Urticarias físicas

Las urticarias físicas son un grupo de trastornos en los que se producen ronchas en respuesta a diversos estímulos físicos.35,36 Estos incluyen dermografismo y presión, colinérgico, acuagénico, solar (ver Cap. 19), y urticaria fría. El dermografismo y la urticaria colinérgica son bastante comunes; la urticaria fría es menos común, y otros patrones de urticaria física son relativamente raros.

El dermografismo (dermatografismo) se manifiesta por una reacción edematosa o ronca fuertemente localizada con una zona circundante de eritema que se produce precisamente en el sitio y en cuestión de segundos después de acariciar firmemente la piel (Fig. 20.8). El ronquido tiende a ser de tamaño e intensidad máximos aproximadamente a los 6 minutos después de su aparición y persiste durante aproximadamente 15 minutos. Este fenómeno común, conocido como la respuesta triple de Lewis, se observa a menudo en bebés, ocurre en aproximadamente el 50% de los niños y se observa solo en aproximadamente el 1% de los adolescentes o adultos.

La urticaria por presión es una variante del dermografismo caracterizada por el desarrollo de urticaria o una hinchazón más profunda que simula angioedema después de la presión local, como por ropa, joyas o carga de peso.37 La reacción es a menudo dolorosa en lugar de pruriginosa, y puede ocurrir inmediatamente después de la presión o, más comúnmente, después de un retraso de 4 a 6 horas («urticaria por presión retardada») 37 Debido a este retraso en la apariencia, los pacientes con frecuencia no aprecian la causa del trastorno. Las palmas de las manos y las plantas de los pies son las más comúnmente afectadas. Los pacientes responden mal a la terapia con antihistamínicos; algunos pacientes han respondido al antagonista de los leucotrienos, montelukast.La urticaria colinérgica (urticaria micropapular), que ocurre en el 5-7% de los individuos con urticaria, es un tipo muy distintivo.39 Por lo general, comienza en la adolescencia y se asocia con el calor, el esfuerzo o el estrés emocional. La urticaria colinérgica se caracteriza por una erupción generalizada, especialmente en el tronco y los brazos, que consiste en ronchas papulares discretas, de 1-3 mm de diámetro, con o sin un área circundante de eritema (Fig. 20.9). Los ronquidos aparecen por primera vez minutos después de que comienza la sudoración, y pueden ir acompañados de broncoespasmo inducido por el ejercicio, dolor de cabeza, malestar gastrointestinal y desmayo. La duración de la erupción varía de 30 minutos a varias horas; después de un episodio, sobreviene un período refractario de aproximadamente 24 horas.

Se cree que la acetilcolina participa en el patomecanismo de la formación de ronchas, pero recientemente se han descrito respuestas cutáneas de tipo inmediato al propio sudor y, con menos frecuencia, pruebas cutáneas de suero autólogo positivas (ASST, ver más arriba).40 Pacientes que reaccionan a su propio sudor generalmente muestran ronchas no coliculares con satélites, mientras que aquellos individuos con urticaria colinérgica y pruebas de ASST positivas muestran un proceso basado en folículos sin ronchas satelitales. Una vez que se produce la urticaria colinérgica, la afección puede reaparecer por períodos de meses a años, y luego tiende a una mejoría y resolución espontáneas. El tratamiento consiste en antihistamínicos sistémicos, en particular ciproheptadina, hidroxizina y antihistamínicos no sedantes, como la cetirizina; conocimiento de posibles factores precipitantes; y evitar el calor, el esfuerzo excesivo y la excitación siempre que sea posible.

La urticaria aquagénica, un trastorno que se asemeja a la urticaria colinérgica, ocurre con mayor frecuencia en la adolescencia y se caracteriza por ronchas papulares perifoliculares pequeñas, intensamente pruriginosas, con eritema circundante (Fig. 20.10). Las palmas y las plantas de los pies están a salvo. El trastorno se precipita por el contacto con el agua o la transpiración (independientemente de la temperatura). El ejercicio y otros factores colinérgicos no precipitan este trastorno. Los pacientes pueden beber agua sin reacciones adversas. Los antihistamínicos a menudo mejoran la reactividad, pero no la suprimen totalmente.

La urticaria fría representa aproximadamente el 3% de la urticaria crónica y se ha documentado en bebés de hasta 6 meses de edad. Se caracteriza por urticaria localizada o generalizada, a veces con angioedema o anafilaxia, que se desarrolla a los pocos minutos u horas después de la exposición al aire frío o al agua, a menudo al recalentarse. La urticaria puede estar confinada al área de la piel en contacto con el frío (en casos más leves), puede ser generalizada pero sin signos sistémicos. En individuos altamente sensibles, puede estar asociado con compromiso respiratorio o cardiovascular, especialmente con inmersión en agua. El resultado es hipotensión y, en ocasiones, síncope, pérdida de conciencia y ahogamiento.Se pueden presentar signos respiratorios como congestión nasal, tos y disnea, y síntomas orales o gastrointestinales como hinchazón de los labios, hinchazón de las membranas mucosas orales, disfagia y calambres abdominales. Los pacientes que experimentan reacciones orofaríngeas a líquidos o alimentos fríos (especialmente hinchazón de labios) tienen un mayor riesgo de desarrollar reacciones sistémicas.

La urticaria fría en niños y adolescentes generalmente se adquiere, ocurre con más frecuencia en las niñas y, a menudo, aparece de repente. Se ha descrito anafilaxia en hasta un 30% en el momento de la presentación.42 Una vez que se presentan los síntomas, generalmente son de corta duración y las recurrencias generalmente desaparecen después de unos pocos meses o años. Las formas secundarias de urticaria fría también pueden estar asociadas con síndromes de hemolisina fría y aglutinina fría. Estas formas, generalmente observadas en adultos, causan fenómeno de Raynaud, acrocianosis y úlceras cutáneas. Algunos casos de urticaria fría que se manifiestan por picazón, eritema, púrpura, fenómeno atípico de Raynaud y ulceración se deben a crioglobulinas (ver más abajo y Ch. 21). La urticaria fría rara vez puede ser una manifestación del síndrome autoinflamatorio familiar por frío, un trastorno autosómico dominante que resulta de mutaciones en CIAS1 (ver Cap. 25). El trastorno anterior puede estar presente al nacer o ocurrir por primera vez durante la infancia, pero generalmente se desarrolla en la primera infancia. Se caracteriza por una erupción urticárica o papular, fiebre, escalofríos, artralgia y, a veces, dolor de cabeza, malestar, sensibilidad muscular y leucocitosis significativa. Los pacientes se quejan más comúnmente de ardor o escozor que de prurito. Aunque la tendencia a la urticaria familiar por frío generalmente persiste de por vida, la gravedad puede disminuir con el avance de la edad. La reacción urticárica suele ser inducida por un enfriamiento corporal generalizado, más a menudo en aire frío que en agua fría. Generalmente se desarrolla después de un período de latencia de varias horas y, una vez que se desarrolla, puede persistir hasta 48 h. La urticaria fría debe distinguirse de la urticaria colinérgica inducida por frío, en la que la urticaria colinérgica ocurre mientras se hace ejercicio en el frío.

El diagnóstico de urticaria fría requiere una historia clínica cuidadosa e investigación de otros posibles factores etiológicos. El diagnóstico puede confirmarse reproduciendo signos a través de la aplicación local de un cubo de hielo durante períodos de 2 a 10 minutos con observación después de la extracción durante al menos 10 minutos. Las mejores áreas para esta prueba son la cara, el cuello y, en particular, los brazos (Fig. 20.11). Algunos pacientes no responden al hielo, pero sí al agua fría o al enfriamiento generalizado del cuerpo. Las pruebas de umbral de temperatura crítica muestran una relación inversa con la gravedad y la actividad de la enfermedad, lo que puede ser útil para evaluar la gravedad y el impacto de la terapia.43 Individuos con urticaria colinérgica inducida por frío mostraron resultados negativos en la prueba de cubitos de hielo. Las pruebas inmediatas de cubitos de hielo también tienden a ser negativas con el síndrome autoinflamatorio familiar por frío. Los trastornos subyacentes son poco frecuentes en los niños. Se han notificado crioglobulinemia, criofibrinogenemia y aglutininas frías, en particular en adultos, y pueden reflejar un diagnóstico subyacente de crioglobulinemia mixta esencial, hepatitis, enfermedad autoinmune o linfoma. La urticaria fría también puede estar asociada con trastornos infecciosos (toxoplasmosis, virus de Epstein–Barr, Helicobacter pylori, hepatitis C y VIH). La enfermedad autoinmune también puede estar asociada, en particular el lupus eritematoso o la enfermedad celíaca.

Los pacientes con urticaria fría, y en particular con reacciones de urticaria graves o generalizadas, deben llevar epinefrina y ser advertidos del riesgo de ahogarse después de perder el conocimiento al nadar o bañarse en agua fría. El tratamiento de la urticaria fría se ayuda con la administración oral de antihistamínicos, en particular bloqueadores H1 no sedantes, aunque el antihistamínico sedante ciproheptadina también es particularmente útil para la urticaria fría y se han utilizado antagonistas de los receptores de leucotrienos de forma concomitante. El aumento de las dosis de antihistamínicos no sedantes a cuatro veces la dosis estándar ha demostrado un beneficio adicional (en comparación con la dosis estándar) sin aumento de los efectos adversos.Para aquellos pacientes que no responden a los antihistamínicos sistémicos y tienen niveles elevados de IgE, el tratamiento con omalizumab puede ser útil.46 La desensibilización al frío es una alternativa que ahora rara vez se realiza; una extremidad se enfría gradualmente en agua fría durante 5-10 minutos al día con un aumento gradual en el tiempo de exposición y una disminución de la temperatura durante un período de semanas o meses. Este tratamiento no es efectivo regularmente y debe hacerse con cautela en un esfuerzo por minimizar el riesgo de reacción sistémica. Los pacientes con urticaria fría como manifestación de un síndrome autoinflamatorio a menudo requieren anakinra para la respuesta.47,48