Nous avons effectué une recherche systématique de la littérature pour des articles originaux signalant des erreurs dans le diagnostic, la thérapie ou la prise en charge des TAC et des HC. Nous avons également cherché des articles de revue pour enrichir la discussion. De plus, nous avons examiné les cas de mauvaise gestion que nous avons observés dans notre pratique quotidienne.

Recherche documentaire

Une recherche dans la base de données PubMed a été effectuée jusqu’au 25 septembre 2012, en utilisant la  » combinaison de termes  » suivante: »(« céphalée en grappe » OU « hémicranie paroxystique » OU SUNCT OU « céphalées neuralgiformes unilatérales de courte durée avec injection conjonctivale et déchirure » OU SUNA OU « céphalées neuralgiformes unilatérales de courte durée avec caractéristiques autonomes crâniennes » OU « hémicranie continue » OU TAC OU « céphalées autonomes du trijumeau ») ET (erreur OU écueil OU idée fausse OU retard OU « mauvaise gestion » OU mauvaise gestion OU sous-traitement OU sous-traitement OU diagnostic erroné OU mal diagnostiqués OU sous-diagnostiqués) ». Seuls les articles en anglais ont été pris en compte. Nous avons également considéré les articles des listes de référence des études jugées pertinentes, ainsi que la littérature connue, par les auteurs, comme pertinente.

Extraction de données

Deux chercheurs (M.V et F.A.) ont examiné séparément les résumés de tous les articles identifiés dans la recherche documentaire. Chaque fois que le titre de l’article ou le résumé suggérait que la publication pouvait contenir des données pertinentes, le manuscrit entier était examiné. Les données pertinentes suivantes ont été extraites des articles acceptés: informations sur la publication (auteurs, années), type d’étude (rapport / série de cas, étude clinique, étude de population), échantillon (nombre de patients), données cliniques (diagnostic final, diagnostics erronés antérieurs et traitements connexes, nombre et type de médecins consultés et délai pour corriger le diagnostic, traitements incorrects après un diagnostic correct). L’accord pour l’extraction de données était bon. Seuls deux cas de désaccords ont été résolus par consensus.

Résultats

La stratégie de recherche a permis d’identifier 169 articles publiés. Sur ces 169 articles, 13 étaient pertinents, tandis que 156 ne répondaient pas aux critères (figure 1). 9 études supplémentaires ont été identifiées en vérifiant les références des articles et revues pertinents, ainsi que la littérature dont les auteurs savaient qu’elle était pertinente. Enfin, 22 articles pertinents ont été examinés pour une évaluation en texte intégral. Tous ces 22 articles ont été inclus dans l’analyse. Les données sur les erreurs dans le diagnostic et le traitement des TAC ou des HC extraites des rapports/séries de cas et des études cliniques/de population considérées dans la présente revue sont résumées dans les tableaux 1, 2, 3 et 4. Le nombre cumulé de patients était de 2614 (2593 d’entre eux provenaient des articles trouvés avec la méthode de recherche). Les patients atteints de CH constituaient de loin la plus grande catégorie de patients mal gérés signalés dans la littérature (97,3% de l’ensemble de la population rapportée dans ces études). Six études majeures, menées en milieu clinique ou en population générale, ont examiné les erreurs diagnostiques et/ ou thérapeutiques chez les patients atteints de CH. Une étude, par Eross et al., a identifié un patient avec CH et un avec HC dans une série de 100 sujets qui croyaient avoir des céphalées sinusales tandis que Sjaastad &Bakketeig a interrogé 1838 habitants (âgés de 18 à 65 ans) de la commune de Vågå dans la région montagneuse du sud de la Norvège. Sept patients atteints de CH ont été observés, dont 6 ignoraient le diagnostic. Mis à part une série clinique de 33 patients atteints de CH et deux de 25 et 22 patients atteints de HC, respectivement, les articles restants concernaient des cas uniques ou un petit nombre de patients atteints de TAC ou de HC mal diagnostiqués comme d’autres conditions. Les données sur le traitement non optimal prescrit, même après l’établissement d’un diagnostic correct, n’étaient disponibles que pour CH. Cela s’explique probablement par le fait que le PH et la HC sont, par définition, des maux de tête sensibles à l’indométacine, tandis que la TCSPS est un syndrome très rare avec un nombre extrêmement faible de cas signalés.

Organigramme du processus de révision. * en vérifiant les références des articles et revues pertinents ainsi que la littérature dont les auteurs savaient qu’elle était pertinente.

Maux de tête en grappe

Bien que les dernières décennies aient vu une amélioration du temps nécessaire au diagnostic de la CH depuis son apparition, le délai de diagnostic de cette affection est encore trop long (plus de 3 ans dans la plus récente étude), tout comme le nombre de médecins consultés avant d’arriver au bon diagnostic (généralement au moins 3 médecins). Un grand nombre d’erreurs de diagnostic ont été décrites, dont beaucoup ont conduit à des traitements invasifs et irréversibles inutiles. La CH était le plus souvent diagnostiquée à tort comme: migraine, sinusite, problèmes de dents / mâchoires et névralgie du trijumeau. La migraine semble être une erreur de diagnostic particulièrement fréquente. Les différents schémas temporels des crises de migraine et de CH devraient permettre de distinguer ces deux conditions dans le cas typique, mais si cet aspect n’est pas rapporté par le patient ou étudié de manière approfondie par le médecin, une confusion peut survenir, étant donné que de nombreuses autres caractéristiques de ces maux de tête peuvent se chevaucher. La douleur migraineuse est fréquemment d’intensité sévère et unilatérale chez les 2/3 des patients. Chez environ 56% des patients migraineux, au moins un CAS (larmoiement ou injection conjonctivale) est présent lors des crises. De plus, les caractéristiques typiques de la migraine sont souvent associées à des attaques de CH. Une étude d’une grande cohorte de patients allemands atteints de CH a révélé que les attaques de CH étaient associées à une photophobie ou à une phonophobie chez 61,2% et à des nausées et des vomissements chez 27,8%, tandis que l’aura de migraine précédait les attaques de CH chez près d’un quart des patients. Malheureusement, l’ICHD-II ne mentionne pas (ni dans les critères diagnostiques ni dans les définitions et commentaires) que les CAS peuvent être présents dans la migraine et que des nausées, des vomissements et une photo / phonophobie peuvent être présents dans la CH. Pour les cliniciens, il est utile de noter que la photo- et la phonophobie ont tendance à être unilatérales dans les TAC et les HC alors qu’elles sont bilatérales dans la migraine, de plus les nausées et les vomissements sont généralement plus fréquents dans la migraine que dans les CH (surtout s’ils surviennent ensemble). Une autre caractéristique qui pourrait augmenter le risque de diagnostic erroné de la CH comme migraine est la possibilité que la douleur change de camp entre les crises ou les périodes de grappe. De nombreux médecins, même des spécialistes des maux de tête, ne savent pas que cela peut se produire en CH. En effet, selon les critères diagnostiques de CH (ICHD-II, code 3.1) la douleur est unilatérale; de plus, le paragraphe de description indique qu’elle est « strictement unilatérale » tandis que la section des commentaires précise que la « douleur se reproduit presque invariablement du même côté au cours d’une période de cluster individuelle ». Pourtant, jusqu’à 14% des patients atteints de CH peuvent ressentir un décalage latéral de la douleur pendant une période de grappe, et 18% peuvent avoir des décalages latéraux d’une période de grappe à l’autre. Un diagnostic antérieur de problèmes de dents / mâchoires est susceptible d’être trouvé dans les antécédents des patients atteints de CH, car 37% à 50% d’entre eux ont déclaré que la douleur irradiait vers la mâchoire inférieure, la mâchoire supérieure ou la joue. Cela vient du fait que les patients atteints de CH décrivent souvent la douleur comme émanant de la région midfaciale, ce qui pourrait être interprété comme une douleur provenant des dents, des mâchoires ou des articulations temporo-mandibulaires. Cependant, la présence d’attaques unilatérales associées à des CAS ipsilatéraux pertinents qui se produisent spontanément dans les 2-3 heures, même si elles ne sont pas traitées, et cette rechute avec une périodicité semblable à une horloge sont de forts indices de CH. La céphalée sinusale (SH) est une autre erreur de diagnostic souvent rencontrée en pratique clinique. Selon des études sur des populations de CH en clinique et en clinique et non en clinique, ce diagnostic erroné est effectué chez 21% à 23% des patients atteints de CH. L’étude sur les Sinus, les allergies et la migraine – SAMS, qui, adoptant une perspective différente, a étudié 100 personnes recrutées dans la population générale qui croyaient avoir de la SH, en a trouvé une qui remplissait les critères diagnostiques de la CH. Ces erreurs sont probablement dues à la localisation de la douleur dans la région CH (région frontale et face supérieure) et au fait que l’image inclut généralement les CAS référés au nez, par exemple rhinorrhée / obstruction nasale. Cependant, alors que l’écoulement nasal dans le SH est épais, purulent, malodorant et souvent accompagné de symptômes systémiques tels que fièvre, frissons et sueurs, dans le CH, il est clair et fluide. Une autre caractéristique clinique suggérant fortement un diagnostic de CH est une régularité des crises comme une horloge. Les patients atteints de CH sont également souvent diagnostiqués à tort avec une névralgie du trijumeau (TN). Même si ce scénario a été clairement rapporté par une seule étude (dans laquelle 16% des patients atteints de CH avaient déjà reçu un diagnostic de TN), c’est une situation que nous avons fréquemment rencontrée dans notre pratique clinique. Bien que la localisation de la douleur et sa durée puissent, dans une certaine mesure, être considérées comme similaires (bien que la durée soit une question de secondes en TN contre plusieurs minutes en CH), il existe de nombreuses différences entre les deux conditions qui devraient faciliter le diagnostic différentiel. Ceux-ci incluent la présence de CAS, la périodicité des attaques, la présence d’attaques nocturnes en CH (mais pas en TN) et la présence de points de déclenchement (uniquement en TN). Néanmoins, la TN est, pour une raison quelconque, le premier trouble auquel de nombreux spécialistes non mal de tête pensent face à un patient souffrant d’une douleur faciale récurrente. Les spécialistes des maux de tête doivent également garder à l’esprit l’existence du syndrome de cluster-tic, une affection rare caractérisée par la coexistence de CH et de TN.

En ce qui concerne le traitement, de nombreux patients, au cours du long travail diagnostique de leur CH, ont reçu des traitements inappropriés (très souvent invasifs et irréversibles, c’est-à-dire des procédures dentaires et une chirurgie ORL). De plus, même après le diagnostic correct, bon nombre de ces patients étaient toujours prescrits avec des traitements non considérés comme des options de première intention pour la CH selon les directives internationales (par exemple, des traitements aigus tels que les opioïdes ou les triptans oraux ou des traitements préventifs tels que le propranolol, l’amitriptyline, la carbamazépine et la cyproheptadine). Nous sommes également au courant, d’après les rapports cliniques des congrès et de nos observations personnelles, de cas dans lesquels d’autres médicaments non de première intention, tels que la flunarizine ou la perfusion systémique unique de stéroïdes à forte dose pour le traitement préventif et l’indométacine pour le traitement aigu, ont été prescrits à des patients atteints de CH. Les médicaments ci-dessus se sont avérés inefficaces dans les essais cliniques. Enfin, jusqu’à 63% des personnes atteintes de CH ont utilisé des thérapies alternatives sans en trouver une efficace constante.

Hémicranie paroxystique

Bien que notre revue de la littérature ait révélé peu de séries de cas et de rapports de cas tenant compte des pièges diagnostiques de l’PH, cette affection semble être le plus souvent mal diagnostiquée comme une pathologie dentaire. L’intensité sévère de la douleur et sa localisation dans les zones de la joue, de la mâchoire et du maxillaire dans certaines attaques de PH (qui dans 1/3 des cas peuvent être de qualité pulsante), peuvent expliquer cette confusion avec la douleur liée aux dents. Cependant, la courte durée des crises et la présence de CAS devraient conduire le médecin au bon diagnostic. La localisation du PH dans les régions temporales, maxillaires et occasionnellement dans les régions de l’oreille, ainsi qu’une certaine sensibilité musculaire masticatrice ipsilatérale, peuvent entraîner un diagnostic erroné de douleur associée à un trouble temporo-mandibulaire (TMD). Pourtant, un diagnostic de TMD nécessite la présence d’au moins l’un des symptômes et signes suivants: douleur précipitée par les mouvements de la mâchoire et / ou la mastication d’aliments durs / ou durs, portée réduite ou ouverture irrégulière de la mâchoire et sensibilité de la ou des capsules articulaires d’un ou des deux ATM. De plus, les différences d’intensité de la douleur (atroce dans le PH par rapport à une douleur douloureuse légère à modérée dans la TMD) devraient guider le clinicien vers le bon diagnostic. L’intensité atroce de la douleur au PH, qui peut également impliquer les territoires des deuxième et même troisième branches du trijumeau, et son schéma temporel intermittent peuvent entraîner un diagnostic incorrect de névralgie du trijumeau (TN), en particulier dans le ca. 10% des patients atteints d’HTP chez lesquels les attaques peuvent être précipitées par des déclencheurs mécaniques. Cependant, les déclencheurs dans les deux conditions diffèrent: en PH, les attaques peuvent être précipitées par flexion ou rotation de la tête ou pression externe sur la racine C2, les processus transverses de C4-C5, ou le nerf occipital supérieur du côté symptomatique, alors qu’en TN elles peuvent être déclenchées par des actions telles que se laver le visage, se raser, fumer, parler et / ou se brosser les dents, ou en touchant certaines petites zones du pli nasogénien et / ou du menton. Malheureusement, l’ICHD-II ne mentionne les facteurs déclencheurs qu’en TN. S’il avait également mentionné leur rôle dans le PH, le taux d’erreur de diagnostic pourrait être plus faible. D’autres caractéristiques permettant de différencier ces deux conditions sont la CAS (présente en PH, absente dans la majorité des cas TN, à l’exception de la TN de la première branche), la durée de la douleur (de quelques secondes à 2 minutes en TN contre 2 à 30 minutes en PH), et la survenue nocturne d’attaques (possible en PH, réveillant le patient du sommeil, mais inhabituelle en TN). La possibilité d’un syndrome de PH-tic, similaire au syndrome de cluster-tic, doit également être prise en compte, même s’il s’agit d’une affection très rare. La céphalée cervicogène (CEH) est une céphalée unilatérale à verrouillage latéral associée à une atteinte cervicale (provocation de la douleur par mouvement du cou ou par pression sur le cou). CEH semble être le plus fréquent des maux de tête unilatéraux jusque-là bien connus. soit à 2,2%. Parce que le PH est également un mal de tête unilatéral verrouillé sur le côté qui peut être déclenché par un mouvement du cou / une pression externe dans laquelle la douleur implique parfois le cou et les régions occipitales, il peut être confondu avec le CEH. Bien que cette revue n’ait pas identifié de cas publiés d’PH clairement mal diagnostiqués comme CEH, dans l’expérience clinique des auteurs, ce mauvais diagnostic peut se produire. Les éléments à considérer pour distinguer le PH du CEH sont: les CAS associés (présents dans le PH, absents dans le CEH), l’intensité de la douleur (sévère ou atroce dans le PH, modérée dans le CEH) et son schéma temporel (attaques fréquentes et de courte durée dans le PH, versus épisodes de douleur de durée variable ou douleur continue fluctuante dans le CEH). Une réponse complète à l’administration d’indométacine et / ou un manque d’efficacité du blocage racine-nerf corroborent en outre un diagnostic de PH. Benoliel et Sharav ont considéré la difficulté de différencier la CH du PH, étant donné le large chevauchement clinique entre les deux conditions, bien qu’ils n’aient pas signalé de cas spécifiques d’erreur de diagnostic. À cet égard, il est utile de rappeler certaines différences entre les deux conditions telles que la fréquence et la durée des crises (plus fréquentes et plus courtes en PH qu’en CH), la dominance sexuelle (mâle en CH et femelle en PH) et le comportement du patient pendant les crises (agité / agité en CH et généralement plus calme en PH). Une réponse positive à l’administration d’indométacine (l’Indotest) est une condition sine qua non pour le diagnostic de CPH. Un Indotest correctement administré empêcherait non seulement un diagnostic incorrect, mais aussi la possibilité d’être prescrit avec un traitement inapproprié, pharmacologique ou chirurgical (extractions dentaires multiples, blocs ganglionnaires étoilés, blocs sympathiques cervicaux, section de la racine sensorielle du trijumeau, section du nerf infra-orbitaire, injection anesthésique à la sphénopalatine et gangliectomie, infiltration du point d’Arnold, ethmoïdosphénectomie).

SUNCT

Nous n’avons identifié que deux cas publiés de SUNCT mal diagnostiqués comme d’autres affections; dans les deux cas, la TN était l’une des affections mal diagnostiquées. Différencier SUNCT de TN peut être difficile, car les conditions ont des phénotypes cliniques qui se chevauchent considérablement. Les principaux aspects à prendre en compte sont: les caractéristiques autonomes (prévalentes dans SUNCT et rares dans TN), la localisation de la douleur (V1 dans SUNCT et V2 / 3 dans TN), et les périodes réfractaires (absentes dans SUNCT et présentes dans TN). La céphalée lancinante primaire (PSH) est une affection idiopathique, couramment ressentie également par les personnes atteintes d’autres céphalées primaires telles que la migraine (environ 40%) et la CH (environ 30%). La PSH se caractérise par une douleur lancinante ou lancinante unilatérale mais erratique, modérée à sévère, d’une durée d’une fraction de seconde à 3 secondes ou plus (dans l’étude Vågå, il y avait également des cas de « jabs prolongés » pouvant durer de 10 à 120 secondes). La PSH peut être différenciée de la SUNCT en fonction du site et du rayonnement de la douleur (qui varie souvent d’une attaque à l’autre), de l’absence de CAS et de déclencheurs, et de la durée plus courte des attaques (généralement moins de cinq secondes, contre une moyenne de 49 secondes dans SUNCT). SUNCT peut également être mal diagnostiqué comme une douleur dentaire. Un examen des TAC du point de vue de leurs implications pour la dentisterie a signalé des cas dans lesquels des patients atteints de TCS, en plus de ressentir des douleurs faciales, se plaignaient de douleurs irradiant vers les dents adjacentes. Cela a entraîné des interventions thérapeutiques pour la douleur dentaire, telles que des extractions, des attelles occlusales et des traitements médicamenteux incorrects. D’autres erreurs thérapeutiques ont découlé d’un diagnostic incorrect de SUNCT en tant que syndromes de céphalées primaires tels que TN, migraine atypique et CH (voir tableau 3).

Hémicranie continue

Plusieurs cas de HC imitant une douleur dentaire ou une TMD ont été rapportés. Selon un examen et des rapports de cas sur HC, les patients peuvent confondre leurs symptômes HC avec des maux de dents ou une TMD. Rossi et coll. décrit 25 patients répondant aux critères ICHD-II pour HC sélectionnés parmi 1612 sujets fréquentant un Centre italien de maux de tête sur une période de trois ans. Cinquante-deux pour cent de ces patients avaient déjà été mal diagnostiqués avec la migraine. Cela est probablement dû au fait que certaines caractéristiques de la migraine (celles liées à la douleur et les symptômes associés) peuvent également survenir dans HC. En effet les 40% des patients HC décrits par Rossi et al. satisfait aux critères ICHD-II pour la migraine pendant les exacerbations de la douleur HC. Une caractéristique moins courante de HC qui pourrait facilement conduire à un diagnostic erroné est la survenue, rapportée chez quatre patients, d’une aura de migraine avant ou pendant l’exacerbation de la douleur. Sept des 25 patients atteints d’HC décrits par Rossi et al. avait déjà été diagnostiqué à tort avec CH. Selon les auteurs, cela était probablement dû au fait que 32% de leurs patients atteints de HC remplissaient les critères diagnostiques de la CH lors des exacerbations de la douleur, ainsi qu’à la tendance des patients atteints de HC à ne décrire que leurs maux de tête les plus sévères, ne signalant pas la présence d’un mal de tête persistant de bas niveau. Cela pourrait conduire à un mauvais diagnostic: les médecins qui enquêtent sur un cas de syndrome de douleur épisodique à la tête / au visage devraient toujours chercher à établir si le patient ressent également une douleur de moindre intensité. Nous avons identifié quatre cas (rapportés dans trois articles différents) de patients atteints de HC diagnostiqués à tort avec une HEC. Les CEH et les HC sont des céphalées unilatérales à verrouillage latéral avec un schéma temporel continu (les CEH peuvent avoir un schéma épisodique ou fluctuant continu) qui peuvent s’accompagner de signes et de symptômes d’atteinte du cou (toujours présents dans les CEH et communs également dans les HC) et de caractéristiques migraineuses (bien que le degré et la fréquence de ces caractéristiques associées soient différents – c’est-à-dire le rapport moyen migraine / CEH pour la présence d’autres symptômes était de près de 5 pour les nausées, 4 pour la qualité lancinante de la douleur, ca 3,5 pour la photophobie). La réponse à l’Indotest et/ou au blocage anesthésique permet de différencier définitivement ces deux conditions similaires. SH comme un diagnostic erroné de HC a été signalé non seulement par Rossi et al. mais aussi dans l’étude des Sinus, des allergies et de la migraine. La différence clinique la plus importante concerne l’écoulement nasal (clair et liquide en HC mais « infectieux » en SH). Dans le bilan clinique de routine, des données endoscopiques nasales, une imagerie par tomodensitométrie et / ou une IRM et / ou des preuves de laboratoire d’une rhinosinusite aiguë ou aiguë sur chronique sont nécessaires, sur le plan diagnostique. Les erreurs thérapeutiques dans HC sont toujours secondaires à un diagnostic erroné de la maladie (comme dans PH, la réponse à l’indométacine est un critère diagnostique de HC) et les patients peuvent subir non seulement de mauvais traitements pharmacologiques, mais également des extractions dentaires inutiles, une chirurgie TMD ou ORL, une thérapie physique ou des thérapies de médecine complémentaire et alternative.