Abstrakti

Prurigo pigmentosa on ainutlaatuinen ihon tulehduksellinen häiriö, jolle on ominaista äkillinen kutina-ja punoittava makula, urtikariapapula ja plakit, jotka saattavat yhdistyä retikuloiduiksi kuvioiksi. Leesiot paranevat tyypillisesti muutamassa viikossa jättäen retikuloidun ja kirjavan postinflammatorisen hyperpigmentaation. Suurin osa raportoiduista tapauksista on peräisin Japanista ja paljon vähemmän tapauksia on kuvattu maailmanlaajuisesti ilman vallitsevaa etnisyyttä. Prurigo pigmentosan histopatologiset piirteet voivat olla epäspesifisiä, mutta taudin jokaiselle vaiheelle on olemassa erillisiä piirteitä. Prurigo pigmentosan etiologiaa ei täysin tunneta. Ketoasidoosi on kuitenkin yhdistetty patogeneesiin ja prurigo pigmentosa onkin yhdistetty ketoasidoottisiin tiloihin, kuten diabetes mellitukseen, paastoon, laihduttamiseen ja anoreksia nervosaan. Tässä raportissa esittelemme 3 jordanialaista potilasta, joilla on prurigo pigmentosa, ja kuvailemme heidän klinikanpatologisia piirteitään. Yksi potilas sai prurigo pigmentosan Paastotessaan Ramadanin aikana ja toinen noudatti tiukkaa ruokavaliota. Kolmannesta potilaasta ei löytynyt yhtymäkohtia. Ottaen huomioon pitkälti epäspesifiset kliiniset ja histologiset piirteet, tarvitaan suuri epäilyindeksi, koska monet prurigo pigmentosa-tapaukset ovat todennäköisesti diagnosoimattomia.

1. Johdanto

Prurigo pigmentosa (PP) on ainutlaatuinen ihon tulehdussairaus, jonka Nagashima et al kuvasi ensimmäisenä Japanissa. vuonna 1971 ” erikoinen, kutiseva dermatoosi, jolla on karkea retikulaarinen pigmentti.”Termi” prurigo pigmentosa ” keksittiin myöhemmin vuonna 1978. PP on alle tunnustettu häiriö muissa maissa kuin Japanissa, jossa on raportoitu satoja tapauksia. Päinvastoin, maailmassa on kuvattu paljon vähemmän tapauksia ilman vallitsevaa etnisyyttä . Tässä esitämme 3 jordanialaista potilasta, joilla on PP ja kuvailemme heidän klinikanpatologisia ominaisuuksiaan.

2. Tapausesittely

potilas 1 on 31 – vuotias Jordanialaisnainen, jolla on ollut toistuva ja kutiseva purkaus, johon liittyy Keski-ja alaselkä, rintakehän sivuseinä ja niskanreuna. Tämä korjaantui verkkomaisella pigmentoinnilla(Kuvat 1(a) ja 1 (b)). Purkauksen esiintyminen liittyi Ramadanin aikana paastoamiseen Pohjois-Amerikkaan suuntautuneiden matkojen lisäksi. Muita lääketieteellisiä ongelmia ei havaittu.

(a)

(b)

(c)

(d)

(a)
(b)
(c)
(d)

Figure 1

Clinical features of prurigo pigmentosa. Potilaalla 1 todettiin olevan symmetrisesti jakautuneita punoittavia näppylöitä ja papulovesiculuksia, joihin oli sekoittunut tulehdusreaktion jälkeistä ja retikuloitua hyperpigmentaatiota keskiselässä, lumbosakraalialueella, sivusuunnassa rintakehän seinämässä (a) ja niskassa (b). Potilaalla 2 oli punoittavia näppylöitä, joiden postinflammatorinen hyperpigmentaatio rintakehän sivuseinämässä, selässä (C) ja rintakehän keskiosassa (d). Myös hajanaisia huudahduksia pantiin merkille.

potilas 2 on 16-vuotias Jordanialaisnainen, jolla on uusi kutiava purkaus. Tämä ilmaantui 3 viikkoa aikaisemmin ja vaikutti yläselkään ja keskiselkään sekä kaulan ”V”: hen(Kuvat 1(c) ja 1 (d)). Purkauksen esiintymistä seurasi 1 kuukauden ajan tiukka laihduttaminen.

potilas 3 on 45-vuotias Jordanialaisnainen, jonka kutiava purkaus kestää 3 kuukautta. Tämä vaikutti niskaan ja yläselkään. Laukaisevia tekijöitä ei tunnistettu ja potilas oli muuten terve.

potilaiden väestötiedot ja kliiniset ominaisuudet on esitetty taulukossa 1. Kliinisesti kaikilla potilailla havaittiin punoittavia näppylöitä, jotka yhtyivät plakkeiksi. Nämä oli järjestetty retikulaariseen kuvioon, joka oli näkyvämpi perifeerisesti. Lisäksi potilaalla 1 oli siihen liittyviä rakkuloita ja minimaalinen eroosio (Kuvat 1(a) ja 1(b)). Kaikilla potilailla vauriot olivat symmetrisesti jakautuneita ja niillä oli mieltymys runkoon. Muita mukana olevia alueita olivat kaulan sivu-ja posterioriset osat (potilaat 1 ja 3), rintakehän sivuseinämä (potilas 1) ja lumbosakraalialue (potilas 1). Erityyppisiä leesioita esiintyi samanaikaisesti kaikilla potilailla, mukaan lukien näppylät, laastarit ja plakit, potilaan 1 rakkuloiden ja eroosioiden lisäksi. PP: n kliinistä diagnoosia epäiltiin kliinisesti potilailla 1 ja 2.

tärkeimmät histologiset löydökset on koottu kuvioon 2 ja taulukkoon 2. Histopatologiset piirteet olivat kaikissa tapauksissa samanlaiset, ja niissä oli piirteitä, jotka sopivat varhaisiin leesioihin Boerin kriteerien mukaan . Tärkeimmät histologiset erotusdiagnoosit olivat impetiginized spongioottinen dermatiitti, pityriasis lichenoides ja viruseksanteemi. Jaksollinen happo-Schiff-tahra oli negatiivinen kaikissa näytteissä. Suora immunofluoresenssi tehtiin vain potilaille 1 ja 2, ja se oli negatiivinen.

(a)

(b)

(c)

(d)

(e)

(f)

(a)
(b)
(c)
(d)
(e)
(f)

kuva 2

prurigo pigmentosan histopatologiset piirteet. Koepaloja otettu osoitti merkkejä lievästä hyperkeratoosi, akantoosi, spongioosin, ja lievä pinnallinen perivaskulaarinen tulehdussolujen infiltraatti alhaisella teholla potilailla 1, potilas 2, ja potilas 3 (A, c, ja e, resp.), sekä dyskeratoosi ja hydropic degeneration tyvisolukerroksen, papillaarinen ihon ödeema, ja pinnallinen perivaskulaarinen lymfoidisoluinfiltraatti sisältää neutrofiileja ja ydinpölyä suurella teholla. Korkea teho osoitti lisäominaisuuksia dyskeratoottinen hydropic degeneration tyvisolukerroksen, papillaarinen ihon ödeema, ja pinnallinen perivaskulaarinen lymfoidisoluinfiltraatti sisältää neutrofiileja ja ydinpölyä potilailla 1, potilas 2, ja potilas 3 (B, d, ja f, resp.).

kliininen taudinkulku vaihteli, mutta kaikki leesiot hävisivät lopulta kokonaan kaikilta kolmelta potilaalta. Potilasta 1 hoidettiin superpotentilla paikallisilla kortikosteroideilla ennen kuin se esiteltiin osastollemme. Paranemista ei kuitenkaan tapahtunut ja uusia vaurioita ilmaantui jatkuvasti. Tämän jälkeen potilas raportoi asteittaisesta spontaanista häviämisestä 10 viikon kuluttua purkauksen alkamisesta, mikä aiheutti tulehdusreaktion jälkeisen hyperpigmentaation. Potilasta 2 on aiemmin hoidettu kohtalaisen voimakkailla paikallisesti käytettävillä kortikosteroideilla ja antihistamiineilla, joiden teho ei ole parantunut. Uusia vaurioita ilmaantui jatkuvasti. Doksisykliinihoitoa aloitettaessa leesiot poistuivat 1 viikon kuluessa. Uusiutumista ei raportoitu 10 kuukauden seurantajakson aikana, jonka aikana potilas vältteli tiukkaa laihduttamista. Potilas 3 ilmoitti joidenkin vaurioiden spontaanista häviämisestä ennen niiden esittämistä osastollemme. Tämän jälkeen doksisykliinihoito aloitettiin täydellisellä resoluutiolla.

3. Keskustelua

Prurigo pigmentosaa kuvataan edelleen useammin japanilaisilla potilailla, mutta muista maista on tullut raportteja, joskin huomattavasti pienemmässä määrässä . Tämä saattaa johtua pikemminkin aliraportoinnista tai väärästä diagnoosista kuin geneettisestä mieltymyksestä Japanin väestöön . PP esiintyy tavallisimmin naarailla elämän kolmannella vuosikymmenellä (vaihteluväli: 7-61 vuotta), jolloin naaras-uros-suhde on 2-4:1 . Tämä on yhdenmukaista raporttimme havaintojen kanssa, joissa kaikki potilaat olivat naisia, joiden keski-ikä oli 31 vuotta.

kausittaisesta ryhmittelystä kerrotaan kirjallisuudessa erityisesti keväisin ja kesäisin , kuten meidänkin tapauksissamme. Raportoidut tapaukset olivat satunnaisia eikä familiaalisia ryhmittymiä raportoitu .

PP: lle on ominaista äkillinen kutina-ja punoittava makula, urtikariapapula ja plakit, jotka voivat yhdistyä retikuloiduksi kuvioksi . Pustulaarisia ja rakkulaisia variantteja on raportoitu . Vaa ’ at ja sakkaa yleensä näkyvät, kun vauriot ovat ratkaisemassa . Täydellinen ratkaisu voi kestää yhdestä useisiin viikkoihin . Leesiot kuitenkin paranevat tyypillisesti retikuloidulla ja kirjavalla tulehdusreaktion jälkeisellä hyperpigmentaatiolla, joka kestää yleensä kuukausia .

PP: llä on tyypillisesti symmetrinen jakauma, jossa on mieltymys niskan, keskivartalon, yläselän, lumbosakraalin alueen ja vatsan alueelle . Asymmetrisiä kuvioita on kuitenkin kuvattu muun muassa yksipuolisista ja segmentaalisista jakaumista. Rinnassa, väli-ja submammary alueet ovat useimmin vaikuttaa . Hiusten, kynsien ja limakalvojen osallisuutta ei ole kuvattu . Toistuvat ovat yleisiä aikana tämän taudin ja voi esiintyä kuukausia tai vuosia alkuperäisen esityksen jälkeen . Tässä raportissa kuvatuilla kolmella potilaalla esiintyi kliinisiä piirteitä, jotka vastasivat kirjallisuudessa kuvattuja piirteitä, ja leesioita, jotka olivat eri kehitysvaiheissa, havaittiin esittelyajankohtana.

PP: n etiologiaa ei täysin tunneta. Kuitenkin endogeeniset ja eksogeeniset tekijät ovat osallistuneet lukien atooppinen diathesis, Sjögrenin tauti, ja aikuisten puhkeaminen still tauti .

mahdollisen hormonaalisen roolin on arveltu pahenevan raskauden aikana ja kuukautisten on raportoitu pahenevan . Useat tartunnanaiheuttajat, kuten Helicobacter pylori ja Borrelia spirokeetat, voivat liittyä PP: hen . Mahdollisia raskauttavia eksogeenisia tekijöitä ovat hiki, kesähelteet , auringon valo , fyysiset vammat, kitka ja kosketusallergeenit . Lisäksi PP: n toistuvan luonteen vuoksi on oletettu, että virus on yhteydessä, mutta tätä ei ole vahvistettu .

viime aikoina ketoasidoosin rooli PP: n patogeneesissä on voimistunut. Tämä tapahtuu diabetes mellituksen, paaston, laihduttamisen, anoreksia nervosan ja bariatrisen leikkauksen jälkeen, jotka kaikki liittyvät PP: hen . Monissa tutkimuksissa todettiin ketoaineiden korkea pitoisuus veressä tai virtsassa . Ketonien uskotaan kertyvän verisuonten ympärille, mikä johtaa pääasiassa neutrofiiliseen tulehdukseen . Tämän jälkeen ketonit pääsevät soluihin, mikä johtaa muutoksiin solunsisäisissä sytoplasmaprosesseissa . Raportissamme potilas 1 sairastui PP: hen Paastotessaan Ramadanin aikana, kun taas potilas 2 noudatti tiukkaa ruokavaliota. Valitettavasti ketonitasoja ei mitattu. Tuoreissa papereissa ketogeeniseen ruokavalioon liittyviä PP-tapauksia onnistuttiin hoitamaan vain ruokavalion korjauksella . Näissä tapauksissa antibioottihoidon teho johtuu todennäköisesti suoliston mikrobiomin paranemisesta.

PP: n histopatologiset piirteet voivat olla epäspesifisiä, mutta taudin jokaiselle vaiheelle on olemassa erillisiä piirteitä . Alkuvaiheelle on ominaista pinnallinen ja perivaskulaarinen ihon neutrofiilinen infiltraatti sekä papillaarinen ihon turvotus, lievä spongioosi ja neutrofiilinen eksosytoosi. Seuraava vaihe, jossa vauriot ovat täysin kehittyneet, on ominaista raskaampi ihon infiltraatti lichenoidikuviossa. Lymfosyytit ovat yleensä vallitsevia neutrofiileihin nähden ja epidermiksessä esiintyy vaihtelevaa spongioosia, tyvisolukerroksen retikulaarista rappeutumista ja lukuisia nekroottisia keratinosyyttejä. Loppuresoluutiovaiheessa esiintyy ylempien ihon melanofagien ohella harvaa lymfosyyttistä ihon infiltraattia. Epidermis muuttuu hyperplastiseksi fokaalisen parakeratoosin ja harvojen hajallaan olevien nekroottisten keratinosyyttien myötä. Kaikissa kolmessa tapauksessamme oli samanlaisia histopatologisia piirteitä kuin kuvassa 2. Boer ym. ehdotettu, että prurigo pigmentosa-bakteerin histopatologiset muutokset voivat olla spesifisiä ja tapahtua nopeasti . Tapauksiemme histopatologiset piirteet ovat tämän ehdotuksen mukaisia. Siksi prurigo pigmentosan histopatologiset piirteet ovat diagnostisia asianmukaisessa kliinisessä ympäristössä.

histologisia differentiaalidiagnooseja ovat spongioottinen dermatiitti, johon liittyy sekundaarinen märkärupi, varhainen guttaattipsoriaasi, viruseksanteemi ja akuutti spongioottinen dermatiitti täysin kehittyneessä vaiheessa ja postinflammatorinen hyperpigmentaatio ja krooninen spongioottinen dermatiitti myöhäisessä vaiheessa . Lisäksi on esitetty, että sekä PP että geougerotin ja Carteaudin konfluentti ja retikuloitu papillomatoosi sijoittuvat yhden taudin kirjoon . Suoria immunofluoresenssitutkimuksia on johdonmukaisesti raportoitu joko negatiivisina tai epäspesifisinä. Suoria immunofluoresenssitutkimuksia tehtiin vain potilailla 1 ja 2, ja ne olivat negatiivisia.

ottaen huomioon suurelta osin epäspesifiset kliiniset piirteet PP: n diagnosointi edellyttää suurta epäilyindeksiä sekä klinikopatologista korrelaatiota. Kliiniset erotusdiagnoosit ovat akuutti lupus erythematosus, dermatiitti herpetiformis, lineaarinen immunoglobuliini A-tauti, pigmentoitunut kosketusihottuma, geougerotin ja Carteaudin konfluentti ja retikuloitu papillomatoosi, Dowling-Degosin tauti, makulaarinen amyloidoosi ja tuhkainen dermatoosi .

PP: lle on olemassa useita hoitovaihtoehtoja, mutta tetrasykliinit ovat edelleen suositeltavin vaihtoehto. Tämän arvellaan liittyvän niiden anti-inflammatoriseen vaikutukseen, erityisesti neutrofiilien migraation ja toiminnan estoon, matriisin metalloproteaasien aktiivisuuteen ja tulehdusreaktiota edistävään sytokiiniekspressioon .

muita hoitovaihtoehtoja ovat makrolidiantibiootit, dapsoni, sulfametoksatsoli, isotretinoiini ja kaliumjodidi . Kortikosteroidit ja antihistamiinit ovat rajoitettu, jos mitään, vaikutus PP , auttaa erottamaan PP steroidi-reagoiva dermatoosit, kuten ekseema.

tässä raportissa doksisykliiniä saaneilla kahdella potilaalla purkaus korjaantui nopeasti. Potilaita seurattiin vähintään 6 kuukautta, ja puhdistuma säilyi. Potilaille kerrottiin kuitenkin mahdollisesta uusiutumisesta tulevalla paastolla tai laihduttamisella sekä muilla ketoottisilla tiloilla.

Tämä on tietääksemme PP: n ensimmäinen raportti Jordanialaisista potilaista. Raporttien vähäisyys Japanin ulkopuolella johtuu todennäköisesti tietämättömyydestä ja vääristä diagnooseista. Klinikopatologinen korrelaatio on välttämätöntä tätä diagnoosia tehtäessä, samoin kuin tietoisuus mahdollisista laukaisevista tekijöistä, kuten ketoasidoottisista tiloista, kuten paastosta ja tiukasta ruokavaliosta.

eturistiriidat

kirjoittajat ilmoittavat, ettei heillä ole eturistiriitoja.