Signo de Leser-Trélat Asociado con Cáncer de Células Escamosas esofágicas
Resumen
El signo de Leser-Trélat es un fenómeno paraneoplásico poco frecuente marcado por la aparición acelerada de queratosis seborreicas múltiples. La aparición del signo a menudo apunta hacia neoplasias malignas viscerales subyacentes que en su mayoría son adenocarcinomas del tracto gastrointestinal. Presentamos este caso de un hombre de 65 años que presentó signo de Leser-Trélat y fue diagnosticado con cáncer de células escamosas de esófago pobremente diferenciado. Hasta donde sabemos, esta es solo la segunda asociación reportada del signo de Leser-Trélat con el cáncer de células escamosas de esófago.
1. Introducción
El signo de Leser-Trélat es un nombre inapropiado, ya que tanto Edmund Leser como Ulysse Trélat describieron lesiones cutáneas no relacionadas (angiomas seniles) con queratosis seborreicas . Fue Hollander el primero en reconocer la posible asociación entre el empeoramiento de las queratosis seborreicas y las neoplasias malignas viscerales subyacentes . El signo de Leser-Trélat es un raro fenómeno paraneoplásico marcado por la aparición acelerada de múltiples queratosis seborreicas. Esta aceleración puede manifestarse tanto en forma de aumento de tamaño como de número de lesiones cutáneas. La validez del signo está sujeta a impugnación, ya que tanto las neoplasias malignas viscerales como las queratosis seborreicas aumentan en incidencia en paralelo, con el avance de la edad. Los estudios de casos y controles no pudieron demostrar una fuerte asociación de queratosis seborreica con neoplasias malignas viscerales subyacentes . Sin embargo, Schwartz ha observado que existe una fuerte asociación del signo de Leser-Trélat con la acantosis nigricans maligna, una lesión paraneoplásica bien establecida, y por lo tanto podría considerarse como un fenómeno paraneoplásico. Se han notificado múltiples casos de queratosis seborreica de rápido crecimiento con varias neoplasias subyacentes, que por lo general incluyen adenocarcinomas de estómago, colon y linfomas.
2. Reporte de un caso
Un hombre hispano de 65 años de edad se presentó a la clínica con quejas de disfagia que empeoraba progresivamente y pérdida de peso involuntaria de 30 libras durante los 2 meses anteriores. El paciente informó disfagia tanto en alimentos sólidos como líquidos. El paciente también se quejó de múltiples lesiones de piel de color oscuro que empeoraban (tanto en tamaño como en número) en el cuello y la espalda. Sus comorbilidades médicas incluían asma bronquial bien controlada y deficiencia de vitamina B12. El paciente ingresó a fumar mucho de forma crónica durante casi 40 años. El examen físico reveló un hombre hemodinámicamente estable, caquéctico (IMC: 19,4) con múltiples lesiones hiperpigmentadas, bien demarcadas y elevadas con apariencia «pegada» a ambos lados del cuello (Figura 1) y la espalda. Las lesiones cutáneas fueron consistentes con queratosis seborreicas distribuidas en un patrón característico de «gota de lluvia» o «salpicadura» (Figura 2).
Varios hiperpigmentada, bien delimitada y se crió lesiones con «pegada» apariencia se ven a ambos lados del cuello.
las lesiones de La piel se ven distribuidos en una característica de la «gota de lluvia» o «splash» patrón en la parte posterior.
El conjunto inicial de laboratorio fue notable solo para anemia normocítica, normocrómica (hemoglobina de 10,1 g/dL). Se sometió a una colonoscopia y esofagogastroduodenoscopia (EGD) para una evaluación adicional de la pérdida de peso involuntaria y la disfagia. La colonoscopia reveló una buena preparación intestinal con un único pólipo de colon transverso hiperplásico de 3 mm. La EGD reveló una masa no circunferencial, parcialmente obstruyente en el tercio inferior del esófago (Figura 3). Las biopsias revelaron carcinoma de células escamosas invasivas mal diferenciadas (Figura 4). Una tomografía computarizada (TC) de estadificación posterior de tórax, abdomen y pelvis reveló la masa en el esófago distal junto con varios ganglios linfáticos agrandados superiores al eje celíaco (Figura 5). Un estudio de ecografía endoscópica (USE) reveló invasión de tumor en la muscularis propia con linfadenopatía perilesional.
no circunferencial, obstrucción parcial de la masa visto en el tercio inferior del esófago.
Biopsias del esófago masa mostrando pobremente diferenciado carcinoma de células escamosas.
TC de tórax que muestra una cerca-obstrucción de la masa en el esófago distal (flecha amarilla).
Paciente sometido a gastrostomía quirúrgica para apoyo nutricional. Posteriormente, el paciente comenzó a recibir radioterapia y quimioterapia con un régimen semanal de Paclitaxel y Carboplatino. El paciente se sometió a una EGD repetida, al completar 8 ciclos de régimen de Paclitaxel y Carboplatino que revelaron una mejora significativa en el tamaño de la masa esofágica. Sin embargo, las queratosis seborreicas no retrocedieron en paralelo.
3. Discusión
A pesar de varios argumentos en contra de considerar el signo de Leser-Trélat como un verdadero fenómeno paraneoplásico, Curth proporcionó criterios diagnósticos para fenómenos paraneoplásicos cutáneos como la acantosis nigricans y su asociación frecuente: queratosis seborreica eruptiva. La patogénesis de este signo raro y controvertido es poco conocida. Se ha postulado que los factores de crecimiento derivados de la neoplasia subyacente juegan un papel en el desarrollo de estos trastornos eruptivos paraneoplásicos. Los factores de crecimiento implicados incluyen la hormona de crecimiento humano inmunorreactiva, el factor de crecimiento transformador-α, el factor de crecimiento similar a la insulina y el factor de crecimiento epidérmico . La variación en la malignidad subyacente explica los diferentes factores de crecimiento implicados en la patogénesis. Se ha observado que las neoplasias malignas viscerales más comunes asociadas con el signo de Leser-Trélat incluyen los adenocarcinomas del tracto gastrointestinal en aproximadamente un tercio y los linfomas en aproximadamente una quinta parte de los pacientes . La regresión de las lesiones cutáneas tras la extirpación de la neoplasia sólida subyacente se observa solo en aproximadamente la mitad de todos los pacientes .
Aunque el signo de Leser-Trélat se relaciona con mayor frecuencia con carcinomas del tracto gastrointestinal, su relación con el cáncer de células escamosas de esófago es extremadamente rara. Hasta donde sabemos, esta es solo la segunda asociación de este tipo reportada en la literatura . Los sitios más comunes de aparición de estas lesiones eruptivas son el tronco (en hasta el 76%), las extremidades (38%), la cara (21%) y el cuello (13%) . Las lesiones en nuestro paciente se distribuyeron predominantemente en la espalda y el cuello. Las lesiones cutáneas de este fenómeno paraneoplásico son benignas en sí mismas y a menudo retroceden al tratar la neoplasia subyacente. Sin embargo, en nuestro paciente, las lesiones cutáneas no retrocedieron incluso después de una reducción significativa del tamaño del tumor tras la radiación y la quimioterapia.
Informamos de este caso de signo de Leser-Trélat asociado con carcinoma de células escamosas de esófago para resaltar que una presentación de queratosis seborreicas eruptivas, asintomática y a menudo ignorada, de otro modo benigna, podría ser un signo ominoso que debería incitar a obtener antecedentes detallados y un examen físico exhaustivo. Cualquier síntoma o signo de alarma debe ser seguido por pruebas correlativas.
Divulgación
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