía pulmonar por TC (APCT). La APCT no mostró émbolos pulmonares, pero sí estenosis de la vena subclavia derecha con circulación colateral (figuras 1 y 2). Sobre la base de estos hallazgos radiológicos, se realizó un diagnóstico de obstrucción de la vena subclavia derecha o síndrome de entrada torácica (TIS). El paciente negó dolor, entumecimiento u hormigueo en el cuello o el brazo. En este caso, la presentación de la paciente fue incidental al diagnóstico de TIS y respondió bien al reemplazo de esteroides por insuficiencia suprarrenal aguda en un contexto de enfermedad de Addison. Doce meses después de la presentación inicial, nuestro paciente permaneció asintomático de TIS. TIS se caracteriza por la compresión de una o más de las estructuras neurovasculares, como la vena/arteria subclavia y el plexo braquial que atraviesa la entrada torácica. Se clasifica en subgrupos en función de las estructuras neurológicas o vasculares implicadas. Las principales causas de TIS incluyen anomalías óseas y esqueléticas, como una costilla cervical, anomalías de tejidos blandos y mala postura y soporte muscular débil en mujeres delgadas. TIS puede tener varias presentaciones clínicas dependiendo de las estructuras anatómicas involucradas. Más del 90% de los casos presentan síntomas neurológicos de dolor, parestesia o debilidad de la parte superior del brazo o de la mano. Como el tronco inferior del plexo braquial se ve afectado con frecuencia, el TIS se manifiesta como síntomas de compromiso del nervio C8 / T1 con dolor y parestesia que afectan el borde cubital del antebrazo junto con el área correspondiente de la mano y los dedos. Las presentaciones vasculares incluyen el fenómeno de Raynaud, 1 pulsos disminuidos de las extremidades superiores con soplo sobre la arteria subclavia y cianosis de la mano en el lado afectado. La evaluación electrofisiológica está indicada si hay síntomas neurológicos como dolor, parestesia o debilidad, y las imágenes en forma de ultrasonido dúplex, TC, RM con secuencias ponderadas en T1 y angiografía/venografía convencional son apropiadas en presencia de síntomas vasculares como dolor, cianosis e hinchazón de la extremidad afectada. El manejo del TIS se adapta de acuerdo con los síntomas del paciente y el grado de compresión neurológica o vascular. El ejercicio y la fisioterapia son el tratamiento recomendado, especialmente en la variante neurogénica. La descompresión quirúrgica está reservada para pacientes con síntomas de TIS vascular. Además, la combinación de cirugía con angioplastia intraoperatoria es una estrategia segura y eficaz en el tratamiento venoso de las lesiones traumáticas y puede reducir la incidencia de trombosis recidivantes postoperatorias y la necesidad de la colocación posterior de stent.2 El pronóstico del TIS es generalmente favorable y se han notificado tasas de éxito sintomático del 93% a los 3 meses y del 73% a los 5 años después de la intervención quirúrgica.3 Aunque la ecografía dúplex y las imágenes por RMN son invaluables para el diagnóstico de TIS vasculares4 5, este caso ilustra que la APCT puede ser beneficiosa para el diagnóstico de este síndrome en un contexto clínico apropiado. Los médicos pueden identificar casos incidentales similares con mayor frecuencia en vista de la mayor disponibilidad y uso de la APCT.