El síndrome de Sjögren (SS) es una enfermedad autoinmune sistémica en la que la inflamación mediada por el sistema inmunitario causa disfunción de las glándulas secretoras, lo que provoca sequedad de las superficies mucosas principales y afectación de órganos sistémicos.1 La enfermedad tiene un nombre difícil de pronunciar debido al oftalmólogo sueco Henrik Sjögren (1899-1986), quien describió las principales características de la enfermedad en su tesis doctoral de 1933 «Zur Kenntnis der keratoconjuntivitis seca.»Se desconoce la causa del SS, pero los factores genéticos y ambientales parecen jugar un papel. Cuando aparecen síntomas en una persona previamente sana, la enfermedad se clasifica como SS primaria (pSS). Cuando las características de sicca se encuentran en asociación con otra enfermedad autoinmune sistémica, más comúnmente artritis reumatoide (AR), esclerosis sistémica (SSc) o lupus eritematoso sistémico (LES), se clasifica como SS asociada; pSS también puede estar asociado con varias enfermedades autoinmunes específicas de órganos.

SS afecta principalmente a las mujeres perimenopáusicas blancas, con una relación mujer:hombre de casi 20:1. La enfermedad puede ocurrir en todas las edades, pero por lo general tiene su inicio en la cuarta a la sexta década de vida. Se estima que entre 2 y 4 millones de personas en los Estados Unidos tienen SS, de las cuales aproximadamente 1 millón tienen un diagnóstico establecido.2 Estudios recientes que utilizan los criterios de clasificación mejor aceptados (2002 Americano-Europeo) han estimado una prevalencia de uno a nueve casos por cada 10.000 personas (0,01–0,09%) y una incidencia anual de 4.2 casos / 100.000 personas en los EE. UU. 3 Se ha reportado una expresión clínica e inmunológica diferenciada para subgrupos epidemiológicos específicos (hombres, pacientes pediátricos y ancianos).