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La maladie de Raynaud

La maladie de Raynaud
CIM-10 I730
CIM-9 443.0
OMIM 179600
DiseasesDB 11186
MedlinePlus 000412
eMedicine med/1993
MeSH C14.907.744

Article principal: Troubles cardiovasculaires

La maladie de Raynaud (RAY-noz) est un trouble vasculaire qui affecte le flux sanguin vers les extrémités (doigts, orteils, nez et oreilles) lorsqu’elle est exposée à des températures froides ou en réponse à un stress psychologique. Elle doit son nom à Maurice Raynaud (1834 – 1881), un médecin français qui l’a décrite pour la première fois en 1862.

Symptômes

Fichier: Syndrome de Raynaud.jpg

Les mains atteintes de la maladie de Raynaud

Les symptômes comprennent plusieurs changements de couleur cycliques:

  1. Lorsqu’elles sont exposées à des températures froides, l’apport sanguin aux doigts ou aux orteils, et dans certains cas au nez ou aux lobes des oreilles, est nettement réduit; la peau devient pâle ou blanche (appelée pâleur), et devient froide et engourdie.
  2. Lorsque l’apport en oxygène est épuisé, la couleur de la peau devient bleue (appelée cyanose).
  3. Ces événements sont épisodiques et lorsque l’épisode disparaît ou que la zone est réchauffée, le flux sanguin revient et la couleur de la peau devient d’abord rouge (rubor), puis redevient normale, souvent accompagnée de gonflement et de picotements.

Les trois changements de couleur sont observés dans la maladie de Raynaud classique. Cependant, tous les patients ne voient pas tous les changements de couleur susmentionnés dans tous les épisodes, en particulier dans les cas plus légers de la maladie. On pense que les symptômes sont dus à des hyperémies réactives des zones privées de flux sanguin.

Maladie vs. phénomène

Il est important de distinguer la maladie de Raynaud du phénomène de Raynaud. Afin de diagnostiquer ces deux formes de Raynaud, un médecin peut rechercher des signes d’arthrite ou de vascularite et effectuer un certain nombre de tests de laboratoire.

La maladie de Raynaud primaire (maladie)

La maladie de Raynaud, ou « Raynaud primaire », est diagnostiquée si les symptômes sont idiopathiques, c’est-à-dire qu’ils surviennent seuls et non en association avec d’autres maladies. Certains se réfèrent à la maladie de Raynaud primaire comme étant « allergique au froid ». Il se développe souvent chez les jeunes femmes à l’adolescence et au début de l’âge adulte. On pense que le Raynaud primaire est au moins en partie héréditaire, bien que des gènes spécifiques n’aient pas encore été identifiés.

Phénomène de Raynaud secondaire (phénomène)

Article principal: Phénomène de Raynaud

Le phénomène de Raynaud (RP), ou « phénomène de Raynaud secondaire », se produit secondaire à une grande variété d’autres conditions. Les plus courants sont les troubles du tissu conjonctif tels que le lupus érythémateux disséminé, l’arthrite, la sclérodermie / sclérose systémique / syndrome de CRÊTE. D’autres maladies rhumatismales fréquemment associées à la PR comprennent la polyarthrite rhumatoïde et le syndrome de Sjogren.

Les causes supplémentaires incluent la maladie artérielle obstructive et le syndrome du canal carpien. Les médicaments, tels que les bêta-bloquants et l’ergotamine, peuvent également être responsables.

Les patients atteints de Raynaud secondaire peuvent également présenter des symptômes liés à leurs maladies sous-jacentes. La RP est le symptôme initial qui se présente pour 70% des patients atteints de sclérodermie, une maladie de la peau et des articulations.

Contrairement à la forme de la maladie, ce type de Raynaud peut, dans des cas extrêmes, évoluer vers une nécrose ou une gangrène du bout des doigts.

Physiopathologie

La maladie de Raynaud est une exagération des réponses vasomotrices au stress froid ou émotionnel. Plus précisément, il s’agit d’une hyperactivation du système nerveux sympathique, provoquant une vasoconstriction extrême des vaisseaux sanguins périphériques, entraînant une hypoxie tissulaire. Les cas chroniques et récurrents de Raynaud peuvent entraîner une atrophie de la peau, des tissus sous-cutanés et des muscles. Il peut également (rarement) provoquer une ulcération et une gangrène ischémique.

Prévention

Les patients atteints de la maladie de Raynaud doivent garder leurs extrémités au chaud en portant des gants et des chaussettes. Il est conseillé aux patients d’éviter les situations stressantes, le contact avec des objets froids et des environnements artificiellement froids, tels que des espaces réfrigérés ou hautement climatisés. Il est également conseillé aux patients d’éviter les médicaments et les aliments qui peuvent resserrer les vaisseaux sanguins, tels que les décongestionnants et les boissons contenant de la caféine, ainsi que le tabagisme.

Traitement

Voir aussi: Phénomène de Raynaud #Traitement

La gravité de la maladie va de légère à sévère. Chez les personnes ayant des cas bénins, cela peut être juste une gêne. Des bandes chauffantes et des chauffe-mains peuvent être utilisés sur les poignets pour réchauffer le sang qui coule vers les mains. Les cas plus graves peuvent nécessiter une intervention médicale en raison des risques de gangrène et d’amputation numérique possible.

Le traitement de la maladie de Raynaud peut inclure des médicaments sur ordonnance qui dilatent les vaisseaux sanguins, tels que les inhibiteurs calciques (nifédipine) ou le diltiazem. La fluoxétine, un inhibiteur sélectif de la recapture de la sérotonine, et d’autres médicaments antidépresseurs peuvent réduire la fréquence et la gravité des épisodes.

Les cas plus légers de Raynaud peuvent souvent être traités par biofeedback ou d’autres techniques pour aider à contrôler les fonctions corporelles involontaires comme la température de la peau. Dans les cas graves, une procédure de sympathectomie peut être effectuée. Ici, les nerfs qui signalent aux vaisseaux sanguins du bout des doigts de se contracter sont coupés chirurgicalement. La chirurgie microvasculaire des zones touchées est une autre thérapie possible.

Voir aussi

  • Syndrome de CREST
  • Vasospasme
  • Cryopedis

Notes de bas de page

  • Maladie de Raynaud chez healthatoz.com
  • Qu’est-Ce que la Maladie de Raynaud à l’Institut National du Cœur, des Poumons et du Sang
  • La Maladie de Raynaud à la Clinique Mayo
  • Le phénomène de Raynaud à l’Institut National de l’Arthrite et des Maladies Musculo-squelettiques et de la Peau
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Modèle: Maladies vasculaires

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