Signification clinique

Le nucleus ambiguus est associé à la fois à des fonctions motrices impliquant les muscles du palais mou, de la gorge et de la langue, ainsi qu’à des processus autonomes tels que le réflexe nauséeux et l’activité parasympathique cardiaque. Les lésions et les événements ischémiques qui affectent la moelle latérale peuvent compromettre le noyau ambigu.

Le syndrome médullaire latéral, également appelé syndrome de Wallenberg ou syndrome de PICA, est une constellation de symptômes neurologiques dus à une ischémie dans la partie latérale de la moelle. Le blocage se produit le plus souvent dans l’artère vertébrale ou PICA, une branche de l’artère vertébrale qui alimente la région médullaire latérale. La présentation classique comprend des étourdissements, une perte d’équilibre, des difficultés à avaler et des troubles de l’élocution. Les lésions unilatérales qui affectent le noyau ambigu provoquent une paralysie ipsilatérale du palais mou, du larynx et du pharynx. Plus précisément, les symptômes de la dysphagie, de la dysphonie et de la dysarthrie sont dus à la perte du noyau ambigu. Bien que l’enrouement puisse se produire, la parole est généralement intelligible. La dysphagie n’est généralement pas grave; cependant, une sonde d’alimentation peut être nécessaire pour une aphagie transitoire résultant de la lésion. Pendant le test du réflexe nauséeux, les muscles palataux sont incapables de se contracter et la luette se contracte loin du côté affecté.

Outre la perte motrice, les lésions affectant le noyau ambigu peuvent également perturber les réflexes cardiaques sympathiques et parasympathiques, entraînant une hypotension orthostatique. Bien que le syndrome médullaire latéral résulte le plus souvent d’un accident vasculaire cérébral, une maladie rarement néoplasique telle qu’un gliome médullaire peut également provoquer des symptômes identiques. Cependant, alors que le syndrome médullaire latéral provoque une apparition aiguë des symptômes, les processus néoplasiques sont différenciés par un processus plus progressif et un pronostic pire.

Les perspectives à long terme pour les patients atteints du syndrome médullaire latéral dépendent de la taille et de l’emplacement de la zone endommagée par l’infarctus. Par exemple, la gravité de la dysphagie à la suite d’un AVC médullaire latéral dépendait de l’étendue des dommages et de l’emplacement dans la moelle latérale. Notamment, les lésions du noyau ambigu semblent perturber le mécanisme de déglutition chez les patients atteints du syndrome médullaire post-latéral. La séquence mécanique de déglutition a été inversée chez une cohorte de patients atteints de ce syndrome. De plus, le syndrome est en corrélation avec des vertiges à long terme et des séquelles de nystagmus ipsilatéral.

Les lésions bilatérales du noyau ambigu paralysent complètement le larynx et l’incapacité de bouger les cordes vocales pendant l’inspiration peut entraîner la mort. Les lésions bilatérales sont rares et le plus souvent observées dans la sclérose latérale amyotrophique sévère (SLA).

Le syndrome de Sandifer est un trouble moins connu principalement observé chez les nourrissons qui impliquait également le noyau ambigu dans son arc réflexe. Ce syndrome entraîne un torticolis réflexe chez les nourrissons atteints du syndrome de régurgitation gastro-œsophagienne ou d’une hernie hiatale. Ce réflexe est sous la médiation des afférents voyageant vers le noyau solitaire, qui atteint le noyau ambigu et le noyau vagal dorsal. À partir de ces noyaux, les nerfs efférents viscéraux voyagent par anastomose pour atteindre le nerf accessoire et ainsi contracter les muscles trapèzes et sternocléidomastoïdiens. Le positionnement de la tête du torticolis est supposé soulager la régurgitation acide.

Les neurones vagaux cardiaques, tels que le noyau ambigu et le motoneurone dorsal, régulent le tonus parasympathique cardiaque. Cependant, dans les états pathologiques tels que l’infarctus du myocarde, l’activité vagale cardiaque est réduite. Cette situation provoque un stress excessif sur le cœur, tandis que la restauration de la fonction parasympathique peut diminuer le travail cardiaque et diminuer les risques d’ischémie et d’arythmie. De plus, le diabète perturbe la sensibilité des barorécepteurs et les chercheurs ont découvert qu’il provoquait une dégénérescence du noyau ambigu chez la souris. Cette découverte explique pourquoi la bradycardie réflexe peut être altérée chez les patients diabétiques.

Le noyau ambigu est donc impliqué dans un large éventail de pathologies cliniques en raison de son contrôle critique de la parole, de la déglutition et des fonctions autonomes.