Une fois le diagnostic posé, le bébé sera souvent admis à l’unité de soins intensifs néonatals (USIN). Un médicament appelé prostaglandine E1 peut être utilisé pour maintenir le canal artériel ouvert afin que le sang puisse circuler dans les poumons.

Généralement, les patients atteints de cette maladie nécessitent une intervention chirurgicale. Si le cœur est incapable de pomper suffisamment de sang vers les poumons et le reste du corps, la première intervention chirurgicale a le plus souvent lieu dans les premiers jours de la vie. Dans cette procédure, un shunt artificiel est inséré pour garder le sang circulant vers les poumons. Dans certains cas, cette première intervention chirurgicale n’est pas nécessaire.

Par la suite, le bébé rentre à la maison dans la plupart des cas. L’enfant devra prendre un ou plusieurs médicaments quotidiens et être suivi de près par un cardiologue pédiatrique. Ce médecin décidera quand la deuxième étape de la chirurgie doit être effectuée.

L’étape suivante de la chirurgie s’appelle la procédure de shunt de Glenn ou d’hémi-Fontan. Cette procédure relie la moitié des veines transportant du sang pauvre en oxygène de la moitié supérieure du corps directement à l’artère pulmonaire. La chirurgie est le plus souvent pratiquée lorsque l’enfant a entre 4 et 6 mois.

Au stade I et II, l’enfant peut encore paraître bleu (cyanosé).

L’étape III, la dernière étape, s’appelle la procédure Fontan. Le reste des veines transportant du sang pauvre en oxygène du corps sont connectées directement à l’artère pulmonaire menant aux poumons. Le ventricule gauche n’a plus qu’à pomper vers le corps, pas vers les poumons. Cette chirurgie est généralement pratiquée lorsque l’enfant a entre 18 mois et 3 ans. Après cette dernière étape, la peau du bébé n’est plus bleue.