Qu’est-ce que l’hémangioendothéliome kaposiforme?

L’hémangioendothéliome kaposiforme, ou KHE, est un type de tumeur qui se développe dans les vaisseaux sanguins. Les vaisseaux sanguins aident à déplacer le sang dans le corps. Cette tumeur se développe généralement juste sous la peau, mais elle peut également se développer plus profondément à l’intérieur de la poitrine ou de l’abdomen.

Ce type de tumeur se développe rapidement, mais elle est bénigne, ce qui signifie qu’il ne s’agit pas d’un cancer et ne se propage pas à d’autres parties du corps.

Quelle est la fréquence du KHE?

Le KHE est si rare qu’il existe peu de données sur le nombre de personnes qui en ont. La plupart des patients diagnostiqués avec KHE sont nés avec ou sont diagnostiqués avant l’âge d’un an.

Comment le KHE est-il diagnostiqué?

Les patients atteints de KHE ont généralement une tumeur visible sous la peau. Il a l’air violet, gonflé et chaud au toucher. D’autres symptômes comprennent la douleur et la difficulté à déplacer la zone du corps avec la tumeur.

Tests de laboratoire: Si votre enfant présente des symptômes de KHE, les médecins commanderont des tests de laboratoire du sang de votre enfant pour vérifier les niveaux de différents types de cellules sanguines. Il est important de vérifier la numération plaquettaire, qui peut être faible chez les patients atteints de KHE et entraîner une augmentation des saignements.

Imagerie: Si votre enfant présente des symptômes de KHE, les médecins utiliseront des scanners d’imagerie tels que l’échographie, la tomodensitométrie et l’IRM pour déterminer où se trouve la tumeur et sa taille.

Biopsie: Pour vérifier si la tumeur est KHE le médecin de votre enfant fera une biopsie, en prélevant un petit échantillon de la tumeur avec une aiguille. Un expert, appelé pathologiste, étudiera les cellules de l’échantillon au microscope pour voir de quel type de tumeur il s’agit.

Comment le KHE est-il traité?

Le traitement pour chaque patient sera unique. Vous devriez consulter un expert en tumeurs vasculaires pour décider de la meilleure approche pour la tumeur de votre enfant. Vous pouvez contacter MyPART pour obtenir de l’aide pour trouver des experts près de chez vous.

Les options de traitement à discuter avec votre médecin comprennent:

Surveillez et attendez: Dans certains cas, la tumeur peut être petite et ne pas nuire à d’autres parties du corps, ou elle peut disparaître d’elle-même. Dans ce cas, il peut être plus sûr que le médecin de votre enfant vérifie régulièrement la tumeur sans la traiter.

Chirurgie: Dans les cas où la tumeur peut être complètement enlevée ou se développer très rapidement, la chirurgie pour enlever la tumeur peut être le meilleur traitement.

Chimiothérapie: Les médicaments de chimiothérapie ont été utilisés avec succès pour traiter le KHE.

Stéroïdes: Les stéroïdes sont des médicaments qui peuvent être administrés pour traiter la tumeur, mais ils ne fonctionnent pas pour tous les cas de KHE.

Thérapie d’embolisation: Selon l’endroit où se trouve le KHE, une thérapie d’embolisation peut être utilisée. Ce type de thérapie coupe l’apport sanguin à la tumeur. Cela provoque la mort des cellules tumorales car elles ne peuvent pas obtenir d’oxygène et de nutriments.

Le KHE fonctionne-t-il en famille ?

Non, KHE n’est pas connu pour courir dans les familles.

Comment se forme le KHE ?

On ne sait pas encore ce qui provoque la formation de KHE. Les scientifiques s’efforcent toujours de comprendre comment se forment les tumeurs, mais cela peut être difficile à prouver.

Quel est le pronostic pour une personne atteinte de KHE?

L’estimation de la façon dont une maladie vous affectera à long terme est appelée pronostic. Chaque personne est différente et le pronostic dépendra de nombreux facteurs, tels que:

• Où se trouve la tumeur dans le corps
• Quelle partie de la tumeur a été retirée pendant la chirurgie

Si vous souhaitez obtenir des informations sur votre pronostic, il est important de parler à votre médecin. En outre, NCI dispose de ressources pour vous aider à comprendre le pronostic du cancer.

Les médecins estiment les taux de survie au KHE en fonction de ce que les groupes de personnes atteintes de KHE ont fait dans le passé. Parce qu’il y a si peu de patients atteints de KHE, ces taux peuvent ne pas être très précis. Lorsque le KHE est trouvé et traité lorsqu’il est petit, le pronostic est bon et la plupart des patients survivent.