Résumé

Notre définition comprend essentiellement deux causes de dégénérescence wallérienne: la mort cellulaire neuronale et la lésion axonale. Il convient de noter que notre définition est plus large que d’habitude et inclut non seulement les lésions axonales aiguës, mais les lésions neuronales et axonales de toute nature. La dégénérescence de toute l’arborisation d’un neurone avec ses branches axones et axonales suit inévitablement une nécrose du corps cellulaire neuronal. Des exemples sont les maladies dégénératives affectant les corps cellulaires neuronaux et les axones, telles que la maladie de Friedreich, l’atrophie olivopontocérébelleuse et la cinose du lipofus céroïde. Une lésion de l’axone qui entraîne une interruption de sa continuité entraîne une dégénérescence de la partie distale, alors que la partie proximale survit. La myéline dans la partie distale subit une dissolution à la suite de la dégénérescence axonale, car l’intégrité des gaines de myéline dépend du contact continu avec un axone viable. Les changements dans la partie distale du nerf interrompu sont appelés dégénérescence wallérienne dans un sens plus étroit, suivant la description originale de Waller des changements qu’il a observés après avoir coupé les nerfs glossopharyngés et hypoglossaux chez la grenouille en 1850. Toute lésion des axones entraînant une interruption et toute lésion des corps des cellules nerveuses entraînant la mort cellulaire est suivie d’une dégénérescence wallérienne. Dans le SNC, les causes courantes sont l’infarctus, l’hémorragie, les tumeurs et les traumatismes crâniens avec cisaillement des fibres nerveuses. Dans tous les troubles de la substance blanche, la dégénérescence wallérienne joue finalement un rôle, car la perte de myéline est suivie d’une dégénérescence axonale secondaire, qui à son tour est suivie d’une dégénérescence wallérienne des parties distales des axones et de leurs gaines de myéline. En tant que telle, la dégénérescence wallérienne ne peut pas être considérée comme une maladie affectant principalement la myéline. Néanmoins, la dégénérescence wallérienne avec démyélinisation secondaire à la dégénérescence neuronale et axonale est discutée ici en tant que composante de tous les troubles et parce que leur apparence IRM peut être confondue avec des affections primaires de la substance blanche. C’est particulièrement le cas lorsque le cortex et les corps cellulaires neuronaux ne sont pas affectés. Un exemple est le cisaillement traumatique des fibres nerveuses, qui peut entraîner une dégénérescence bilatérale étendue de la substance blanche alors que le cortex est remarquablement normal.